Напишите нам

Поиск по сайту

Наш блог

Как я заболел во время локдауна?

Это странная ситуация: вы соблюдали все меры предосторожности COVID-19 (вы почти все время дома), но, тем не менее, вы каким-то образом простудились. Вы можете задаться...

5 причин обратить внимание на средиземноморскую диету

Как диетолог, я вижу, что многие причудливые диеты приходят в нашу жизнь и быстро исчезают из нее. Многие из них это скорее наказание, чем способ питаться правильно и влиять на...

7 Фактов об овсе, которые могут вас удивить

Овес-это натуральное цельное зерно, богатое своего рода растворимой клетчаткой, которая может помочь вывести “плохой” низкий уровень холестерина ЛПНП из вашего организма....

В какое время дня лучше всего принимать витамины?

Если вы принимаете витаминные и минеральные добавки в надежде укрепить свое здоровье, вы можете задаться вопросом: “Есть ли лучшее время дня для приема витаминов?”

Ключ к счастливому партнерству

Ты хочешь жить долго и счастливо. Возможно, ты мечтал об этом с детства. Хотя никакие реальные отношения не могут сравниться со сказочными фильмами, многие люди наслаждаются...

Как получить сильные, подтянутые ноги без приседаний и выпадов

Приседания и выпады-типичные упражнения для укрепления мышц нижней части тела. Хотя они чрезвычайно распространены, они не могут быть безопасным вариантом для всех. Некоторые...

Создана программа предсказывающая смерть человека с точностью 90%Смерть научились предсказывать

Ученые из Стэнфордского университета разработали программу предсказывающую смерть человека с высокой точностью.

Зарплата врачей в 2018 году превысит средний доход россиян в два разаЗП докторов

Глава Минздрава РФ Вероника Скворцова опровергла сообщение о падении доходов медицинских работников в ближайшие годы. Она заявила об этом на встрече с журналистами ведущих...

Местная анестезия развивает кардиотоксичностьАнестетики вызывают остановку сердца

Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения озвучила тревожную статистику. Она касаются увеличения риска острой кардиотоксичности и роста сопутствующих осложнений от...

Закон о праве родителей находиться с детьми в реанимации внесен в ГосдумуРебенок в палате

Соответствующий законопроект внесен в палату на рассмотрение. Суть его заключается в нахождении одного из родителей в больничной палате бесплатно, в течении всего срока лечения...


У новорожденного, родители которого недавно иммигрировали из Домини­канской республики, половые органы промежуточного между мужским и женским типа. Одна гонада пальпируется в левой губно-мошоночной склад­ке, другая — в правом паховом канале.

Каков наиболее вероятный диагноз?

Наиболее вероятен дефицит 5-альфа-редуктазы, для которого такая клиниче­ская картина характерна. Этот ферментный дефект в Доминиканской республи­ке встречается относительно часто.

КЛЮЧЕВЫЕ МОМЕНТЫ: ПРОМЕЖУТОЧНЫЙ МЕЖДУ МУЖСКИМ И ЖЕНСКИМ ТИП ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ

Чтобы сузить круг аномалий, входящих в дифференциальный диагноз при промежуточном между мужским и женским тиле половых органов необходи­мо установить, имеются ли пальпируемые гонады и (или) матка.

Наличие ткани яичек (клеток Сертоли - эпителия семенных канальцев) под­тверждает секрецию фактора регрессии мюллеровых протоков.

Тестикулярная феминизация (полная нечувствительность к андрогенам) обычно в период новорожденности не диагностируется. Предположить ее наличие можно только, если ранее с помощью амниоцентеза был выявлен ка-риотип 46ХУ у новорожденного с женским фенотипом.

С помощью амниоцентеза был выявлен кариотип 46 XY, но у новорожден­ного нормальный женский фенотип.

Каков наиболее вероятный диагноз?

Тестикулярная феминизация (синдром нечувствительности к андрогенам). При этом дефекте кариотип нормальный мужской (46XY), яички полностью развиты, но не опущены, наружные половые органы женского типа. Уровень тесто­стерона в сыворотке значительно повышен, но признаков вирилизации нет. Андрогены не оказывают действия на клетки-мишени, так как имеется мутация андрогенных рецепторов. Следовательно, тестикулярная феминизация представляет собой недостаточность органов-мищеней на молекулярном уровне. Идентифицированы несколько мутаций, по-видимому, приводящих к идентичной клинической картине.

Что выявляет при тестикулярной феминизации бимануальное ректальное исследование?

Отсутствие матки и верхних 2/3 влагалища. Эти структуры являются произ­водными мюллеровых протоков, которые претерпели инволюцию под влиянием фактора регрессии мюллеровых протоков. Его, так же как и тестостерон, правильно сформированные яички вырабатывают в нормальном количестве.

У новорожденного мальчика, находившегося в отделении интенсивной терапии, имелись крипторхиэм слева и паховая грыжа справа. В связи с увеличением грыжи произведено грыжесечение, при котором хирург обнаружил в грыжевом мешке маточную трубу?

Какая аномалия имела место в данном случае?

Hernia uteri inguinalis (грыжа паховой матки).

Каковы причины hernia uteri inguinalis?

Отсутствие фактора регрессии мюллеровых протоков, который в норме вы­рабатывается яичками и вызывает инволюцию мюллеровых протоков в ходе нор­мальной дифференцировки половых органов по мужскому типу. При данном де­фекте яички нормальны и вырабатывают тестостерон в достаточном количестве, но не способны синтезировать или секретировать фактор регрессии мюллеровых протоков. Последние сохраняются в виде выступающего наружу мешотчатого об­разования.

Назад в раздел

 

Добавить комментарий

Новости медицины

Рассматривая статины?

Много миллионов человек в мире принимают статины, но исследования показывают, что только 55% из тех, кому рекомендуется принимать статины, принимают их. Это большая проблема, потому что исследования также показывают, что те из группы...

Высокое АД во время беременности может повлиять на сердце женщины в долгосрочной перспективе

Связанное с беременностью высокое кровяное давление может привести к долгосрочным сердечным рискам, показывают новые исследования.

Отмена приема опиоидов по рецепту имеет болезненные последствия для пациентов

Кэролин Консия, столкнулась с более серьезными последствиями репрессий против назначения опиоидов, когда узнала, почему сын ее подруги покончил с собой в 2017 году.

Психическое заболевание не является причиной массовых расстрелов

Новое исследование показывает, что психические заболевания не являются фактором большинства массовых расстрелов или других видов массовых убийств.




Тесты для врачей

Наши партнеры