Антиген Е (rh") и его варианты

Антиген Е (rh"), открытый в 1943 г. Wiener, Sonn [712] и Race и соавт. [553], более гомогенен, чем D, е и другие антигены Rh, поэтому вариантов этого анти­гена не так много.

Е^и (слабый Е)

Антиген Е^и описан в 1950-1952 гг. Ceppellini и соавт. [201, 203], Mourant и со­авт. [497] и другими как слабовыраженный фактор Е, отличающийся от нормаль­но выраженного Е лишь количеством антигенного вещества. Специфических сы­вороток анти-Е^и, дифференцирующих антигены Е^и и Е, не получено.

Эритроциты Е^и проявляют слабую агглютинабельность с сыворотками анти-Е, отчего получили свое название по аналогии со слабовыраженным фак­тором D^u. Антиген Е^и реагирует не со всеми сыворотками, содержащими пол­ные антитела, и лучше выявляется, как и фактор D^u, с помощью неполных анти­тел I непрямой антиглобулиновой пробе.

Идентификацию фенотипа E^u могут затруднить гаплотипы cDE^w и (c)D(E), при которых выраженность антигена Е существенно снижена. Антиген Е^и трудно выявить у лиц Е^и/Е. Он обнаруживает себя лишь в комбинации Е^и/е. При обследовании семей прослежена наследственная передача этого фактора с гаплотипом cDE" [203] и cdE".

Фенотип Е" обнаружен у итальянцев [203], швейцарцев [495], американских негров [644], ирландцев [515], израильтян [544] и встречается, по-видимому, во всех популяциях независимо от национальных и расовых признаков, с частотой примерно 0,1 %. Отмечен он и среди русского населения, хотя специальных пу­бликаций об этом в отечественной литературе не было.

Предполагается, что уменьшение количества антигена Е на эритроцитах Е^и является результатом супрессии гена Е, вследствие чего синтез вещества прио­станавливается, подобно тому, как это происходит при формировании слабовы-раженных антигенов D^u, C^u и с".

Исследование фактора Е^и на молекулярном уровне не проводили, однако можно полагать, что он скорее всего относится к продуктам гибридных генов DhCE или обусловлен молекулярными заменами в соответствующих локусах, как это было установлено Wagner и соавт. [692] и Schenkel-Brunner [597] для слабых фенотипов D (см. D^u).

E^T(Rh24)

Хотя антиген Е^т, получивший номер Rh24, был исключен из номенклатуры антигенов системы Rh, упоминание о нем может оказаться поучительным.]^

Vos и Kirk [688] в 1962 г. обнаружили в сыворотке крови австралийского або­ригена, имевшего фенотип CcDEe, антитела анти-Е, реагирующие со всеми 130 исследованными образцами эритроцитов европейцев Е+. Необычные, как те­перь можно думать, парциальные анти-Е-антитела, получившие наименование Е^т, не реагировали с эритроцитами аборигена-носителя этих антител, а также с эритроцитами Е+ примерно 50 % его соплеменников. Антитела не были алло-иммунными и имели спонтанный характер.

Полученные данные позволили заключить, что все европейцы имеют фено­тип Е+Е^т+, а австралийские аборигены - фенотипы Е+Е^т+ и Е+Е^т-. Из этого следовало, что антигены Е^т и Е - качественно различающиеся антигены.

Гаплотип, продуцирующий вещество Е+Е^т+ у австралийцев, был обозначен cDE^th, по-видимому, является аналогом гаплотипа cDE у европейцев.

Причина исключения Е^т из номенклатуры ISBT состояла в том, что ориги­нальные антитела анти-Е^т были утрачены, и далее не представлялось возмож­ным выявлять фенотип Е+Е^т, с тем чтобы сравнить его с другими обнаружен­ными фенотипами, включающими парциальный антиген Е.

E^w(Rhll)

Редкий антиген E^w с частотой менее 0,1 % обнаружили Greenwalt, Sanger [321] в 1955 г. Антитела анти-Е™ были найдены у женщины CDe/cde, муж ко­торой был C^wDe/cDE^w, а ребенок, родившийся с ГБН, имел генотип CDe/cDE^w.

Эритроциты cDE^w реагировали с антителами aHTH-E^w и некоторыми стан­дартными сыворотками анти-Е, очевидно за счет присутствующего в них ком­понента aHTH-E^w.

Анти-Е™-антитела были найдены также Winter и соавт. [719], Grobel и Cardy [323] и др.

Поскольку анти-Е^антитела продуцировались лицами Е+, имелись все основания полагать, что E^w и Е - качественно различные антигены. Вполне до­пустимо, что эпитопы E^w отсутствуют в некоторых парциальных вариантах Е-антигена, вследствие чего люди с таким парциальным Е способны продуци­ровать анти-Е™-антитела.

Молекулярно-генетический анализ двух образцов крови E^w, проведенный Strobel и соавт. [636], показал, что в обоих случаях имелась точечная мутация Т Щ А в нуклеотиде 500, приводящая к замещению метионина в позиции 167 на лизин. Точка мутации соответствовала экзону 4 гена RHCE.

Имеются сведения, что гаплотип cDE^w продуцирует меньше вещества Е, чем гаплотип cDE, а люди, эритроциты которых содержат антиген Go^a, имеют осла­бленный антиген Е, как при фенотипе (c)D(E) [323, 389].

Вполне вероятно, что специфичность антигена E^w со временем будет пересмо­трена, и он займет место среди парциальных вариантов антигена Е, который, судя по результатам серологических реакций, состоит из нескольких эпитопов.