Категория: Секреты неврологии

Опубликовано: 07 июня 2012

14. Какие шесть неврологических синдромов связаных с нарушением функции печени?

• 1.  Энцефалопатия.
• 2.  Приобретенная гепатоцеребральная дегенерация.
• 3.  Болезнь Вильсона (генатолеитикулярная дегенерация).
• 4.  Синдром Рейе.
• 5.  Внутричерепное кровоизлияние.

15. Каковы причины печеночной энцефалопатии?

Это осложнение может возникать при печеночной недостаточности или на­рушении портального или печеночного кровообращения, которые вызываются острым или хроническим гепатитом, некроном или циррозом печени, портокавальиым анастомозом. Механизм развития мозговой дисфункции остается неясным. Предполагают, что энцефалопатия вызвана повышением уровня в крови аммиа­ка, который способствует увеличению синтеза глутамина и гамма-аминомаслянон кислоты (ГАМК). Другие пендснтнфицироианпые эндогенные токсины могут нарушать непромеднаторную передачу в ЦНС, особенно в дофаминергической и ГАМК-ергнческой системах. Снижение сывороточной концентрации аммиака или введение центрально действующих антагонистов ГАМК могут временно умень­шать симптомы печеночной энцефалопатии, однако для полного восстановления необходимо устранение причин, вызвавших печеночную дисфункцию.

16. Как лечится печеночная энцефалопатия?

Неотложная терапия печеночной энцефалопатии требует удаления или блока­ды действия нейротропных токсинов, которые образуются в кишечнике. Основой лечения являются уменьшение потребления белка, а также терапия лактулезой, которая способствует увеличению экскреции аммиака и уменьшению его всасыва­ния. Назначаемые внутрь антибиотики (например, неомицин) —средства второго ряда; они подавляют рост бактерий и образование аммиака в кишечнике. Долговре­менные результаты терапии печеночной энцефалопатии вариабельны, поскольку зависят от того, является ли повреждение печени обратимым, резидуальным или прогрессирующим. Наиболее эффективны методы лечения, направленные на кор­рекцию печеночной недостаточности. К ним относятся хирургические шунтирую­щие операции и трансплантация печени, проводимая в отдельных случаях.

17. Что такое синдром Рейе?

Синдром Рейе — редкая острая невоспалительная энцефалопатия, которая встречается в основном у детей и подростков. Установлена связь заболевания с предшествующей вирусной инфекцией (особенно гриппом и ветряной оспой), по поводу которой применялись салицилаты. Однако в патогенезе данного состояния, возможно, играют роль и другие токсические, метаболические пли пшоксическпе воздействия. Повреждение мозга может быть связано с гипераммониемиеи, гипог­ликемией, коагулопатией, гипоксией и отеком. Лечение носит поддерживающий характер, в тяжелых случаях для уменьшения внутричерепного давления прибега­ют к ИВЛ в режиме гипервентиляции и введению маннитола.

КЛЮЧЕВЫЕФАКТЫ: СОСТОЯНИЯ, СВЯЗАННЫЕ С ПОВЫШЕННЫМ РИСКОМ ИНСУЛЬТА

• 1. Гематологические заболевания (серповидно-клеточная анемия, гемофилия, тромбоцитопатии)
• 2. Сахарный диабет
• 3. Заболевания сердца
• 4. Дефицит витаминов С и К
• 5. Болезни соединительной ткани и васкулиты центральной нервной системы
• 6. Беременность

18. При каких других заболеваниях (помимо печеночной энцефалопатии) на­блюдается астериксис?

Для выявления астериксиса (порхающего тремора) пациента просят вытянуть вперед руки, при этом его кисти вначале быстро опускаются, а затем более медленно возвращаются в исходное положение. Астериксис обусловлен внезапным падением мышечного тонуса (негативная миоклония) с последующим активным сокращени­ем мышц-разгибателей. Астериксис встречается при многих метаболических энце-фалопатиях, в том числе при уремии, нарушениях питания, тяжелых заболеваниях легких, полицитемии.

19. Какие изменения на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) наблюдаются при пече­ночной энцефалопатии?

Медленные трехфазные волны -характерный ЭЭГ-признак печеночной энце­фалопатии который нередко используется для подтверждения диагноза. Однако подобные изменения возможны при субдуральнои гематоме, острой гипоксическои энцефалопатии, уремии, электролитных нарушениях и тиреотоксикозе.

Назад в раздел

Категория: Секреты неврологии

Опубликовано: 07 июня 2012

5. Какие неврологические осложнения вызывают заболевания желудочно-ки­шечного тракта (ЖКТ)?

Большинство неврологических осложнений заболеваний ЖКТ представляют собой последствия мальабсорбции—нарушения всасывания основных питатель­ных веществ и витаминов. Хорошо описаны последствия недостатка некоторых питательных веществ и витаминов, включая дефицит тиамина, фолиевой кислоты, цианокобаламина, никотиновой кислоты, витаминов D и Е.

6. Каковы неврологические проявления целиакии?

Целиакия (глутсновая энтеропатия) вызывает хроническую мальабсорбцию на уровне тонкого кишечника, часто сопровождающуюся железодефицитной анемией, остеопорозом, остеомаляцией и гипоальбуминемией. У 10% пациентов возникают неврологические симптомы, наиболее заметным из которых является мозжечковая дисфункция, вызванная нарушением всасывания жиров. При целиакии возможно развитие тремора, межъядерной офтальмоплегии, энцефалопатии, подострой ком­бинированной дегенерации, эпилептических припадков, миопатии. Миопатия час­то поддается лечению витамином D.

7. Какова триада неврологических симптомов при болезни Уиппла?

Болезнь Уиппла —мультисистемная гранулематозная инфекция, вызываемая Tropherymawhippeleii. Неврологические нарушения развиваются у 10% больных с этим заболеванием. Типичная триада симптомов, характерная для болезни Уип­пла, включает: глазодвигательные нарушения (офтальмопарез), статолокомоторную атаксию и деменцию. Возможны и другие нарушения: эпилептические припадки, миелопатия, менингоэнцефалит, вегетативная дисфункция, миопатия, невосприимчивая к стероидам. В лечение болезни Уиппла эффективна антибактериальная терапия, направленная против возбудителя этого заболевания. В отсутствие лечения большин­ство пациентов погибают в течение года после развития неврологических симптомов.

8. Какова триада неврологических симптомов при энцефалопатии Вернике?

Энцефалопатия Вернике возникает вследствие недостаточности тиамина. Характерная триада симптомов включает офтальмопарез, статолокомоторную атаксию, нарушения психического статуса. У половины пациентов возникает аксональная сенсомоторная полииевропатия; корсаковский синдром (грубая амнезия с конфабуляциями и иногда с деменцией) развивается непостоянно. Летальность при энцефалопатии Вернике превышает 10%, но чаще вызвана сопутствующими инфекциями и нарушением питания, чем неврологическими причинами.

9. Что известно о механизме поражения нервной системы при нарушении вса­сывания витамина В₁₂?

Снижение активности метионинсинтетазы из-за отсутствия ее кофактора (ви­тамина В₁₂) ведет к накоплению гомоцистеина. Возникающее в результате наруше­ние синтеза ДНК приводит к мегалобластной анемии, характерной для дефицита витамина В, тогда как неврологические расстройства развиваются вследствие на­рушения биосинтеза.

10. Назовите неврологические проявления недостаточности витамина В₎₂.

Поражение нервной системы при недостаточности витамина В_|2 вызывает ког­нитивные и поведенческие расстройства, миелопатию и полиневропатию. У пациен­тов могут развиваться замедленность психической деятельности, амнезия, деменция, депрессия, делирий (с бредовыми нарушениями или без них). Реже встречаются об­ратимые маниакальные или шнзофремпформпые расстройства. Кроме того, для де­фицита витамина В,, характерны подострая комбинированная дегенерация спинного мозга с вовлечением задних и боковых столбов и сенсомоторная полиневропатия.

11. Недостаточность каких витаминов вызывает неодинаковые неврологичес­кие синдромы у детей и взрослых?

Нарушение всасывания витамина Dв кишечнике ведет к рахиту у детей и ос­теомаляции у взрослых. У детей с рахитом неврологические проявления включают дрожание головы, нистагм и повышенную раздражительность, а при значительном падении концентрации кальция может развиваться синдром тетании. Нарушение всасывания фолиевой кислоты у детей ведет к задержке умственного развития, при­падкам и атетозу, тогда как у взрослых основными проявлениями дефицита фолиевой кислоты являются полиневропатия и депрессия. Недостаточность пиридоксина у де­тей ведет к эпилептическим припадкам, а у взрослых —к сенсорной полиневропатии.

12. Нарушение всасывания каких витаминов приводит к повышенному риску субдуральной гематомы?

Нарушение всасывания витаминов С и К повышает кровоточивость и увели­чивает риск кровоизлияния после травмы. Недостаток витаминов В, В₁₂ и Е вызы­вает атаксию, что повышает риск падений и черепно-мозговой травмы.

13. Нарушение всасывания или недостаток в рационе какого витамина (помимо тиамина) может вызывать синдром, напоминающий корсаковский психоз?

Недостаточность никотиновой кислоты приводит к пеллагре, основным, а иногда и единственным проявлением которой является психическое расстройство, напоминающее корсаковский психоз.

Назад в раздел

Категория: Секреты неврологии

Опубликовано: 07 июня 2012

1. Что является основным неврологическим осложнением заболевания сердца?

Наиболее частым неврологическим осложнением заболевания сердца явля­ется инсульт. При наличии заболевания сердца увеличивается риск возникнове­ния эмболических, тромботпческих и геморрагических инсультов. Неклапанная мерцательная аритмия, далее ишемическая болезнь сердца и поражение клапанов сердца —наиболее частые причины кардногенной эмболии, вызывающей ишемические инсульты. Инфекционный эндокардит чаще всего осложняется геморраги­ческим инсультом.

2. Какова связь между транзиторной ишемической атакой (ТИА) и инфарктом миокарда?

У пациентов, перенесших ТИА, в последующие пять лет риск инфаркта мио­карда выше, чем риск инсульта. Все пациенты, которые перенесли легкий инсульт или ТИА, должны подвергнуться тщательному кардиологическому обследованию как можно скорее.

3. Какова связь между сном, инфарктом миокарда и инсультом?

Во время сна с быстрыми движениями глаз (БДГ) происходят глубокие изме­нения центральной регуляции симпатической активности. Это приводит к увеличе­нию артериального давления, частоты сердечных сокращений, изменению кожной проводимости, колебаниям мышечного тонуса, расширению сосудов кишечника и почек и сокращению сосудов скелетных мышц. В пожилом возрасте флуктуации симпатической активности, связанные со сном с БДГ, повышают риск аритмий и спазма коронарных сосудов. Это соответственно может увеличить риск эмболиче­ского инсульта и инфаркта миокарда.

4. Какие другие (помимо инсульта) неврологические осложнения вызывают заболевания сердца?

Нарушения сердечного ритма (особенно синдром слабости синусового узла) могут привести к снижению сердечного выброса, вызывая синкопальные состояния и, редко, энцефалопатию. Мозговой кровоток может быть дополнительно снижен за счет нарушения церебральной ауторегуляции, вызванного патологической ак­тивностью блуждающего нерва, которая связана с заболеванием сердца. Длитель­ное снижение мозговой перфузии может приводить к ламинарному некрозу коры мозга и гиппокампа, даже в отсутствие инсульта.

Назад в раздел

Категория: Секреты неврологии

Опубликовано: 07 июня 2012

43. Каковы причины пароксизмальной ночной дистонии?

Ночная пароксизмальная дистония —это расстройство неясной этиологии, характеризующееся повторяющимися эпизодами дистонического гиперкинеза во время или сразу после пробуждения из сна без БДГ или, реже, во время бодрство­вания. Эпизоды обычно продолжаются менее минуты, но бывают и более длитель­ными (до 1 часа). Движения могут быть довольно интенсивными и приводить к травме пациента или спящего рядом партнера. Пациенты обычно не могут вспом­нить, что произошло. Это состояние описано как у взрослых, так и у детей, и может быть клинически неотличимо от лобной эпилепсии, хотя, в отличие от эпилепсии, эти эпизоды не связаны с патологическими изменениями на ЭЭГ. Тем не менее возможность эпилептической природы дистонических приступов подтверждается эффективностью во многих случаях карбамазепина.

44. Какие признаки отличают расстройство поведения во сне с БДГ от других состояний, сопровождающихся атипичными ночными явлениями?

Расстройство поведения во сне с БДГ характеризуется эпизодами сложной, часто интенсивной двигательной активности, возникающими во время сна с БДГ, по-видимому, отражая сновидения. Причиной является утрата стволовых тормоз­ных механизмов, в норме препятствующих осуществлению движений в этой фазе сна. Характерны беспорядочные движения рук и ног, пациенты могут спрыгивать с постели и бегать по спальне, наталкиваясь на мебель и стены. Часто возникают травмы как у самих пациентов, так и у спящих рядом партнеров. Хотя развернутые эпизоды встречаются нечасто, атипичные движения и патологическое увеличение тонической активности на ЭМГ у таких пациентов обычно присутствует во время всех периодов сна с БДГ, как показывает полисомнография. Пациенты часто пом­нят содержание сна после завершения эпизода.

45. Эффективно ли медикаментозное лечение расстройства поведения во сне с БДГ?

Клоназепам может устранять или значительно уменьшать частоту эпизодов. Кроме того, пациентам необходимо рекомендовать соблюдение мер предосторож­ности. Большинство случаев являются идиоматическими, но у части пациентов выявляются специфические неврологические заболевания (например, болезнь Паркинсона, цереброиаскулярная болезнь, мультисистемная атрофия, рассеянный склероз, опухоль ствола мозга), что может потребовать дополнительных лечеб­ных мер.

46. Что такое синдром беспокойных ног?

Синдром беспокойных ног характеризуется неприятными ощущениями в ногах (иногда в руках), которые появляются перед наступлением сна (а иногда и в другое время) и вызывают сильное желание совершать движения конечностями. У пациентов возникают ощущения зудящего, скребущего или ноющего характера, которые временно проходят, когда нижние конечности совершают движения, но в состоянии покоя возвращается через нескольких секунд. Симптомы продолжа­ются от нескольких минут до нескольких часов и могут значительно задерживать наступление сна, а иногда и лишая сна. У многих пациентов отмечаются также пери­одические движения конечностей во сне. Причина часто остается неизвестной, ха­рактерно хроническое течение, хотя иногда наблюдается постепенное улучшение.

47. Существует ли эффективное лечение синдрома беспокойных ног?

Эффективны дофаминергические средства (например, леводопа, пирибедил, прамипексол, бромокриптин и перголид), опиаты (например, кодеин, пропоксифен и оксикодон) и бензодиазепины (клоназепам, диазепам, триазолам, темазепам и нитразепам). Выделяют идиопатическую (вероятно, наследственную), так и симптоматическую формы синдрома беспокойных ног. К наиболее частым причи­нам симптоматической формы относятся дефицит железа, беременность, метаболи­ческие расстройства (например, почечная недостаточность). Лечение основного за­болевания может привести к уменьшению проявлений синдрома беспокойных ног.

48. Какие расстройства сна или связанные с ним проблемы часто встречаются во время беременности?

Синдром беспокойных ног и синдром обструктивных апноэ но сне с повышен­ной частотой встречается во время беременности. Инсомния (затруднение засы­пания и поддержания сна) и гиперсомния также нередки во время беременности. Гиперсомнпя может быть вызвана разнообразными причинами или факторами.

49. С какими наиболее частыми медико-юридическими проблемами встречаются врачи при лечении пациентов с нарушениями сна?

У пациентов с гиперсомниями, такими как обструктииные апноэ во сне и нар­колепсия, повышен риск травм (несчастных случаев), следовательно, необходимо таким пациентом рекомендовать исключить вождение и другиепотенциально опас­ные виды деятельности во время периодов патологической сонливости. Необходи­мо проводить беседы с пациентами и членами их семей в отношении мер, необходимых для безопасности людей, страдающих ('похождением, расстройством поведе­ния по сне с БДГ, ритмическим двигательным расстройством. В некоторых случаях необходимо применение физических ограничений, а при расстройстве поведения во сне с БДГ может потребоваться, чтобы пациент спал отдельно от партнера.

Назад в раздел

Категория: Секреты неврологии

Опубликовано: 07 июня 2012

38. Опишите основные проявления ночных страхов.

Ночные страхи (pavor noclunu's) приступы  сильного страха, часто сопровож­дающегося плачем или криком, которые возникают при пробуждении из сна без БДГ (обычно из стадий 3 и <1). Во время подобных эпизодов отмечаются увеличение частоты сердечных сокращений и дыхательных движений, спутанность сознания и дезориентировка. Чаще всего эпизоды амнезируются, но некоторые пациенты опи­сывают короткие сноподобные картины. Это состояние наиболее распространено у детей в возрасте от 4 до 12 лет, но может сохраняться и во взрослом возрасте. Обычно в лечении нет необходимости, но оно может быть показано, если эпизоды становятся частыми. В этих случаях обычно прибегают к короткому курсу бензо-диазепинов.

39. Назовите основные причины проявления периодических движений конечностей во сне.

Периодические движения конечностей во сне (ранее это расстройство назы­валось ночной миоклопией) характеризуется частыми кластерами движений в ко­нечностях (обычно в ногах, но иногда руках), которые периодически повторяются во время сна с интервалами в 10-90 секунд. Эти движения могут вызывать пробуж­дения, что приводит к фрагментации сна и дневной сонливости. Пациент обычно не подозревает об имеющихся у него движениях конечностей во сне, однако это состояние легко распознается при полисомнографии, которая позволяет также ко­личественно оценить его тяжесть.

40. Какое лечение проводится при периодических движениях конечностей во сне?

Периодические движения конечностей во сне часто резистентны к лечению, однако в нескольких исследованиях продемонстрировано уменьшение патоло­гических движений конечностей во сне и выраженности дневных симптомов при приеме прамипексола и некоторых других дофаминергических препаратов (на­пример, леводопы, бромокриптииа и перголида), хотя при приеме этих препаратов часто возникают побочные эффекты, а со временем эффективность этих средств может снижаться. Клоназепам может уменьшать количество ночных пробуждений, связанных с движениями конечностей (даже если сами движения сохранятся на прежнем уровне). Кроме того, применяют другие бензодиазепины (например, диазепам, темазепам и триазолам), опиаты (например, кодеин, пропоксифон и оксикодон), карбамазепин и клонидин.

41. Какие расстройства сна, связанные с пароксизмальными эпизодами пато­логической двигательной активности, могут быть ошибочно приняты за эпи­лептические припадки?

• 1. Расстройство поведения во сне с БДГ.
• 2.  Ночная пароксизмальная дистопия.
• 3.  Снохождения и другие расстройства пробуждения.
• 4.  Ритмическое двигательное расстройство (качание головой).

42. Назовите основные клинические и полисомпографические признаки снохождення?

Снохождение характеризуют сложными поведенческими актами, кшорые возникают во время сна без БДГ (обычно на стадиях 3 и 1). Оно наиболее части возникает) первые часы ночно­го сна, но может возникать и в другое время. Пациента трудно разбудить, он кажет­ся дезориентированным и обычно ампезирует ночной ипи.чод. Наиболее часто снохождение встречается у детей (3 - 10 лет), но может возникать и у пожилых людей. Некоторые препараты пли заболевания могут вызывать или усиливать снохождение. Поскольку снохождение может быть причиной серьезной травмы, пациенты всех возрастов должны быть защищены соответствующими мерами безопасности. Хотя лекарственное лечение обычно не требуется, бензодиазепины (например, диазепам или клоназепам) часто эффективны, особенно при кратковременном исполь­зовании.

Назад в раздел

Категория: Секреты неврологии

Опубликовано: 07 июня 2012

34. Что такое инсомния?

Инсомния (бессонница) —субъективный симптом, характеризующийся ощу­щением неудовлетворенности сном. Инсомния может характеризоваться снижением общей продолжительности сна, затрудненным засыпанием, частыми пробуждениями либо отсутствием ощущений отдыха или свежести после сна. Это распространенное состояние, которое может быть проявлением широкого спектра соматических и иных заболеваний, а также специфических расстройств сна.

35. Как проводят лечение психофизиологической инсомиии?

1.  Установить фиксированное время отхода ко сну и пробуждения. Период сна должен быть достаточно длительным (обычно 8 часов для взрослого), но не дольше.

2.  Избегать засыпании в дневное время.

3.  Поменьше беспокоиться о невозможности заснуть.

4.  Установить регулярную ежедневную программу физической нагрузки, но не выполнять никаких упражнении непосредственно перед сном.

5.  Предотвратить избыточное потребление кофеина и алкоголя и исключить эти вещества полностью вечером перед сном.

6.  Убедиться, что окружающая обстановка во время сна оптимальна в отноше­нии уровня шума и температуры.

7.  Избегать применения препаратов для того, чтобы заснуть.

8. Применить поведенческую терапию (например релаксацию) при наличии показании.

КЛЮЧЕВЫЕФАКТЫ: НАИБОЛЕЕ ЧАСТЫЕ ПРИЧИНЫ ИНСОМНИИ

1.  Психофизиологические факторы

2.  Нарушение циркадных ритмов (синдром смены часовых поясов, сменная работа)

3.  Соматические, неврологические или психические расстройства (например, трево­га или депрессия)

4.  Периодические движения конечностей so сне

5.  Лекарственная или алкогольная зависимость

6.  Неадекватные привычки, связанные со сном (нарушение гигиены сна)

7.  Синдром апноэ во сне

36. Что такое синдром смены часовых поясов?

Данное состояние характеризуется инсомнией, сопровождающейся усталос­тью, повышенной утомляемостью в дневное время, различными соматическими симптомами, которые возникают сразу же после быстрого пересечения нескольких часовых поясов. Она возникает из-за нарушения синхронизации между эндогенной циркадной временной системой мозга и внешними сигналами из окружающей сре­ды (в основном циклы дня и ночи).

37. Возможна ли профилактика синдрома смены часовых поясов?

Некоторые люди адаптируются без труда, тогда как у других (в основном у лиц старше 50 лет) возникает длительный период расстройства сна. Для профи­лактики появления симптомов или, по крайней мере, их уменьшения рекомендуют­ся следующие меры.

1. Немедленно приспособить режим сна и бодрствования к новым условиям окружающей среды.
2. Не засыпать на длительное время сразу после прибытия на повое место. Легкая степень депривации сна в первый день улучшает адаптацию к новым усло­виям окружающей среды.
3. В первые несколько дней после прибытия проводить некоторое время вне помещения в условиях яркого дневного света. Это облегчает перенастройку циркадных часов.
4. Избегать избыточного приема кофеина и алкоголя.
5. Избегать применения снотворных препаратов.

Назад в раздел