Патогенез стойкой легочной гипертензии новорожденных

98 Каков патогенез стойкой легочной гипертензии новорожденных?

Стойкая артериальная гипертензии в легких как следствие спазма легоч­ных сосудов (например, при пневмонии), их недостаточного (при диафраг­мальной грыже) или неправильного (идиопатического либо свизанного с пренатальным закрытием артериального протока в результате приема ма­терью нестероидного противовоспалительного средства) развитии.

Перестройка сосудистого русла легких. У новорожденных, умерших от стойкой легочной гипертензии, обусловлен мой неправильным развитием легочных сосудов, обнаруживается гипертрофия гладкомышечного слоя разветвлений легочной артерии вплоть до преацинарных и не имеющих в норме мышечного слоя интраацинарных. Утолщенный мышечный слой, сужая просвет артерий, создает механическое препятствие кровотоку.

Функциональные аномалии легочных сосудов (низкая активность нитрок-сидсинтетазы или растворимой гуанилатциклазы, высокая — сосудосужи­вающих факторов типа эндотелина).

Стойкое повышение легочного сосудистого сопротивления, приводящее к увеличению посленагрузки правого желудочка, повышению потребности миокарда в кислороде и уменьшению его поступления. Иногда наблю­дается ишемическое повреждение миокарда, некроз сосочковых мышц и трикуспидальная регургитация. Смещение межжелудочковой перегород­ки влево вследствие высокого давления в правом желудочке нарушает опо­рожнение левого и снижает сердечный выброс. Дисфункция миокарда — важная причина смерти при стойкой легочной гипертензии новорожден­ных (см. рис. 16.9).

99. Как отличить стойкую легочную гипертензию новорожденных от цианотического врожденного порока сердца?

Дифференцировать эти заболевания по клинической картине часто очень трудно. Для стойкой легочной гипертензии характерны значительные колебания уровня гипоксемии и насыщения гемоглобина кислородом, а также большая раз­ница насыщения на предуктальном и постдуктальном уровне. Помогает провести дифференциальный диагноз и гипероксическая проба: Рао₂ свыше 100 мм рт. ст. на фоне дыхания 100% кислородом свидетельствует в пользу легочной гипертен­зии или поражения легочной паренхимы, а не врожденного порока сердца. Одна­ко эта проба недостаточно надежна, так как в некоторых случаях легочной гипер­тензии Рао₂ не превышает 100 мм рт. ст. Кроме того, при поражениях легких ги­пероксическая проба на фоне ИВЛ надежна только, если последняя проводится в режиме, обеспечивающем достаточную оксигенацию артериальной крови. Наи­лучшим методом дифференциальной диагностики остается эхокардиография.