15. Каков механизм возникновения атрезии пищевода и трахеопищеводных свищей?
Точно этот механизм неизвестен. Предположительно в его основе лежит нарушение процесса разделения передней кишки на трахею и пищевод на 7-й неделе внутриутробного развития, вследствие чего перегородка между ними оказывается неполной. Из-за более быстрого отделения трахеи пищевод образуется в виде двух несообщающихся между собой сегментов — верхнего и нижнего.
16. Известно 5 вариантов атреаии пищевода и трахеогапцеводного свища. Какой из них наиболее распространен?
Обычно атрезия пищевода сопровождается трахеопищеводным свищом, но оба этих порока наблюдаются и по отдельности. Возможны следующие варианты:
- А (редкий). Изолированная атрезия пищевода.
- Б (тоже редкий). Атрезия пищевода с проксимальным трахеопищеводным свищом.
- В (наиболее распространенный вариант — 85% случаев). Слепо заканчивающийся верхний сегмент пищевода и сообщающийся с трахеей нижний.
- Г (редкий). Атрезия пищевода с трахеопищеводным свищом каждого сегмента.
- Д (редкий). Изолированный трахеопищеводный свищ.
17. Что такое ассоциация VACTERL?
VACTERL — акроним англоязычных названий структур, пороки развития которых часто встречаются в сочетании. При наличии одного или нескольких из них необходимо исключить остальные. Ассоциации VACTERL включает пороки развития:
- Vertebrae (позвоночника).
- Anus (заднего прохода).
- Cardiac (сердца).
- Trachea (трахеи).
- Esophagus (пищевода).
- Renal (почек).
- Limb (конечностей).
18. Каковы клинические проявления атрезии пищевода и как ее диапюстировать?
У ребенка обильное слюнотечение, обусловленное невозможностью глотать слюну. При попытке кормления возникают кашель и удушье, так как пища задерживается в слепом конце верхнего отрезка пищевода. Зонд при попытке его прове^ дения в желудок наталкивается на препятствие. Рентгенография грудной клетки выявляет его задержку в верхней части средостения, подтверждающую диагноз атрезии пищевода. Наличие воздуха в желудочно-кишечном тракте указывает на сочетание атрезии пищевода с трахеопищеводным свищом, отсутствие его — на изолированную атрезию пищевода.
КЛЮЧЕВЫЕ МОМЕНТЫ: ВАРИАНТЫ АТРЕЗИИ ПИЩЕВОДА И ТРАХЕОПИЩЕВОДНОГО СВИЩА
Изолированная атрезия пищевода наблюдается всего в 5-10% случаев.
Сочетание атрезии пищевода с трахеопищеводным свищом верхнего сегмента — тоже редкий вариант.
Наиболее часто встречается сочетание атрезии пищевода с трахеопищеводным свищом его нижнего сегмента (85% случаев).
Атрезия пищевода с трахеопищеводными свищами обоих его сегментов также наблюдается редко.
Трахеопищеводный свищ без атрезии пищевода (так называемый Н-образный) составляет 5-10% случаев.
19. Какие мероприятия необходимы в первую очередь при подозрении на атрезию пищевода?
Критически важно предотвратить аспирацию. В слепой конец верхнего отрезка пищевода через нос или рот вводят двухпросветный зонд для постоянного отсасывания содержимого. Ребенка укладывают в полувертикальном положении, чтобы предотвратить заброс содержимого желудка в трахеопищеводный свищ нижнего отрезка пищевода. Начинают внутривенное введение жидкости и антибактериальную терапию препаратами широкого спектра действия. Показано обследование для исключения других пороков развития, входящих в ассоциацию VACTERL*
20. В каких случаях возможна одномоментная коррекция порока и в каких требуется поэтапная?
При стабильности жизненно важных функций и небольшом расстоянии между концами обоих сегментов пищевода их анастомоз и закрытие свища выполняют одномоментно. При тяжелом состоянии, глубокой недоношенности или большом расстоянии между слепыми концами сегментов, которое часто наблюдается при изолированной атрезии пищевода, коррекцию производят поэтапно, ограничиваясь на первом этапе закрытием свища и наложением гастростомы для вскармливания.
21. Каковы основные осложнения хирургической коррекции атрезии пищевода?
Несостоятельность анастомоза, стриктура пищевода, рецидив свища, желудоч-но-пищеводный рефлюкс. Иногда атрезии пищевода сопутствует трахеомаляция.