102.Какие заболевания новорожденных сопровождаются генерализованной мышечной гипотонией?
В первую очередь острая неонатальная энцефалопатия, которую в настоящее время рассматривают как многофакторное заболевание. Наиболее распространенная ее причина — интрацатальная асфиксия, но она может быть обусловлена также родовой травмой, инфекцией у матери, сепсисом, метаболическими расстройствами, пороками развития головного мозга. Генерализованная мышечная гипотония в сочетании с многочисленными признаками дизэмбриогенеза характерна для некоторых наследственных расстройств, в частности трисомии 21-й хромосомы и синдрома Прадера-Вили.
103. Какие компоненты входят в двигательную часть рефлекторной дуги?
Почему в дифференциальной диагностике генерализованной мышечной гипотонии следует учитывать предполагаемый уровень поражения? Осмысление в анатомических категориях облегчает дифференциальную диагностику (табл. 13.5). Поражение конечной части рефлекторной дуги, обеспечивающей двигательный акт, может локализоваться на уровне:
- Нейрона переднего рога спинного мозга (спинальная амиотрофия).
- Периферического нерва (врожденная гипомиелинизирующая нейропатия).
- Нейромышечного синапса (преходящая и врожденная myasthenia gravis).
- Миопатия (врожденная миопатия, врожденная мышечная дистрофия).
Анатомическая локализация поражений при мышечной гипотонии у новорожденных
|
|
ЦНС |
Передний рог спинного мозга |
НМС |
Мышца |
|
|
Распределение |
Д(СА) |
п>д |
д |
Б(П) |
п* |
|
Симметрия |
А |
С |
С |
С |
С |
|
ГСР |
Т.Н. J |
Н |
или 0 |
||
|
Лицо |
Н или А |
Н(Ф) |
н |
Птоз в 15% |
Двустороннее поражение |
|
|
|
|
|
случаев |
лицевого нерва |
|
Н или J. |
н |
Ыили f |
Н |
Н |
НМС - нервно-мышечный синапс; ГСР - глубокие сухожильные рефлексы; Д - дистальная; П - проксимальная; ППР - плечо-предплечье; Б - бульбарная; С - симметричная; А - асимметричная; Н - нормальный, 0 - отсутствует; Ф - фасцикуляции языка; - повышение, - понижение.
*Исключение - миотошческая дистрофия (дистальная).