Стойкая легочная гипертензия новорожденных

93.   Что такое стойкая легочная гипертензии новорожденных?

Для успешной адаптации к внеутробному существованию необходимо стре­мительное падение легочного сосудистого сопротивления сразу после рождения. Если оно не происходит, сохраняется высокое артериальное давление в малом круге кровообращения и сброс крови в системный кровоток через артериальный проток и овальное окно, приводящий к выраженной гипоксемии.

94.   Кто первым описал стойкую (перси стирующую) легочную гипертензию новорожденных? Почему термин «репетирующий фетальный кровоток» неточно характеризует это расстройство?

Цианоз почти с рождения с нетяжелой дыхательной недостаточностью при отсутствии врожденного порока сердца у докошенных новорожденных пер­вым описали Герсони (Gersony) и сотр. в I960 г. Этот синдром всегда сопровож­дается высоким (превышающим системное) артериальным давлением в малом

круге кровообращения и сбросом крови справа налево через фетальные пути кро­вотока (артериальный проток и овальное окно), поэтому его назвали персисти-рующим фетальным кровотоком.

Однако сброс крови справа налево через фетальные пути кровотока — лишь следствие того, что легочное артериальное давление превышает системное. Тер­мин «перенстирующин фстальный кровоток» в данном случае неточен, так как постнатально отсутствует плацентарное кровообращение и в части случаев запу-стевает венозный проток. Термин «стойкая (персистирующая) легочная гипер-тензия» более соответствует патогенезу заболевания, в основе которого лежит сохранение аномально высокого для постнатального существования артериаль­ного давления в легких.

Gersony WM, Due GV, Sinclair JC: «PFC» syndrome (persistence of fetal circulation). Circu­lation 40:3-9,1969.

95. Какова клиническая картина стойкой легочной гипертензии новорож­денных?

Среди больных преобладают доношенные и переношенные новорожденные. Нередко отмечается примесь мекония в околоплодных водах. Клиническая карти­на стойкой легочной гипертензии включает:

Изменчивую гипоксемию и цианоз, не соответствующие тяжести одышки, но усиливающиеся при нагрузке.

Более высокую насыщенность кислородом крови артерий правой руки (предуктальной), чем артерий ног (постдуктальной). Рао₂ крови правой лучевой артерии значительно превышает Рао₂ крови пупочной артерии. Однако, если сброс происходит преимущественно через овальное отвер­стие, разница насыщенности кислородом и Рао₂ крови пре- и постдукталь-ных артерий отсутствует.

Сердечный шум, такой же, как при недостаточности трехстворчатого клапана.

В Увеличение тени сердца на рентгенограммах грудной клетки. Сопутствую­щие заболевания (респираторный дистресс-синдром, врожденная диафрагмальная грыжа и т. п.) привносят в рентгенологическую картину свои осо­бенности. Для идиопатической стойкой легочной гипертензии характерно обеднение сосудистого рисунка («черное легкое»).

Эхокардиография играет важную роль в исключении врожденного порока сердца и подтверждении диагноза стойкой легочной гипертензии. Эхокар-диографическая картина последней включает право-левый сброс крови через овальное отверстие и артериальный проток, недостаточность трех­створчатого клапана, гипертрофию правого желудочка, смещение межже­лудочковой перегородки влево, удлинение систолы правого желудочка.