26. Почему при синдроме Кушинга не следует сразу удалять надпочечники?
Во-первых, сама операция сложна и сопряжена с травмой многих органов. Это обусловило использование лапароскопической адреналэктомии, которая легче переносится больными. Кроме того, после удаления надпочечников больной должен пожизненно принимать экзогенные глюко- и минералокортикоиды. Однако основная опасность такого подхода развитие (иногда через годы) синдрома Нельсона, который наблюдается почти у 30% больных, перенесших адреналэкто-мию. Синдром Нельсона обусловлен ростом агрессивной опухоли из кортикотрофов гипофиза.
27. Каковы диагностические и терапевтические возможности при АКТГ-независимом (надпочечниковом) синдроме Кушинга?
АКТГ-независимый синдром Кушинга обычно обусловлен аденомой или раком надпочечников. Убедившись в подавляемости секреции АКТГ дексаметазоном, следует провести КТ надпочечников. При этом почти всегда выявляется объемное образование, и больного готовят к операции. Операция показана даже при злокачественных опухолях надпочечников, так как уменьшает размеры опухоли и смягчает метаболические последствия гиперкортизолемии. При редкой форме синдрома Кушинга, обусловленного множественной узелковой гиперплазией надпочечников, необходима консультация опытного эндокринолога.
28. Что происходит с гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системой успешного удаления АКТГ-секретирующей аденомы гипофиза или кортисекретирующей аденомы надпочечников?
Активность этой системы подавлена, и больного развивается надпочечник недостаточность. Поэтому в течение долгого времени после операции необход принимать экзогенные глюкокортикоиды, постепенно уменьшая их дозы.
29. Каков наиболее вероятный диагноз у больного со всеми признаками синдрома Кушинга, но низким уровнем кортизола в моче и сыворотке?
В этом случае больной, по всей вероятности, тайно или по ошибке принимает глюкокортикоиды, которые обусловливают клиническую картину гиперкортизолемии, но не выявляются методами определения кортизола. Следует выяснить, имеет ли больной доступ к соответствующим препаратам, и использовать специальные методы определения различных синтетических глюкокортикоидов.
30. Возможно ли развитие синдрома Кушинга при опухолевой секреции КРГ?
Да. Иногда при операции по поводу предполагаемой кортикотропиномы обнаруживается не аденома, а гиперплазия кортиксггрофов. По крайней мере, некоторые из этих случаев обусловлены эктопической продукцией КРГ карциноидом легких, кишечника или других органов. Поэтому при синдроме Кушинга и гиперплазии корти-котрофофов необходимо определять уровень КРГ в сыворотке, и если он повышен, -тщательней искать возможные эктопические источники КРГ.
