Каково естественное течение атрезии желчных протоков?
Без лечения летальный исход наступает в возрасте не позднее 2 лет. Средняя продолжительность жизни больных 8 мес. При отсутствии лечения атрезия желчных протоков приводит к билиарному циррозу печени, портальной гипертензии и печеночной недостаточности. Смерть нередко наступает от одного из их многочисленных осложнений.
Какое хирургическое и нехирургическое лечение показано при атрезии желчных протоков и как оно влияет на выживаемость больных?
- Хирургическое вмешательство. Если гистологическая картина биоптата печени характерна для атрезии, производят лапаротомню и интраоперационную холангиографию — последний этап диагностики. При подтверждении диагноза переходят к гепатоеюностомии по Касаи: после резекции фиброзных рудиментов желчных протоков петлю тощей кишки подшивают непосредственно к капсуле печени у ее ворот. Непрерывность тонкой кишки восстанавливают путем наложения Y-образного анастомоза по Ру. Успех операции зависит от возраста больного и опытности хирурга. Прогноз в отношении длительного выживания при выполнении операции в возрасте до 2 мес. благоприятен в 60% случаев, после 2 мес.—только в 25%. Первый признак того, что гепатоеюносто-мия оказалась успешной
- появление зеленого (окрашенного желчью) стула вместо ахоличного. По данным ретроспективного анализа 81 случая в США, гепатоеюностомия по Касаи была успешна в 38% случаев.
- Нехирургическое лечение хронического поражения паренхимы печени и возможных осложнений необходимо даже после успешной гепатоеюностомии. Обязательна дотация жирорастворимых витаминов. Часто, особенно при безуспешности гепатоеюностомии, требуется дополнительное зон-до вое питание. Адекватное питание увеличивает шансы больных дожить до трансплантации печени, если она необходима.
Каковы осложнения гепатоеюностомии по Касаи?
Гепатоеюностомия может оказаться безуспешной, т.е. создать возможность оттока желчи не удается. Осложнения операции — восходящий холангит при наличии отока желчи и желчные кисты в области гепатоеюностомы
Каковы возможности лечения в случае невозможности или безуспешности гепатоеюностомии?
Единственный позволяющий надеяться на успех в подобных случаях метод — трансплантация печени. Ожидаемая продолжительность жизни после нее в 80% случаев составляет 5 лет.
Какие заболевания, кроме атрезии желчных протоков, бывают причинами обструктивной желтухи у детей первых месяцев жизни?
Киста общего желчного протока и спонтанный разрыв желчных протоков. Желчнокаменная болезнь в этом возрасте причиной обструктивной желтухи бывает редко, хотя желчные камни иногда случайно обнаруживают при УЗИ у недоношенных и даже пренатально.
Какова частота кист общего желчного протока и распределение больных до полу?
Кисты общего желчного протока встречаются реже, чем атрезия — в 4 раза чаще, чем у мальчиков. Классической триадой симптомов (боль
в животе, пальпируемое объемное образование и желтуха) они сопровождаются менее чем в 20% случаев. Кроме желтухи и объемного образования в области печени они проявляются рвотой, лихорадкой и даже панкреатитом. В возрасте до 1 года кисты общего желчного протока клинически проявляются реже, чем в половине случаев.
Каковы типы кист общего желчного протока?
- Тип I (самый частый) — диффузное расширение общего желчного протока.
- Тип II — дивертикулярная киста.
- Тип III — холедохоцеле.
- Тип IV — множественные кисты внутри- и внепеченочных желчных протоков.
- Тип V — болезнь Кароли (Caroli).