Диффузные болезни соединительной ткани — это иммунопатологические поражения соединительной ткани с системным повреждением сосудов и разных органов.
В продроме диффузных заболеваний соединительной ткани есть ряд общих признаков, объединяющих разные нозологические формы:
- немотивированная слабость, гиподинамия;
- снижение массы тела;
- аллопеция;
- лимфоаденопатия;
- увеличение печени и селезенки;
- стойкие моно- и поливисцериты;
- поражение кожи и слизистых оболочек;
- суставной синдром;
- лихорадка, устойчивая к действию антибиотиков, НПВС и реагирующая на лечение глюкокортикоидами;
- высокие острофазовые показатели по данным лабораторных исследований (СОЭ, сиаловые кислоты, С-реактивный белок и др.).
Согласно современной классификации к этой группе относятся СКВ, системная склеродермия, дерматомиозит, смешанное заболевание соединительной ткани, болезнь Шегрена.
Общими для данных заболеваний являются поражение соединительной ткани и сосудов, не до конца изученные этиология, патогенез развития заболеваний. Считается, что в основе развития диффузных болезней соединительной ткани лежит генетически детерминированный дефект иммунной системы, приводящий под воздействием неблагоприятных факторов внешней среды к активации Т- и В-клеток иммунитета. Как следствие возникают нерегулируемый синтез аутоантител и аутоагрессия с последующей тканевой деструкцией.
Диффузные болезни соединительных тканей встречаются у детей реже, чем у взрослых, но протекают, как правило, более тяжело, приводя к ранней инвалидности, а в отсутствие адекватной терапии — и к неблагоприятному исходу. Наиболее часто болеют девочки. Заболевания могут развиваться в любом возрасте, но наиболее часто дебютируют в б—15 лет.
Первичная профилактика заболеваний не разработана. Вторичная профилактика заключается в проведении диспансерного наблюдения, максимально ранней диагностике обострений и их своевременной терапии.
