10. Что такое синдром Леннокса-Гасто?
Этот эпилептический синдром обычно начинается до 5 лет и характеризуется тоническими аксиальными и атоническими припадками, а также атипичными абсансами. У большинства пациентов возникают также миоклонические, парциальные и тоннко-клоничсские приладки. ЭЭГ характеризуется медленными (< 3 Гц) пик-волновыми комплексами, преимущественно в лобно-центральной области. Характерна задержка умственного развития. Припадки трудно поддаются лечению. Часто возникает эпилептический статус, характеризующийся сопором, мышечными подергиваниями и изменениями мышечного тонуса. Примерно у 60% пациентов имеется четкая причина повреждения мозга (симптоматический синдром Леннокса-Гасто). Оставшиеся случаи считаются криптогенными или идиопатическими.
11. Что такое «доброкачественные» фебрильные судороги?
Доброкачественные фебрильные припадки (судороги)—тонико-клонические припадки при высокой лихорадке, связанные с наследственной предрасположенностью. Характерны судороги, которые возникают только при высокой лихорадке у детей до пяти лет (обычно между б и 36 месяцами), иные причины припадков, кроме лихорадки, должны отсутствовать. Доброкачественные фебрильные судороги широко распространены и встречаются у 3-5% детей младше пяти лет. У большинства пациентов бывает только один или два припадка. Современные генетические исследования семейных случаев фебрильных судорог выявили специфические генетические дефекты, связанные с этой патологией (см. вопрос 21).
12. Являются ли фебрильные судороги фактором риска для развития эпилепсии?
Одиночный изолированный кратковременный фебрильный припадок, вероятно, не влияет на последующее развитие эпилепсии. Как правило, в отсутствие других факторов, повышающих риск повторных припадков, лечить ребенка не нужно. Тем не менее выявлен ряд характеристик фебрильных припадков, который повышают риск развития эпилепсии.
- Наличие неврологического заболевания или аномалии развития.
- Наличие в семейном анамнезе случаев нефебрильных припадков.
- Затяжные фебрильные судороги.
- Многократные фебрильные судороги.
- Атипичные или фокальные признаки (сложные фебрильные припадки).
13. Опишите синдром доброкачественной детской эпилепсии с центрально-височными пиками
На долю этого синдрома приходится примерно 15-20% случаев эпилепсии у детей до 15 лет. Припадки преимущественно возникают в ночное время и характеризуются фокальными подергиваниями мышц лица, слюнотечением, возможностью вторичной генерализации. Сенсорные симптомы могут дополнять моторные проявления и локализуются в периоральной области. Речь может быть невозможна. ЭЭГ характеризуется выраженными острыми волнами в центрально-височных отведениях, возникающих при нормальной в отношениях фоновой активности. Острые волны чаще регистрируются во время сна. Эта форма эпилепсии завершается спонтанной ремиссией после 16 лет (не зависимо от лечения). Целесообразность лечения парциальной эпилепсии определяется с учетом возможного вреда, наносимого припадками.
14. Дайте характеристику ЮвенильноЙ миоклонической эпилепсии.
Этот синдром характеризуется митлелоническими припадками, которые часто возникают вскоре после пробуждения, а также генерализованными тоникоклоническими припадками, которые могут провоцироваться депривацией сна. В отсутствие припадков на ЭЭГ выявляются генерализованные пик-волновые комплексы частотой 4-6 Гц. Миоклонические подергивания связаны с пик-волновым разрядом и обычно не сопровождаются утратой сознания. В отличие от других частых форм идиопатической эпилепсии, ювенильная миоклоническая эпилепсия не проходит с возрастом. Наиболее эффективные средства — препараты вальпроевой кислоты. Топирамат, ламотриджин, леветирацетам и примидон — препараты второго ряда. Некоторые из других новых противоэпилептических препаратов также могут быть эффективными в лечении этой формы эпилепсии.
15. Назовите имена великих людей, страдавших эпилепсией.
- Юлий Цезарь—римский император
- Лорд Байрон—-поэт
- Винсент Ван Гог—художник
- Петр Первый — русский царь
- Фёдор Достоевский—писатель
- Гектор Берлиоз — композитор
