4. Какие заболевания сопутствуют болезни Педжета?
При болезни Педжета чаще, чем в общей популяции, встречаются артриты, переломы, первичный гиперпаратиреоз, остеопороэ, болезни щитовидной железы и нефролитиаз.
5. Назовите три стадии болезни Педжета.
На первой, остеолитической, стадии преобладает резорбция кости остеокластами. Эту стадию обнаруживают примерно у 1«*2% больных. На следующей, смешанной, стадии возрастает активность и остеобластов. Затем наступает период замедления процессов обновления кости я усиленного ее склероза. В финальной стадии преобладает активность остеобластов и процесс костеобразования. Большинство больных обращаются к врачу именно на этой стадии болезни Педжета.
6. Опишите рентгенологические признаки остеолитической стадии болезни.
Характерным рентгенологическим признаком начальной, остеолитической стадии болезни Педжета является клинообразная резорбция концов длинных трубчатых костей. В костях черепа на этой стадии видны крупные четко ограниченные остеолитические очаги (ограниченный остеопороэ).
7. Каковы наиболее частые рентгенологические признаки остеобластической стадии болезни?
Переход остеолитической стадии в остеобластическую может занимать годы и даже десятилетия. За это время пораженная кость склерозируется, увеличивается в размерах и деформируется; могут появляться псевдопереломы и истинные переломы. При вовлечение в процесс черепа на его рентгенограммах можно обнаружить утолщение костей свода и очаги увеличения их плотности, что придает костям хло-пьеобразный вид. Склеротические изменения костей подчас столь обширны, что их можно спутать с метастазами опухоли. У пожилых людей, среди которых и метастазы (например, рака предстательной железы), и болезнь Педжета встречаются особенно часто, оба заболевания могут существовать одновременно. Поэтому в таких случаях необходима настороженность в отношении костных метастазов рака.
8. Результаты какого рентгенологического исследования надежнее всего отражают степень поражения костей при болезни Педжета?
Метаболически активные очаги поражений кости на остеобластической стадии болезни Педжета усиленно поглощают меченный технецием дифосфонат, и поэтому легче всего выявляются при радиоизотопном сканировании. Хотя, с диагностичео кой точки зрения, результаты сканирования скелета менее специфичны, чем данные рентгенографии, сканирование выявляет примерно 15-30% очагов болезни Педжета, которые не видны на рентгенограммах. В тех же случаях, когда при рентгенографии обнаруживаются характерные изменения, но уровень щелочной фосфатазы в сыворотке нормален, а подозрительные участки слабо поглощают изотоп, речь, по всей вероятности, идет об относительно неактивной стадии болезни Педжета.
Преимущественно остеолитические очаги поражения (такие, как ограниченный остеопороз) при сканировании скелета выявляются не всегда. КТ и МРТ при неосложненной болезни Педжета дают мало дополнительной информации.
9. Какие кости поражаются при болезни Педжета?
Примерно у 20% больных пораженной оказывается одна кость. В остальных случаях поражаются несколько костей в разных участках скелета. Обычно страдают кости таза, бедренные кости, позвоночник, кости черепа, большеберцовые и плечевые кости. Реже (< 20% случаев) в процесс вовлекаются кости предплечья, ключицы, лопатки и ребра.
10. Опишите лабораторные данные при болезни Педжета.
Лабораторные данные при болезни Педжета отражают либо усиленное костеобразование, либо усиленную резорбцию костной ткани. При распространенной болезни Педжета (если только больной не потерял подвижности) концентрации кальция и фосфата в сыворотке остаются нормальными. Возрастание уровня щелочной фосфатазы в сыворотке отражает повышенную функцию остеобластов. Определение уровня другого маркера костеобразования, остеокальцина, незначительно дополняет диагностическую информацию. Уровень костного изофермента щелочной фосфатазы в сыворотке является более чувствительным маркером интенсивности костеобразования, чем концентрация общей щелочной фосфатазы, и поэтому лучше отражает эффективность лечения больных с поражением одной кости. Об интенсивности костной резорбции лучше судить по экскреции пиридинолина, а не гидрокси-пролина с мочой.