Системная склеродермия

Определение. Диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся генерализованным дегенера­тивно-склеротическим изменением соединительной тка­ни и поражением кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов.

Классификация ССД (Н.Г. Гусев, 1975)

1.    Характер течения:

• а)  острое;
• б)  подострое;
• в)  хроническое,

2.    Клинические формы:

• 1) типичная с поражением кожи;
• 2) атипичная с очаговыми поражениями кожи (пре­имущественно висцеральная, преимущественно су­ставная, преимущественно мышечная, преимуще­ствен© сосудистая).

3.   Стадия развития:

• 1)  начальная;
• 2)     генерализованная;
• 3)     терминальная.

1. Степени активности: 1) минимальная; 2)умеренная; 3) высокая.
2. Клинико-морфологическая характеристика пораже­ний:

• 1)    кожа и периферические сосуды — «плотный отек», атрофия, гиперпигментация, синдром Рейно;
• 2)    артралгии, полиартрит, полимиозит и др.;
• 3)     сердце — миокардит, кардиосклероз, порок сердца;
• 4)     легкие — интерстициальная пневмония, пневмо-склероз, плеврит;
• 5)    пищеварительный тракт — эзофагит, дуоденит, колит;
• 6)    почки — гломерулонефрит;
• 7)    нервная система — полиневрит, нейропсихические расстройства.

Симптомы

Острое течение — быстрое (уже в течение года) раз­вивается диффузная симптоматика:

• нарастающий фиброз органов и тканей;
• развитие склеродермической почки. Подострое течение — развернутая клиническая кар­тина с поражением кожи, суставов, мышц, внутренних органов на фоне нерезко выраженных вазомоторных тро­фических нарушений.

Хроническое течение — выраженные трофические и сосудистые нарушения (синдром Рейно), уплотнение кожи, медленно развивающееся поражение пищевода, легких, сердца. Типичные кожные цроявления очагово­го характера могут быть длительно единственным при­знаком болезни.

Общие симптомы:

• распространенный плотный отек кожи, затем уплот­нение и атрофия кожи;
• лицо маскообразное, нос и уши истончены, суженное ротовое отверстие с «кистеподобными» морщинами вокруг, веки полностью не закрываются;
• кисти рук имеют вид муляжей и почти не сжимаются в кулак;
• изъязвления на лице и конечностях, деформации ногтей;
• выпадение волос до облысения;
• мышечный синдром — миалгии, уплотнения и атро­фия мышц со снижением мышечной силы; фиброз су­хожилий;
• желудочно-кишечный синдром: нарушения функций пищевода (дисфагия), желудка (ахилия), кишечника;
• кардиальный синдром — фиброз эндо-, миокарда с раз­витием ХСН;
• поражение легких — пневмосклероз с исходом в ХСН;
• полиневритический синдром.

Лабораторные исследования — не характерны.

OAK — нормо- или гипохромная анемия, лейкоцитоз, эозинофилия, тромбоцитопения, нормальная или умерен­но увеличенная СОЭ (при остром течении — до 60 мм/ч).

Лечение

Базисные препараты: Д-пенициллинамин, плаквенил, делагил, резохин в комбинации с кортикостероидами.

При подостром течении — иммунодепрессанты (аза-тиоприн, имуран, лейкеран).

Назначают НПВП (нестероидные противовоспалитель­ные препараты): индометацин, вольтарен, ибупрофен; со­судистые препараты (антагонисты кальция).

Эффективны гипербарическая оксигенация, плазмаферез.