Напишите нам

Поиск по сайту

Лечение фистул начинают с консервативных мер, так как в большинстве случаев они закрываются самостоятельно. ^

Консервативное лечение

Консервативное лечение включает: постельный режим в течение 1-3 нед (головной конец кровати должен быть слегка приподнят); назначение транквилизаторов (при необходимости) и слабительных (во избежание натуживания при дефекации). Даже при улучшении состояния на несколько недель ограничивают физическую активность: больному запрещают поднимать тяжести, натуживаться, сильно кашлять и чихать.

Эти меры почти всегда позволяют добиться полного выздоровления (Singleton, 1986). Если консервативное лечение безуспешно и вестибулярные нарушения сохраняются, показана тимпаноскопия для осмотра окон улитки и преддверия.

Хирургическое лечение

Хирургическое закрытие фистулы эффективно примерно в 70% случаев. При этом головокружения прекращаются, однако расстройства слуха остаются. Операция заключается в удалении слизистой из области фистулы и замещении ее аутогенным материалом - хрящом козелка или фасцией. Для закрепления трансплантата используют желатиновую губку. При фистуле в области окна преддверия, прилежащей к основанию стремечка, показаны стапедэктомия и протезирование стремечка. Однако даже после успешной операции уязвимость больных при чрезмерном физическом усилии (натуживании, баротравме) выше, чем здоровых.

Возможно, часть перилимфатических фистул в действительности представляли собой синдром оголенного переднего полукружного канала, поскольку он также может, хотя и не напрямую, повысить податливость окна улитки. Вероятно, этим частично объясняется низкая эффективность описанных операций. При синдроме оголенного переднего полукружного канала можно прибегнуть к нейрохирургическим методам - закрытию костного дефекта или окклюзии полукружного протока (. Малой и др, 2001; Strupp и др., 2000). Проспективные испытания сравнительной эффективности этих методов пока не проводились.

Дифференциальный диагноз и отдельные клинические ситуации

Перилимфатические фистулы необходимо отличать от следующих заболеваний:

  • доброкачественное позиционное головокружение;
  • центральное позиционное головокружение;
  • болезнь Меньера;
  • вестибулярная пароксизмия;
  • фобическое постуральное головокружение;
  • сотрясение лабиринта;
  • двусторонняя вестибулопатия.
  • Перилимфатическую фистулу следует прежде всего заподозрить у детей, обратившихся по поводу приступов головокружения в сочетании с тугоухостью или без нее, а также в тех случаях, когда жалобы на головокружение или на снижение слуха появились после травмы уха, черепно-мозговой травмы или баротравмы.

В 1998 г. Минор с соавт. описали новый вариант фистулы, без истечения перилимфы, сопровождающийся приступами головокружения (Малая и др., 1998). Вероятно, эта форма заболевания встречается чаще других, но редко диагностируется. Ее главные признаки - системное головокружение или неустойчивость с осциллопсией, возникающие при натужива-нии и под действием громких звуков. Более чем у половины больных заболевание провоцируется сотрясением головного мозга или баротравмой. При физикальном и инструментальном обследовании (запись движения глаз) выявляют вертикальный ротаторный нистагм.

Диагноз синдрома оголенного переднего полукружного канала можно подтвердить с помощью КТ пирамиды височной кости (при этом обнаруживают костный дефект в верхушке переднего полукружного канала;. Рис 2.12) и с помощью анализа движений глаз, спровоцированных изменением давления в среднем ухе. Исследование вестибулярных миогенных вызванных потенциалов демонстрирует отчетливое снижение порога чувствительности на стороне поражения (Watson и др., 2000).

Патогенез и принципы лечения

Перилимфатическое и эндолимфатическое пространства заключены в костном лабиринте. Между лабиринтом и барабанной полостью существуют отверстия, закрытые кольцевой связкой стремечка и мембраной окна улитки. И связка, и мембрана могут разрываться при их натяжении (в результате тупой травмы головы), при резком повышении внутричерепного давления или давления в барабанной полости (при баротравме). Перилимфатические фистулы чаще возникают при врожденном истончении кости, покрывающей верхушку переднего полукружного канала, или при холестеатоме. В таких случаях причиной перилимфатической фистулы может стать, например, чихание или подъем тяжести. При этом больные зачастую не помнят, что вызвало заболевание.

схема медленных движений глаз при раздра¬жении левого переднего полукружного канала

При перилимфатической фистуле изменения внутричерепного давления или давления в барабанной полости передаются непосредственно на внутреннее ухо. Причиной этого могут быть:

  • повышенная подвижность мембраны окна преддверия или улитки либо слуховых косточек и в том числе основания стремечка (. Dieterichetal, 1989);
  • костный дефект латеральной стенки лабиринта (обращенной к среднему уху) в сочетании с частичным спадением перилимфатического пространства (так называемый «плавающий лабиринт»;. Nomura и др, 1992). При этом изменения давления в среднем ухе (например, при пробе Вальсальвы) передаются на лабиринт, что и вызывает характерные симптомы фистулы (п 2.6.2.);
  • костный дефект между внутренним ухом и эпидуральным пространством при синдроме оголенного переднего полукружного канала. В результате образуется третье отверстие (в дополнение к окну улитки и преддверия), посредством которого изменения внутричерепного давления передаются на перилимфатическое пространство переднего полукружного канала и либо раздражают, либо угнетают рецепторы канала (в зависимости от того, в каком направлении отклоняется куттула - от маточки или к ней). При приступах, провоцируемых звуковыми раздражителями (например, при симптоме Туллио), изменение давления передается в обратном направлении.

Лечение перилимфатических фистул в основном патогенетическое - консервативное или хирургическое закрытие фистул.

Токсическое повреждение лабиринта, прежде всего вызван­ное аминогликозидами, легче предотвратить, чем лечить. Аминогликозиды назначают только по строгим показаниям и только в режиме однократного введения суточной дозы под контролем сывороточной концентрации препарата. Риск токсической вестибулопатии возрастает при ХПН, в пожи­лом возрасте и при наследственной предрасположенности к ототоксическому действию аминогликозидов. Не следует комбинировать ототоксические антибиотики с другими ото-|§|>ксическими препаратами, например петлевыми диурети-ами, так как это значительно увеличивает вероятность по

вреждения внутреннего уха. Во время приема аминогликози-дов необходимо тщательно следить за состоянием слуха и функцией вестибулярного анализатора. Следует помнить, од­нако, что ототоксическое действие гентамицина проявляет­ся не сразу, а часто лишь через несколько дней или недель (Magnusson etal., 1991).

Восстановление вестибулярной функции возможно при не­которых аутоиммунных заболеваниях внутреннего уха, кото­рые диагностируются крайне редко (Schuler et al. 2003). Не­смотря на отсутствие проспективных контролируемых испы­таний, лечение иммунодепрессантами целесообразно, толь­ко если есть клинические признаки системного аутоиммун­ного заболевания или определяются антитела к структурам внутреннего уха (Brandt, 1999; Schuler et al., 2003). Сначала назначают глюкокортикоиды (например, преднизолон в до­зе 80 мг/сут с последующим снижением на протяжении при­мерно 3—4 нед). При синдроме Когана рекомендуются более высокие дозы — 1 г/сут в/в в течение 5 сут с последующим снижением на протяжении нескольких недель. При слабом эффекте или рецидивах рекомендуется временно добавить азатиоприн или циклофосфамид (Orsoni et al., 2002). Кроме того, необходимо лечение основного заболевания (табл. 2.2), что в некоторых случаях уменьшает явления двусторонней вестибулопатии.

Показана гимнастика, стимулирующая адаптацию за счет активизации зрительных и соматосенсорных компенсатор­ных механизмов. Однако сравнение отдаленных результатов в группах больных, занимающихся и не занимающихся гим­настикой, не выявило достоверных различий, хотя субъек­тивно больные первой группы чувствовали себя увереннее (Herdman, 2000). Очень важно подробно рассказать больным о типе, механизме и течении заболевания. По нашим наблю­дениям, двустороннюю вестибулопатию по-прежнему диаг­ностируют поздно, лишь после многократных обращений к врачу, что само по себе ухудшает состояние больных. Часто, чтобы уменьшить неприятные ощущения, достаточно про­сто побеседовать с больным и разъяснить ему их природу.

 Дифференциальный диагноз и отдельные клинические ситуации

Дифференциальная диагностика проводится в двух направ­лениях. С одной стороны, при двусторонней вестибулопатии требуется дифференциальная диагностика вызывающих ее заболеваний. С другой стороны, саму двусторон­нюю вестибулопатию необходимо дифференцировать с дру­гими заболеваниями, также проявляющимися осциллопсией или нарушением статического и динамического равновесия (гл. 1, табл. 1.6 и 1.7). Целесообразна такая последователь­ность дифференциальной диагностики:

- дифференцировать заболевания, которые могут вызвать двустороннюю вестибулопатию

- дифференцировать вестибулопатию с заболеваниями, при которых возможны сходные клинические признаки:

  • мозжечковые и глазодвигательные нарушения без дву­сторонней вестибулопатии;
  • фобическое постуральное головокружение;
  • интоксикация;
  • вестибулярная пароксизмия;
  • перилимфатическая фистула;
  • ортостатическая гипотония;
  • гипервентиляционный синдром;
  • зрительные нарушения;
  • односторонняя вестибулопатия.

Анамнез

Перилимфатическая фистула и синдром оголенного переднего полукружного канала проявляются приступами системного головокружения, провоцируемыми колебаниями внутри-брюшного давления (например, при кашле, натуживании, чихании, поднятии тяжести) или громкими звуками. Головокружение сопровождается иллюзией движения окружающих предметов (осциллопсией), нарушением статического и динамического равновесия и, иногда, снижением слуха. Приступы продолжаются от нескольких секунд до нескольких дней. К провоцирующим факторам можно также отнести изменение положения головы (например, наклоны) и подъем на большую высоту (например, восхождение в горы, авиаперелеты). Собирая анамнез, необходимо расспросить больного о травмах, которые могли бы послужить причиной фистулы, например о баротравме, черепно-мозговой травме, травме уха (атакже об операциях на ухе) или о чрезмерных физических нагрузках, которые могли бы сопровождаться натуживанием.

 Клиническая картина и течение

Заболевание имеет многочисленные проявления: системное или несистемное головокружение различной тяжести и продолжительности (от нескольких секунд до нескольких дней), осциллопсия, нарушения равновесия и слуха. Вариабельность клинической картины объясняется различной локализацией фистул и существенно осложняет диагностику. При фистуле полукружного канала характерно системное головокружение, а при фистуле преддверия - симптомы поражения отолитового аппарата, то есть неустойчивость и абазия. При любой локализации фистул возможны линейный и ротаторный нистагм, осциллопсия и пошатывание в определенном направлении!

диагностике помогают провокационные пробы - проба Вальсальвы, надавливание на козелок, изменение давления в среднем ухе с помощью баллона Политцера и проба с запрокидыванием головы. Провоцируя приступ, следят за нистагмом с помощью очков Френцеля, электро- или видеонистагмографии. С помощью надавливания на козелок и пробы с баллоном Политцера можно установить сторону поражения. Ощущение давления в ухе, шум в ухе, снижение слуха или аутофония также помогают определить пораженное ухо. Признаком фистулы латерального полукружного канала служит горизонтальный нистагм, переднего и заднего полукружных каналов - вертикальный ротаторный нистагм.

Ценную информацию могут дать МРТ и КТ с высоким разрешением (гл. 1, п. 1.4.6), особенно для диагностики синдрома оголенного переднего полукружного канала и пороков развития лабиринта. Оториноларингологи при подозрении на фистулу в области окна преддверия или улитки проводят тимпаноскопию. Однако чувствительность и специфичность этого исследования, возможно, невысоки.

Нарушение функции лабиринта (отолитового аппарата или полукружных каналов) под воздействием громких звуков называется симптомом Туллио. При обследовании таких больных проверяют наличие головокружения и нистагма, воздействуя громкими звуками разной частоты на каждое ухо в отдельности.

Заболеваемость перилимфатическими фистулами и их распространенность неизвестны из-за трудностей с верификацией диагноза. Перилимфатические фистулы встречаются в любом возрасте, но несколько чаще - у детей. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. Течение заболевания бывает различным: с редкими или частыми приступами. Через некоторое время, как правило, приступы прекращаются - наступает спонтанная ремиссия различной продолжительности, сменяющаяся обострением в результате новой травмы.

 Анамнез

  • Основные признаки двусторонней вестибулопатии:  осциллопсия и нечеткость зрения при движениях головой и при ходьбе;
  • неустойчивость при ходьбе, особенно в темноте и на не­ровной поверхности;
  • нарушения пространственной памяти и ориентации. Больные жалуются, главным образом, на ощущение коле­бания окружающих предметов при ходьбе или беге, на не­способность читать уличные вывески и распознавать лица приближающихся людей. В начальную фазу заболевания при асимметричном поражении лабиринтов возможны жа­лобы на спонтанное или позиционное системное голово­кружение, длящееся в течение нескольких минут или даже суток.

Клиническая картина и течение

Двусторонняя вестибулопатия — редкая патология лабирин­та или преддверной части преддверно-улиткового нерва раз­личной, зачастую неясной, этиологии (Rinne et al., 1995; Vibert et al., 1995; Brandt, 1996). Заподозрить двустороннюю вестибулопатию можно по перечисленным выше жалобам. Подтверждают диагноз исследованием вестибулоокулярного рефлекса с помощью простой и информативной пробы Хал-мадьи—Кертойза (Halmagyi and Curthoys, 1988) — быстрых пассивных поворотов головы больного из стороны в сторону (гл. 1, рис. 1.14). Появление коррекционных саккад при этом — признак нарушения вестибулоокулярного рефлекса. Нарушение вестибулоокулярного рефлекса подтверждается и пробой, при которой больному предлагают прочитать текст, одновременно поворачивая голову из стороны в сторону. Калорическая проба с регистрацией движений глаз (гл. 1, рис. 1.21) позволяет не только выявить нарушение вестибу­лоокулярного рефлекса, но и оценить его количественно, из­мерив разницу между возбудимостью правого и левого уха. Поскольку функция глазодвигательной системы не наруше­на, больной не предъявляет жалоб, пока его голова остается неподвижной. В позе Ромберга с открытыми глазами боль­ной сохраняет устойчивость, тогда как при закрывании глаз начинает покачиваться. Неустойчивость будет еще заметнее, если попросить больного при стоянии или ходьбе ставить но­ги по одной линии, так чтобы пальцы одной ноги упирались в пятку другой. При последних двух пробах существует даже опасность падения. При асимметричном поражении боль­ной при ходьбе по прямой с закрытыми глазами отклоняется в сторону сильнее пораженного лабиринта.

Хотя двусторонняя вестибулопатия и редкое заболевание (гл. 1, табл. 1.1), заболеть ею могут люди любого возраста и пола.

Оба лабиринта или преддверно-улитковых нерва могут по­ражаться одновременно или последовательно; поражение может быть острым или медленно прогрессирующим, пол­ным и неполным, симметричным и асимметричным. Дву­сторонняя вестибулопатия может протекать со снижением слуха и без него. Долгосрочный прогноз изучен мало. Вос­становление вестибулярной функции и слуха возможно при двусторонней вестибулопатии, обусловленной серозным ла-биринтитом, развившимся на фоне менингита (Rinne et al., 1995). Частичное восстановление описано более чем у 50% больных с одновременным и последовательным идиопатиче-ским поражением периферического отдела вестибулярного анализатора (Vibert et al., 1995).

Этиология, патогенез и принципы лечения

Основные проявления двусторонней вестибулопатии можно объяснить нарушением вестибулоокулярного и вестибуло-спинального рефлексов.

Осциллопсия и нечеткость зрения

Нарушение вестибулоокулярного рефлекса приводит к тому, что во время быстрых движений головой изображение на сет­чатке не удерживается в пределах центральной ямки, как в норме, а непроизвольно смещается, что создает иллюзию движения предмета и снижает остроту зрения. При медлен­ных поворотах головы механизм, обеспечивающий плавные следящие движения, в достаточной степени стабилизирует взор, и иллюзии движения и снижения остроты зрения не возникает.

Неустойчивость при стоянии и ходьбе Неустойчивость при стоянии и ходьбе усиливается в темноте и на неровной поверхности. Недостаточная вестибулярная афферентация во многом компенсируется зрением. Кроме того, в поддержании равновесия участвует и соматосенсор-ная система, прежде всего через афферентные волокна мы­шечных веретен и механорецепторы кожи. При недостаточ­ном освещении или снижении зрения неустойчивость уси­ливается и возрастает вероятность падений. Неустойчивость еще больше нарастает при ходьбе в темноте по неровной или мягкой поверхности. Сенсорная полинейропатия с пораже­нием ног снижает компенсаторные возможности соматосен-сорной системы и, таким образом, также усиливает неустой­чивость.

Нарушения пространственной памяти и ориентации

Вестибулярная система помогает ориентироваться в пространстве и обеспечивает пространственную память (Smith, 1997). Недавно было показано, что у больных с двусторонней вестибулопатией, обусловленной нейрофиброматозом II типа, пространственная память существенно снижается (Schautzeretal., 2003).     

Самые частые причины двусторонней вестибулопатии — аутоиммунные заболевания, например синдром Когана (при этом МРТ выявляет характерные кровоизлияния в лабиринт и улитку с усилением сигнала от этих образований при кон­трастировании; рис. 2.11), мозжечковая дегенерация, прием ототоксических препаратов, менингит, опухоли, нейропа-тии, двусторонняя болезнь Меньера, пороки развития и на­следственные заболевания (табл. 2.2). В 20—30% случаев при­чина остается неизвестной; тогда говорят об идиопатической двусторонней вестибулопатии.

Лечение двусторонней вестибулопатии проводится в трех направлениях (Brandt, 1996):

  • профилактика прогрессирования вестибулопатии;
  • восстановление функции вестибулярного анализатора;
  • стимулирование с помощью гимнастики компенсации ут­раченной функции вестибулярного анализатора.




Тесты для врачей

Наши партнеры