Что такое синдром Сиппла?
Синдром Сиппла — синоним синдрома МЭН типа Па. В 1961 г. Сиппл (Sipple) при аутопсии больного, умершего от кровоизлияния в мозг, нашел у него МРЩЖ, феохромоцитому и гиперплазию околощитовидных желез. Синдром МЭН типа На наследуется как аутосомно-доминантный признак с высокой пенетрантностью, проявления которого не всегда одинаковы. Синдром Сиппла встречается реже синдрома МЭН типа I.
Сходен ли МРЩЖ при синдроме МЭН типа На со спорадическим МРЩЖ?
Нет. МРЩЖ обусловлен злокачественным перерождением парафолликулярных клеток (или С-клеток), рассеянных по всей щитовидной железе, которые в норме вырабатывают кальцитонин. На долю МРЩЖ приходится от 2 до 10% всех злокачественных опухолей щитовидной железы. Спорадический МРЩЖ встречается более часто (75% всех МРЩЖ), обычно имеет форму одиночной опухоли льтицентрический рост наблюдается менее, чем в 20% случаев) и очень рано мета-ирует в регионарные лимфатические узлы, печень, кости и легкие (метастазы мо-обнаруживаться уже при первичной опухоли диаметром < 1 см). Спорадический МРЩЖ чаще, чем МРЩЖ при синдроме МЭН типа Па, развивается поздно (максимальная частота — в возрасте 40-60 лет) и обычно локализуется в верхних частях железы.
- Суммируйте основные особенности МРЩЖ при синдроме МЭН типа Па. МРЩЖ при синдроме МЭН типа На характеризуется мультицентрическим ростом (90% к моменту диагностики) и более ранним развитием (даже у 2-летних детей), чем спорадический МРЩЖ. Однако прогноз при этом, как правило, лучше, чем при спорадической форме. МРЩЖ встречается почти у 95% больных с МЭН типа На и обычно является первым проявлением этого синдрома.
- Насколько часто МРЩЖ при МЭН Па сопровождается диареей?
Кальцитонин или другие пептиды, выделяемые опухолью, могут вызывать секреторную диарею, которая к моменту диагностики присутствует у 4—7% больных. Позднее она развивается у 25—30% больных.
Как лечат МРЩЖ при МЭН типа Па?
Для этого рака характерно прогрессирование гиперплазии С-клеток в узловые образования и, наконец, их злокачественное перерождение. Поэтому крайне важно диагностировать синдром еще на стадии гиперплазии С-клеток, когда тотальная тиреоидэктомия может предотвратить появление метастазов.