Врожденные пороки сердца - Портал о скорой помощи и медицине
Напишите нам

Поиск по сайту

Врожденные пороки сердца — это аномалии положения и мор­фологической структуры сердца и крупных сосудов, возникающие во внутриутробный период.

В России каждый год рождается от 40 ООО до 45 ООО детей с врожденными аномалиями системы кровообращения. При отсут­ствии квалифицированной помощи каждый второй ребенок с ВПС умирает в течение 1-го месяца жизни.

Этиология и патогенез

В 90 % случаев ВПС относятся к поли-генно-мультифакториальным болезням, в 5 % — входят в состав наследственных и врожденных синдромов, обусловленных хромо­сомными аномалиями и генетическими мутациями.

Врожденные пороки сердца возникают при воздействии гене­тических и внешних факторов в период формирования сердечной трубки и ее отделов на 2—8-й неделе беременности. Факторами риска формирования ВПС являются возраст родителей старше 35 лет, наличие профессиональных вредностей, алкоголизм, нар­комания родителей, прием лекарственных препаратов, вирусные заболевания матери в первом триместре беременности.

Для топического диагноза ВПС в клинической практике исполь­зуется классификация, приведенная в табл.

Клиническая картина

В течении ВПС выделяются три стадии (К.Ф.Ширяева, 1999). На I стадии (первичной адаптации) организм ребенка приспосабливается к нарушениям гемодинамики. При небольших гемодинамических нарушениях клинические проявления могут быть выражены незначительно. На II стадии (относительной
компенсации) значительно улучшаются состояние, физическое развитие и моторная активность ребенка. Однако III стадия (терминальная или декомпенсации) характеризуется прогрессированием дистрофических и дегенеративных изменений в сердце и паренхиматозных органах.

Классификация врожденных пороков сердца

 Характеристика кровотока в

Порок

 малом круге кровообращения

без цианоза

с цианозом

Обогащение кровотока малого круга кровообращения (гиперволемия, гипертензия)

Дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки, аномальный дренаж легочных вен, открытый артериальный проток, атриовентрикулярная коммуникация

Комплекс Эйзенмейгера, транспо­зиция магистральных сосудов, общий

артериальный ствол

I Обеднение кровотока малого 1 круга

Изолированный стеноз легочной артерии

Атрезия трехстворчатого клапана, болезнь Фалло, транспозиция магистральных сосудов со стенозом легочной артерии, общий ложный артериальный ствол

 Обеднение большого круга кровообращения

Стеноз устья аорты, коарктация аорты

 Гемодинамика в малом круге не нарушена

Истинная и ложная декстракардия, аномалии положения дуги аорты и ее ветвей, дефект межжелудочковой перегородки в мышечной части

 

 

Добавить комментарий

Тесты для врачей

Наши партнеры