Тромбофилия (склонности к тромбозам)

130.  Какие из наиболее распространенных наследственных дефектов свертывающей системы приводят к тромбофилии (склонности к тромбозам)?

• Дефицит антитромбина III.
• Дефицит белка С.
• Дефицит белка S.
• Устойчивость к активированному белку С (факторуУ Лейдена).
• Мутация 20210А фактора II.

131.  Какова наиболее распространенная причина тромбозов у новорожденных?

Наиболее распространенные причины тромбозов у новорожденных — вовсе не наследственные дефекты, а катетеризация центральных вен или полостей серд­ца, использование трансплантатов и протезных материалов, хирургические вме­шательства. Менее важная причина — обезвоживание. Тромбоз при наличии ка­кой-либо из этих причин не является показанием к обследованию для выявления тромбофилии.

КЛЮЧЕВЫЕ МОМЕНТЫ: ТРОМБОЗЫ

1. Тромбозы в большинстве случаев связаны с инвазивными вмешательствами, катетеризацией сосудов или использованием протезных материалов, а не с наследственной тромбофилией.
2. В качестве антикоагулянта у новорожденных используют гепарин (нефрак-ционированный или низкомолекулярный, обычно в довольно высоких дозах).
3. Тромболитики наиболее эффективны в ранние сроки после образования тромба, но их применение сопряжено с опасностью кровотечений.

132. Какие исследования в первую очередь используют в диагностике тромбо­филии?

Лабораторную диагностику тромбофилии у новорожденных применяют при наличии клинических показаний. Она включает определение уровня антитромби­на III, белков С и S и трансплацентарно приобретенного волчаночного антикоагу­лянта (антител класса IgG). Сразу после рождения уровни антитромбина III и белков С и S обычно бывают снижены, но в первые дни и недели жизни норма­лизуются. Опубликованы нормы их концентрации в доверительном интервале 95% для детей первых 6 мес, доношенных и недоношенных гестационного воз­раста 30-40 нед. Целесообразно также молекулярио-генетические исследования и выявление устойчивости к фактору V Лейдена и мутации 2021 OA гена протром­бина, так как эти дефекты встречаются относительно часто. Оба исследования до­статочно надежны для диагностики у новорожденных. Для дифференцирования приобретенных и врожденных расстройств важно обследовать родителей.

Добавить комментарий