Какого правила следует неуклонно придерживаться в отношении больных с дефектами гликогенсза и неоглюкогенева?
Часто кормить.
Как лечат расстройства окисления жирных кислот?
Назначают питание, богатое углеводами (при некоторых расстройствах окисления длинноцепочечных жирных кислот — богатое среднецепочечными). Недопустимы перерывы между приемами пищи более 12 ч. При пониженном аппетите
КЛЮЧЕВЫЕ МОМЕНТЫ: ГИПОГЛИКЕМИЯ
- При стойкой гипогликемии (уровне глюкозы ниже 50 мг%) новорожденному показано обследование.
- Наиболее распространенных причин упорной гипогликемии у новорожденных три: низкий глюконеогенез вследствие врожденных ферментных дефектов, повышенное расходование и расстройства гормональной регуляции.
- Диагностическое значение при гипогликемии у новорожденных имеют такие физикальные находки, как макросомия, гепатомегалия, макроглоссия и врожденные срединные аномалии лица, в том числе расщелины.
- Этиологию стойкой гипогликемии легче всего установить, определив во время ее эпизода, помимо уровня глюкозы, следующие метаболические и гормональные показатели: уровень свободных жирных кислот, лактата, пирувата, аммония, инсулина, кортизола и соматотропного гормона. Отклонение какого либо из них от нормы определяет направление дальнейшего обследования.
- Лечение упорной гипогликемии зависит от ее этиологии: частое кормление, назначение питательной смеси, состав которой позволяет «обойти» ферментный дефект, подавление секреции инсулина диазоксидом или путем резекции поджелудочной железы, заместительная терапия при дефиците соматотропного гормона или кортизола.
- Установлено, что причиной врожденной гипогликемии может быть наследственный дефект рецепторов сульфанилмочевины или калиевых каналов р-клеток или рвоте немедленно начинают внутривенное введение раствора глюкозы. На фоне гипогликемии, связанной с расстройством окисления жирных кислот, могут развиться (а иногда уже имеют место до постановки диагноза) печеночная недостаточность, отек головного мозга, поражение миокарда. Летальность при такой гипогликемии при отсутствии экстренного терапевтического вмешательства превышает 25%.