Что такое карцнноидные опухоли, и какова их классификация?
Карциноидные опухоли развиваются из энтерохромаффинных клеток (клеток Кульчицкого). В зависимости от вмбрионального происхождения различают карци-ноид передней (бронхи, желудок, двенадцатиперстная кишка, желчные протоки, поджелудочная железа), средней (тощая и подвздошная кишка, аппендикс, восходящая ободочная кишка) и задней части пищеварительной трубки (поперечная и нисходящая ободочная и прямая кишка). Иногда карциноид локализуется в яичниках, яичках, предстательной железе, почках, молочных железах и в коже.
Что такое карциномдный синдром?
Карцином hi мм синдром включает увеличение проницаемости кожных сосудов (в 90% случаев), диарею (75%), бронхоспаэм (20%), фиброз эндокарда (33%), поражения клапанов правого сердца, и иногда также фиброз плевры, брюшины или за-брюшинного пространства. Все эти нарушения опосредованы гуморальными факторами, продуцируемыми карциноидной опухолью.
Каковы биохимические медиаторы карциноидного синдрома?
Карциноидные опухоли вырабатывают множество биологически активных веществ, в том числе серотонин, гнетамин, простагландины брадккинин, тахикинины, нейротензин, мотилин и вещество Р. Диарея и фиброз тканей могут быть следствием действия серотонина, тогда как покраснение кожи и стридор обусловлены, вероятно, действием гистамина, простагландинов или хининов.
Почему карциноидный синдром иногда сопровождается пеллагрой?
Причиной пеллагры является дефицит никотиновой кислоты (ниацина); опухоль отвлекает большие количества триптофана для синтеза серотонина, вследствие чего его не хватает для синтеза ниацина.
Почему карциноид кишечника редко сопровождается карциноидным синдромом?
Для развития карциноидного синдрома необходимо поступление больших количеств биологически активных веществ в системный кровоток. Карциноидные опухоли кишечника выделяют эти вещества в портальную вену, и они почти полностью разрушаются в печени, не достигая системного кровотока. Поэтому карциноидный синдром при таких опухолях развивается лишь в тех случаях, когда в печени появляются метастазы, которые либо препятствуют метаболизму соответствующих веществ, либо секретируют их непосредственно в печеночную вену.
Вызывают ли карциноидные опухоли какие-либо другие эндокринные синдромы?
Да. Карциноиды могут секретировать кортиколиберин (КРГ) и кортикотропин (АКТГ), что ведет к развитию синдрома Кушинга, а также соматолиберин, обусловливающий акромегалию. Эти синдромы наблюдались главным образом при карци-ноиде бронхов и поджелудочной железы.
- Причиной карциноидного синдрома является секреция гуморальных медиаторов, вызывающих горячие приливы, бронхоспаэм, диарею и фиброз тканей.
- У большинства больных с карциноидным синдромом имеются множественные метастазы в печени, которые либо препятствуют разрушению медиаторов, секретируемых первичной опухолью, либо секретируют их непосредственно в печеночную вену.
- Карциноидный синдром диагностируют по повышенной экскреции 5-гидроксииндолуксус-ной кислоты (5-ГИУК) с мочой или повышенному уровню серотонина, нейротензина или вещества Р в сыворотке.
- Карциноидный синдром лечится, по возможности, хирургически;
Послабления симптомов используют средства, снижающие секрецию гуморальных медиаторов или препятствующие их действию.
- Прием больным с карциноидной опухолью адренергических средств или ингибиторов моно-аминоксидазы (МАО) может спровоцировать карциноидный криз.
- Карциноидный криз лучше всего купируется в/в введением октреотида и гидрокортизона; необходимо отказаться от применения адренергических и симпатомиметических средств.