Каковы подходы к лечению гипогликемии при инсулиномах?
Инсулиномы вызывают тяжелую гипогликемию, которую в отличие от симптомов гастрином трудно устранить медикаментозными средствами. В большинстве случаев приходится прибегать к хирургической резекции опухоли (опухолей). К счастью, удаление наиболее крупной опухоли облегчает многие симптомы.
До операции локализацию опухоли устанавливают с помощью эндоскопического УЗИ, МРТ/КТ или сравнения уровней инсулина в правой печеночной вене до
и после инфузии глюконата кальция в интрапанкреатические артерии. Локализации опухоли помогает и интраоперационное УЗИ.
Как часто при синдроме МЭН типа I встречаются опухоли гипофиза?
Опухоли гипофиза встречаются в 50-71% случаев синдрома МЭН типа I. Они могут быть следствием как моноклональной экспансии клеток аденогипофиза, так и чрезмерной стимуляции гипофиза гипоталамическими либеринами, которые эктопически продуцируются карциноидными опухолями или островковыми клетками поджелудочной железы.
Какие опухоли гипофиза встречается при синдроме МЭН типа I чаще всего?
Пролактиномы. На их долю приходится 60% всех опухолей гипофиза, развивающихся при синдроме МЭН типа I. Симптомы гиперпролактинемии (галакторея и аменорея у женщин; эректильная дисфункция у мужчин) занимают третье по частоте место среди проявлений этого синдрома. Пролактиномы в таких случаях обладают, как правило, мультицентрическим ростом и достигают крупных размеров, но сохраняют чувствительность к агонистами дофамина (например, бромокрипти-ну). Многие опухоли гипофиза, которые раньше относили к хромофобным аденомам, на самом деле представляли собой пролактиномы, для клеток которых характерны редкие плохо окрашиваемые секреторные гранулы.
Какая опухоль гипофиза занимает второе место по частоте при синдроме МЭН типа I?
Второе по частоте место занимают опухоли гипофиза, секретирующие гормон роста. Их обнаруживают у 10-25% больных. Избыточная продукция гормона роста у детей приводит к гигантизму, а у взрослых — к акромегалии. Эти опухоли также часто обладают мультицентрическим ростом и могут быть следствием секреции со-матолиберина панкреатическими или карциноидными опухолями. Их диагностика и лечение обсуждаются в главе 22.
Какие еще опухоли гипофиза встречаются при синдроме МЭН типа I?
При синдроме МЭН типа I наблюдались АКТГ-продуцирующие опухоли, сопровождающиеся болезнью Кушинга. Их причиной может быть как опухолевая трансформация клеток самого гипофиза, так и секреция кортиколиберина панкреатическими и карциноидными опухолями (см. главу 24).
Что лежит в основе синдрома МЭН типа I?
Ген, предрасполагающий к развитию этого синдрома, расположен на длинном плече хромосомы 11 (Hql3) и кодирует белок менин, являющийся супрессором опухолевого роста. Больной наследует дефектный ген лишь от одного из родителей. Ген-супрессор редко подвергается мутациям. Когда позднее соматическая мутация инактивирует нормальный аллель, супрессорная функция утрачивается, что и обусловливает гиперплазию эндокринных желез.