33. Чем мембрана эритроцита новорожденного отличается от мембраны эритроцита ребенка старше этого возраста или взрослого?
Фетальные эритроциты несут на поверхности антиген i, а эритроциты взрослого — антиген I. Мембрана эритроцита плода более проницаема, чем эритроцита взрослого, для моновалентных катионов. Она содержит меньше Na+, К+-аденозин-трифосфотазы (АТФ-азы), фосфолипидов и холестерина. Фетальные эритроциты более чувствительны к деформации и фрагментации. Продолжительность жизни эритроцитов новорожденных меньше, чем эритроцитов взрослых.
34. Что такое наследственный сфероцитоз?
Наследственный сфероцитоз — наследственная гемолитическая анемия, обусловленная дефектами белков мембраны эритроцитов (спектрина или анкири-на), из-за которых эритроциты приобретают сферическую, а не нормальную двояковогнутую форму. Сферическая форма делает эритроциты менее пластичными и затрудняет их перемещение по капиллярам. Это приводит к их разрушению в селезенке (вне сосудистого русла) и анемии. Сфероцитоз наследуется аутосом-но-доминантно, но пенетрантность гена вариабельна, поэтому родители могут быть здоровы. Сфероцитоз сопровождается анемией разной тяжести. У новорожденных он обычно проявляется затяжной гипербилирубинемией.
35. Как диагностировать сфероцитоз?
% Диагностика сфероцитоза опирается на семейный анамнез, сферическую ^рорму эритроцитов в мазке капиллярной крови, легкую нормохромную анемию с увеличением средней концентрации гемоглобина в эритроците и снижение осмотической стойкости эритроцитов.
Следует заметить, что в 25% случаев сфероцитоза осмотическая стойкость эритроцитов остается нормальной, если исследуется свежеполученная кровь, но снижается после хранения крови в течение суток.
36. Какие заболевания новорожденных часто сложно дифференцировать со сфероцитозом?
Гемолитическую болезнь вследствие несовместимости по антигенам системы АВО. Оба заболевания сопровождаются анемией, гипербилирубинемией, микро-сфероцитозом и изменением осмотической стойкости эритроцитов.
