Неонатальный сахарный диабет - Портал о скорой помощи и медицине
Напишите нам

Поиск по сайту

Неонатальный сахарный диабет, или сахарный диабет ново­рожденных, может быть клиническим вариантом сахарного диабе­та I типа. Встречается он редко.

Этиология и патогенез. Врожденный сахарный диабет может быть обусловлен изолированной аплазией или гипоплазией р-кле-ток поджелудочной железы либо пороком ее развития (аплазия, ги­поплазия, эктопия).

Недостаточность инсулина приводит к уменьшению поступле­ния глюкозы в клетки инсулинзависимых тканей, развитию посто­янной гипергликемии, глюкозурии, осмотического диуреза, обез­воживанию. Аплазия или гипоплазия поджелудочной железы нарушает ее внешнесекреторную функцию.

Клиническая картина. В настоящее время выделяют две фор­мы синдрома неонатального сахарного диабета: транзиторный и перманентный. Формы заболевания имеют различную генетиче­скую природу.

Транзшпорный сахарный диабет составляет 50—60 % всех слу­чаев сахарного диабета у новорожденных и встречается у одного ребенка на 400 ООО детей. Заболевание, возможно, связано с нали­чием в 6-й хромосоме гена, влияющего на развитие и созревание р-клеток поджелудочной железы.

Перманентный неонатальный диабет менее распространен и встречается у 2 детей на 1 ООО ООО новорожденных. У всех пациентов в родословной были родственные браки, а у родствеников в семьях имели место аутоиммунные заболевания.

Неонатальный сахарный диабет проявляется с 1-х суток жиз­ни. Характерна низкая масса тела при рождении, что связано с внутриутробным дефицитом инсулина. У пациентов наблюдаются признаки обезвоживания. Коматозное состояние обычно не раз­вивается. При наличии экзогенной недостаточности поджелудоч­ной железы у детей с неонатальпым сахарным диабетом наблюда­ются обильный непереваренный стуле жирным блеском, вздутие живота.

Клиника

Клинические проявления сахарного диабета ис­чезают к концу 1-го месяца жизни. У новорожденных с перманент­ным сахарным диабетом коррекреция инсулина поджелудочной желе­зой никогда не восстанавливется. Больные остаются ннсулинза-зависимыми до конца жима.

Диагностики, Лабораторно выявляют гипергликемию до 70— 100 ммоль/л. глюкозурию, выраженный эксикоз, метаболический ацидоз, кетонурию. Для перманентного сахарного диабета харак­терна гипертриглицеридемия. При наличии экзокринной недоста­точности в копрограмме больных выявляется стеаторея.

Дифференциальная диагностика. Заболевание дифференциру­ют с транзиторной гипергликемией и глюкозурией вследствие инфузионной терапии растворами глюкозы, кишечными инфекци­ями, синдромом мальабсорбции, хирургической патологией орга­нов брюшной полости.

Лечение

Инсулинотерапия быстро приводит к улучшению со­стояния, купированию кетоза, эксикоза, нормализации массы тела. Потребность в инсулине составляет 1—2 ЕД/кг в сутки. Необходи­мость в инсулинотерапии сохраняется на протяжении 1 —18 мес, затем появляются гипогликемические состояния, за которыми на­ступает спонтанное выздоровление. Возврат болезни может на­блюдаться в разном возрасте — от 4 до 25 лет. Течение сахарного диабета относительно стабильное, с малой потребностью в инсулине. В некоторых случаях больные не нуждаются в инсулиноте­рапии.

Прогноз

При перманентном сахарном диабете больные обре­чены на пожизненную заместительную терапию инсулином, при необходимости — ферментными препаратами поджелудочной железы. При правильно проводимой терапии сосудистые осложне­ния появляются поздно.

Профилактика

Профилактические мероприятия заключаются в исключении воздействия тератогенных факторов на плод.

 

Добавить комментарий

Тесты для врачей

Наши партнеры