Секреты эндокринологии - Портал о скорой помощи и медицине
Напишите нам

Поиск по сайту

Наши новости

Создана программа предсказывающая смерть человека с точностью 90%Смерть научились предсказывать

Ученые из Стэнфордского университета разработали...

Зарплата врачей в 2018 году превысит средний доход россиян в два разаЗП докторов

Глава Минздрава РФ Вероника Скворцова опровергла...

Местная анестезия развивает кардиотоксичностьАнестетики вызывают остановку сердца

Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения...

Закон о праве родителей находиться с детьми в реанимации внесен в ГосдумуРебенок в палате

Соответствующий законопроект внесен в палату на...

Стоимость дешевых лекарств может вырасти на треть!

Дешевые лекарственные препараты, в скором времени, могут...

Правительство РФ хочет следить за хирургами во время операцийСъемка во время операции

Российские законотворцы всерьез рассматривают...

Наши ученые разработали новый метод лечения рака

В Калужской области провели первую операцию методом...

Граждане РФ получат оплачиваемый рабочий день для диспансеризацииДень оплачиваемого отпуска для деспансеризации

Новый закон предложен к рассмотрению депутатами Госдумы....


Какое наибольшее число детей, рожденных одной женщиной?
Крестьянка из Шуи (восточнее Москвы) за 40 лет (с 1725 по 1765 г.) родила 69 детей. У нее было 27 беременностей; 16 раз рождались двойни, 7 раз — тройни и 4 раза — четверни. Младенческий возраст пережили 67 детей. У ее мужа во втором браке родилось еще 18 детей.

Кто родил ребенка в наиболее позднем возрасте?

В 1956 г. Рут Элис Кистлен (Ruth Alice Kistien) из штата Калифорния (США) родила (дочь) в возрасте 57 лет и 129 дней. При этом беременность наступила есте­ственным путем. С помощью новейших технологий этот рекорд был побит. В 1996 г. родила здорового ребенка 63-летняя женщина, которой была имплантирована до­норская яйцеклетка.

Каково наибольшее число одновременно родившихся близнецов?
Рождение сразу 10 близнецов зафиксировано в Бразилии (1946 г.), Китае (1936 г.) и Испании (1924 г.). Рождение 9 близнецов зарегистрировано в Австралии (1971 г.), Филадельфии (1972 г.) и Бангладеш (1977 г.). Наибольшее число выжив­ших близнецов — 7; они родились в 1997 г. у Бобби МакКоги (Bobbie McCaughey) из штата Небраска (США) на 32 неделе беременности.

Каков наибольший зарегистрированный вес новорожденного?

В 1879 г. Анна Бейтс (Anna Bates) из Канады родила мальчика весом 10,77 кг и ростом 76 см; ребенок умер через 11 часов. Рост Анны составлял 227 см.

Каков самый высокий из зарегистрированных уровней глюкозы в крови?

В 1995 г. у 12-летнего мальчика с впервые выявленным сахарным диабетом уро­вень глюкозы в крови составлял 2350 мг%. К этому моменту ребенок все еще нахо­дился в сознании.

Каково наибольшее камней в почках, формировавшихся у одного человека?

У Дона Уинфилда (Don Winfield) из Канады за 15 лет (1986-2001 гт.) отошло 3711 почечных камней.

Какова самая большая из удаленных опухолей?

В 1905 г. у жительницы штата Техас (США) была удалена киста яичника весом 148 кг.

Какая наибольшая из известных длина волос?

У Ху Сатеу (Ноо Sateow) из Таиланда, который не стриг волосы в течение 70 лет, длина волос в 1997 г. составляла 515 см.

Каково максимальное расстояние, пройденное человеком за 24 часа?
Рекорд среди мужчин принадлежит Джесси Кастенда (Jesse Castenda) из США,

который в 1976 г. прошел за сутки 229 км. Среди женщин наибольшее расстояние за сутки прошла в 1986 г. Анни Ван Дер Меер-Тиммерман (Annie Van der Меег-Timmerman) из Нидерландов — 211 км. В 2000 г. Ник Никзабан (Nik Nikzaban) из Канады установил рекорд, преодолев за 24 часа на инвалидной коляске 125 км.

 Страдал ли библейский царь Давид каким-либо эндокринным заболеванием?
«Когда царь Давид состарился, вошел в преклонные лета, его покрывали его одеждами, но не мог он согреться. И сказали ему слуги его: путь поищут для госпо­дина нашего царя молодую девицу, чтоб она предстояла царю, и ходила за ним, и ле­жала с ним, — и будет тепло господину нашему царю... Девица была очень красива, и ходила она за царем, и прислуживала ему; но царь не познал ее.»

Назад в раздел

У кого зарегистрирован самый большой вес?

Самый толстый человек — Джон Брауэр Минноч (Jon Brower Minnoch) из Бейн-бридж-Айленда (штат Вашингтон.США). При госпитализации в 37-летнем возрасте по поводу застойной сердечной недостаточностью он весил 635 кг при росте 185 см.

В течение 2 лет он оставался в клинике, получая низкокалорийную диету (1200 к кал). При выписке его вес составлял 250 кг. Джон Минноч умер в 1983 г. в возрасте 42-х лет. К этому времени он весил примерно 360 кг. Вес его жены состав­лял 50 кг.

Сколько весила самая толстая женщина?

Самой толстой женщиной была Розали Бредфорд (Rosalie Bradford), у которой в 1987 г. был зарегистрирован вес 543 кг. Ей принадлежит и рекорд по снижению ве­са: за последующие 7 лет она похудела примерно на 415 кг.

 Какова самая большая скорость прибавки в весе?

Артур Кнорр (Arthur Knorr) иа США за 6 месяцев до смерти поправился на 133 кг, т.е. его вес увеличивайся ежедневно в среднем на 730 г в день. Поскольку 450 г жира содержит около 3500 ккал, калорийность его диеты превышала энерготраты на 5600 ккал в день. Среди женщин рекорд принадлежит Дорис Джеймс (Doris James), которая в последний год своей жизни поправилась на 149 кг (лишних 3150 ккал в день). Ее вес перед смертью (в возрасте 38 лет) составлял 306 кг.

У кого зарегистрирована самая большая окружность талии?

Уолтер Хадсон (Walter Hudson) из Нью-Йорка при росте 175 см имел вес 570 кг и окружность талии — 300 см.

У каких близнецов зарегистрирован самый большой вес?

Билли и Бенни Маккрери (Billi и Benny МсСгагу) из Хендерсонвиля (штат Се­верная Каролина, США) весили соответственно 333 кг и 324 кг. У каждого из них размер талии составлял 212 см. Один брат погиб, разбившись на мотоцикле, но дру­гой жив.

Кто дольше всех продержался без пищи и воды?

Андрэас Михавец (Andreas Mihavecz) из Австрии был арестован в 1979 г. Охран­ники забыли про него, и в течение 18 дней он не получал ни воды, ни пищи. Когда про него вспомнили, он был едва живым.

 Назовите самую низкорослую женщину.

Полин Мастере (Pauline Musters) из Нидерландов. Незадолго до смерти в 19-летнем возрасте (в 1895 г.) ее рост составлял 60 см, а вес — 5 кг. Поскольку у нее были относительно нормальные пропорции тела, причиной низкоросл ости в данном случае могла быть недостаточность гипофизарного гормона роста (в те годы этот гормон еще не умели определять).

У кого наблюдалось самое значительное изменение роста?

Адам Рейнер (Adam Rainer) из Австрии был 115-сантиметровым карликом в воз­расте 21 года, но быстро вырос в 214-сантиметрового гиганта к 32 годам в 1931 г. Пе­ред смертью (в возрасте 51 года) его рост составлял примерно 230 см.

 Какое африканское племя отличается самым высоким ростом?

Самые высокие в мире - люди племени Ватуси (или Тутси), проживающие в Су­дане, Руанде, Бурунди и Центральноафриканской республике. Средний рост муж­чин этого племени - 193 см, а женщин - 175 см. Их высокорослость считается ре­зультатом генетической адаптации.

Назад в раздел

У кого зарегистрирован самый высокий рост?

Самый высокий рост зарегистрирован у Роберта Уолдоу (Robert Wadlow) из Алтона (штат Иллинойс, США). В 13 лет его рост составлял 214 см, а в 22 года (ко вре­мени его смерти в 1940 г.) - - 286 см. Его вес достигал 200 кг. Это состояние было обусловлено опухолью гипофиза, секретирующей гормон роста, которая развилась до закрытия эпифиэарных зон роста (гигантизм).

Назовите самую высокую женщину.

Цзен Цзинь-лянь (Zeng Jinllan) из провинции Хумаш. (Китай). Ее рост в 13 лет составлял 212 см, а перед смертью (в 1982 г, в возрасте 17 лет) достиг 244 см. У нее также была опухоль, секретирукнцая гормон роста, развившаяся в детстве.

У кого зарегистрирован самый низкий рост?

Рост Кельвина Филлипса (Calvin Phillips) из Бриджуотера (штат Массачусетс, США) в возрасте 19 лет составлял 57 см, а вес — 6 кг. Он умер в 1812 г. в возрасте 22 лет. У него была прогерия, которая характеризуется карликовостью и преждевре­менным старением.

Назовите самую низкорослую женщину.

Полин Мастере (Pauline Musters) из Нидерландов. Незадолго до смерти в 19-летнем возрасте (в 1895 г.) ее рост составлял 60 см, а вес — 5 кг. Поскольку у нее были относительно нормальные пропорции тела, причиной низкоросл ости в данном случае могла быть недостаточность гипофизарного гормона роста (в те годы этот гормон еще не умели определять).

У кого наблюдалось самое значительное изменение роста?

Адам Рейнер (Adam Rainer) из Австрии был 115-сантиметровым карликом в воз­расте 21 года, но быстро вырос в 214-сантиметрового гиганта к 32 годам в 1931 г. Пе­ред смертью (в возрасте 51 года) его рост составлял примерно 230 см.

Какое африканское племя отличается самым высоким ростом?

Самые высокие в мире - люди племени Ватуси (или Тутси), проживающие в Су­дане, Руанде, Бурунди и Центральноафриканской республике. Средний рост муж­чин этого племени - 193 см, а женщин - 175 см. Их высокорослость считается ре­зультатом генетической адаптации.

 Какое племя отличается самым низким ростом?

Пигмеи мбути из Заира и Центральноафриканской республики. Средний рост мужчин составляет 135 см, а женщин - 132 см. Их малый рост считают следствием генетической резистентности к гормону роста, обусловленной, вероятно, отсутстви­ем рецепторов этого гормона.

Назад в раздел

Мужчина 68 лет жалуется на прогрессирующие боли в голенях, коленях и левой руке, продолжающиеся 10 лет. За последние 2 года значительно ослабел
слух. Выявлена болезненность выше левого локтя, увеличение и искривление голеней. При сканировании костей — интенсивное накопление изотопа в обеих большеберцовых костях и левой плечевой кости. На рентгенограмме —множественные очаги лизиса и склероза в большеберцовых костях и дистальной части левой плечевой кости. Лабораторные данные: уровень кальция в сыворотке — 9,8 мг% (норма 8,5—10,5), уровень щелочной фосфатазы — 966 Б/л
(норма 25—125).

Каков вероятный диагноз?

Болезненность и деформация костей, снижение слуха и резко повышенный уро­вень щелочной фосфатазы в сыворотке указывают на болезнь Педжета. Диагноз подтверждается интенсивным накоплением изотопа при сканировании костей и ха­рактерными рентгенографическими данными. Возможности лечения включают применение анальгетиков, кальцитонина и дифосфонатов (внутрь или в/в). Все эти средства замедляют заболевание, но не излечивают его.

28.  Мужчина 19-лет в последние 3 недели испытывает утомляемость, мышечную слабость и головокружения. Утром при выходе из дома упал в обморок. Артериальное давление — 95/60 мм.рт.ст., пульс — 110 уд/мин. Кожа прохладная, сухая, темная. Показатели функции щитовидной железы — без отклонений.
Лабораторные данные: гематокрит — 36%, глюкоза крови — 62 мг%, натрий —120 мэкв/л, калий — 6,7 мэкв/л, креатинин — 1,4 мг%, азот мочевины крови
(АМК) — 36 мг%.

Какое эндокринное заболевание следует заподозрить?
Гипонатриемия в сочетании с гиперкалиемией всегда позволяют предполагать надпочечниковую недостаточность (аддисонову болезнь). Утомляемость, слабость, артериальная гипотония, потемнение кожи, анемия, азотемия и гипогликемия также характерны для этого состояния. Наиболее частая его причина — аутоиммунная де­струкция надпочечников. Диагноз устанавливают с помощью стимуляционной про­бы с тетракозактидом, при которой низкий исходный; уровень кортизола в сыворот­ке не возрастает после введения АКТГ. Однако при гипоадреналом кризе нет време­ни на проведение этой пробы. В такой ситуации следует взять кровь для определе­ния уровня кортизола в сыворотке и немедленно начать инфузионную терапию и введение глюкокортикоидов (гидрокортизон, по 100 мг каждые 6 часов). Необхо­димо активно искать и устранять факторы, провоцирующие криз. После стабилиза­ции состояния больного можно перейти на поддерживающую пероральную терапию гидрокортизоном и флудрокортизоном. Низкий уровень кортизола в сыворотке во время криза позволяет предполагать диагноз, но его следует подтвердить повторной пробой с тетракозактидом после выхода больного из острого криза.

Назад в раздел

 

25.  У 42-летнего мужчины о сахарным диабетом 2 типа и артериальной гипертонией недавно появилась кожная сыпь. Больной несколько раз в неделю выпивает по 2—3 порции алкогольных напитков. При осмотре: эруптивные ксантомы (красные папулы с золотит ым центром) по всему телу, но наиболее выраженные на ягодицах, бедрах и предплечьях. При исследовании: глюкоза крови —310 мг%, гемоглобин А1С (HbAlC) 12.9%, холестерин - 1082 мг% и ТГ -
8900 мг%.

Обсудите причину и лечение нарушения лилидиого обмена.
Причиной столь высокого уровня ТГ в сыворотке обычно является сочетание вторичной гипертриглицеридемии (декомпенсированный сахарный диабет, чрез­мерное потребление алкоголя) с наследственным нарушением обмена ТГ (семейная гипертриглицеридемия или семейная смешанная гиперлипопротеинемия). При уровне ТГ в сыворотке > 400 мг% содержание холестерина ЛПНП определить невозможно. Учитывая высокий риск развития острого панкреатита, первоочеред­ной задачей является быстрое снижение уровня ТГ до < 1000 мг%. Наиболее эффек­тивный подход — низкожировая диета (< 5% жира), интенсивный контроль глике­мии и полная отмена алкоголя. При таком режиме уровень ТГ должен снижаться примерно на 20% в сутки. Затем следует добавить производные фиброевой кислоты (фенофибрат или гемифиброзил) и перевести больного на диету, рекомендуемую Американской Ассоциацией Сердца. Необходимо поддерживать контроль сахарно­го диабета и отказаться от потребления алкоголя.

26.  У матери и у двух из пяти сибсов 26-летней женщины недавно был обнаружен рак щитовидной железы. В течение последнего года отмечает приступы головной боли и сердцебиений. Артериальное давление —164/102. В левой доле щитовидной железы обнаружен узел размером 1 см без лимфоаденопатии.
При исследовании: уровень кальция в сыворотке — 11,2 мг% (норма 8,5—10,5), фосфора — 2,4 мг% (норма 2,5—4,5), альбумина — 4.5 г% (норма 3,2—
5,5), интактного ПТГ — 55 пг/мл (норма 11—54), кальцитонина — 480 пг/мл(норма 0—20); суточная экскреция катехоламинов с мочой —1225 мкг (норма
0—200).

Обсудите диагноз и лечение.

Узел щитовидной железы, повышенный уровень кальцитонина в сыворотке и се­мейный анамнез рака указывают на медуллярный рак щитовидной железы (МРЩЖ), а артериальная гипертония, головные боли и высокая суточная экскре­ция катехоламинов — на феохромоцитому. Одновременно имеет место и гиперпара­тиреоз. Такое сочетание характерно для синдрома МЭН типа На. Этот синдром наследуется аутосомно-доминантным путем, в его основе лежит зародышевая мута­ция гена Ret. После снижения артериального давления с помощью р-адреноблокаторов необходимо удалить феохромоцитому, а затем выполнить тиреоид- и паратирео-идэктомию. Следует также обследовать членов семьи больной на носительство он­когена Ret.

Назад в раздел

 

23.  Женщина 52 лет, жалуется на прогрессирующую в течение года слабость, отечность под глазами, сухость кожи и некоторую прибавку в весе. Десять
лет назад перенесла резекцию опухоли гипофиза и лучевую терапию по поводу акромегалии. При исследовании: поля зрения в норме, незначительный периорбитальный отек и сухость кожи. Уровень гормона роста в сыво-ротке — 1,2 нг/мл (норма < 2.0), инсулиноподобного фактора роста 1
(ИФР-1) - 258 мкг/мл (норма 182-780), ТТГ - 0,2 мЕ/л (норма 0,5-5,0), свободный Т4 — 0,6 нг% (норма 0,7—2,7).

Какова наиболее вероятная причина симптомов?

Операция и лучевая терапия, проведенные 10 лет назад, обусловили постепен­ное развитие недостаточности тиреотропной функции гипофиза и, соответственно, вторичного (центрального) гипотиреоза. Столь позднее проявление гипотиреоза не является редкостью. О вторичном гипотиреозе говорит низкий уровень свободно­го Т4 в сыворотке в отсутствие повышения уровня ТТГ. Следует назначить левоти-роксин в дозе, достаточной для устранения симптомов и поддержания концентрации свободного Т4 в сыворотке на уровне, не превышающем верхнюю границу нормы. Из-за нарушения гипофизарной секреции ТТГ об адекватности терапии в данном случае нельзя судить по его содержанию в сыворотке. Показана также оценка состо­яния гилофизарно-надпочечниковой системы (см. гл. 19 и 35).

24. Женщина 32 лет предъявляет жалобы на глубокие боли в бедрах и частый стул (2—3 раза в день). В возрасте 20-ти лет у нее был диагностирован сахарный диабет 1 типа. Менструальный цикл сохранен. Диета хорошо сбалансирована, содержит достаточно кальция и поливитамины. Физикальные данные без от-
клонений. При исследовании: уровень кальция в сыворотке — 8,2 мг% (норма 8,5—10,5), фосфора — 2,3 мг% (норма 2,5—4,5), щелочная фосфатаза
312 Е/л (норма 25-125), ПТГ -155 пг/мл (норма 11-54), 25 гидроксивитамин D — 7 нг/мл (норма 16—74).

Какова вероятная причина обнаруженных изменений?

Гипокальциемия, гипофосфатемия, повышенный уровень щелочной фосфатазы и тяжелый вторичный гиперпаратиреоз указывают на недостаточность витамина D, что подтверждается низким содержанием 25 гидроксивитамина D в сыворотке.  Причиной хронической диареи может быть непереносимость лактозы, но это редко приводит к нарушению всасывания витамина D и кальция. Следует заподозрить целиакию (глютеновую энтеропатию), которая все чаще встречается при сахарном диабете 1 типа. Диагноз может быть подтвержден результатами определения ткане­вой трансглютаминазы и антител к эндомизию или к глиадину, а также биопсией тонкой кишки. Лечение сводится к исключению из диеты глютена (продуктов из пшеницы, ржи, ячменя и овса) и назначении пищевых добавок с кальцием и вита­мином D.

Назад в раздел

У 70-летнего мужчины около года назад развились утомляемость, потеря веса и тремор рук. Почти 3 года принимает амподарен по поводу мерцательной
аритмии. При исследовании: уровень ТТГ в сыворотке < 0,01 мБ/л (норма 0,5-5,0), свободный Т4 - 3,35 нг% (норма 0,7-2,7), ПРИ за 6 часов - 2,7% и за 24 часа — 4.1%. При сканировании щитовидной железы — неравномерное (пятнистое) накопление изотопа.

Каков вероятный диагноз?

В данном случае наиболее вероятной причиной тиреотоксикокоза является при­ем амиодарона, содержащего очень большие количества йода. Тиреотоксикоз разви­вается примерно у 10% больных, принимающих это средство, и может проявляться в двух формах. Одна из них (тип 1) является, по сути, йод-индуцированным тирео­токсикозом, наблюдающимся в основном у больных, исходно имевших зоб. Вторая (тип 2) обусловлена повреждающим действием самого амиодарона на фолликулы щитовидной железы. Для обеих этих форм характерно низкое ПРИ. Надежно разли­чить их практически невозможно, хотя исходно существующий зоб и сохранение некоторой способности щитовидной железы к поглощению радиоактивного йода сви­детельствуют в пользу амиодаронового тиреотоксикоза 1 типа. Для его лечения ис­пользуют тионамиды с перхлоратом калия или без него, тогда как заболевание 2 ти­па поддается стероидной терапии. В тяжелых случаях может потребоваться плазмаферез, диализ или даже тиреоидэктомия 

У 20-летнего мужчины так и начался период полового развития. При исследовании: маленькие мягкие яички, гинекомастия отсутствует, поля зрения нор-мальны, обоняние снижено. Уровень тестостерона в сыворотке — 0,7 нг/мл (норма 3,0-10,0), ЛГ - 2,0 мМЕ/мл (норма 2-12), ФСГ - 1,6 мМЕ/мл (норма 2—12), пролактина — 7 нг/мл (норма 2—20) и ТТГ — 0,9 мЕ/л (норма 0,5—5,0). МРТ гипофиза — без отклонений.

Каков вероятный диагноз?

В данном случае наиболее вероятен диагноз идиопатического вторичного (гипо-гонадотропного) гипогонадизма (синдрома Кальмана). В основе этого синдрома ле­жит дефицит гонадолиберина (ГнРГ), обусловленный нарушенной в эмбриогенезе миграцией ГнРГ-секретирующий нейронов из обонятельных плакод в гипоталамус. У некоторых больных находят мутации гена Kal. Нарушение развития обонятель­ной доли обусловливает сопутствующую гипогонадизму аносмию. Появлению вто­ричных половых признаков способствует андрогенная терапия. Лечение ГнРГ или препаратами гонадотропинов может обеспечить и фертильность таких больных см. гл. 44 и 45).

Мужчина 32 лет, жалуется на эректильную дисфункцию и периодические ретроорбитальные головные боли на протяжении последнего года. Он был усыновлен, поэтому ничего не знает о своих родственниках. При исследовании: двустороннее сужение полей зрения, уровень кальция в сыворотке —11,8 мг% (норма 8,5—10,5), фосфора — 2,5 мг% (норма 2,5-4,5), альбумина — 4,8 г% (норма 3,2—5,5), интактного ПТГ — 58 пг/мл (норма 11—54) и пролактина —2650 нг/мл (норма 0—20).

Каков вероятный диагноз?

Эректильная дисфункция, головные боли, двусторонняя гемианопсия и резко овышенный уровень пролактина в сыворотке свидетельствуют о пролактиноме. Ги­перкальциемия при повышенном уровне ПТГ указывает на одновременный гипер­паратиреоз. Наиболее вероятен синдром МЭН типа I, включающий гиперпаратире­оз, опухоли гипофиза и эндокринные опухоли поджелудочной железы. В основе это­го синдрома лежит наследственная мутация гена меняна. Для исключения гастрино­мы и инсулиномы необходимо в сыворотке определять уровни гастрина, инсулина, проинсулина и глюкозы натощак. После подтверждения аденомы гипофиза лучевы­ми методами следует начать лечение агонистами дофамина и/или провести транс-сфеноидальную резекцию опухоли, а затем — паратиреоидактомию.

Назад в раздел

Новости медицины

Употребление семечек не вызывает аппендицитСемечки не вызывают аппендицит

Бытует мнение, что повышенный аппетит к семечкам может...

Прогулки с собакой полезны для здоровьяПрогулки с собакой для здоровья

Недавние исследования ученых обнаружили связь между...

Работа сосудов напрямую зависит от микрофлоры кишечникаРабота сосудов напрямую зависит от микрофлоры кишечника

Американские ученые установили: работа сосудов...

Тесты для врачей

Наши партнеры