Аутоимунные невропатии

31.  Где наиболее вероятно начальное повреждение нервных волокон при аутоиммунных невропатиях?

В местах, где гематоневральный барьер недостаточен, например моторные спинномозговые корешки, спинномозговые ганглии, терминал и моторных волокон. Гематоневральный барьер служит для защиты нервных волокон и содержимого эн-доневрия от компонентов крови. Там, где этот барьер недостаточен, циркулирую­щие клеточные и гуморальные иммунные компоненты получают доступ к нерву.

32.  Какова взаимосвязь между заболеванием соединительной ткани и сенсорной невропатией тройничного нерва?

Сенсорная невропатия тройничного нерва—медленно прогрессирующая краниальная невропатия с односторонним или двусторонним онемением или парестезиями в области лица, может быть первым проявлением заболевания со­единительной ткани. Предполагают, что сенсорная невропатия тройничного нерва вызывается васкулитом или фиброзом Гассерова узла. Альтернативная гипотеза связывает происхождение синдрома с действием аутоантител, которые получают доступ к нерву вследствие недостаточности гематоневрального барьера.

33.  Что такое POEMS синдром?

• Р Полиневропатия
• О Органомегалия
• Е Эндокринопатия
• М М-протеин (парапротеии)
• S Кожные изменения (от англ. skin)

Это развернутый вариант остеосклеротической миеломы с периферической невропатией. У пациентов обычно наблюдается хроническая прогрессирующая сенсомоторная поли невропатия, периферические отеки, асцит, гипертрихоз, диф­фузная гиперпигментация и утолщение кожи, гепатомегалия, спленомегалия, лимфоаденопатия, гинекомастия, импотенция, аменорея, утолщение концевых фаланг.

34.  Какова связь между моноклональной гаммопатией и полиневропатией?

Приблизительно 10% полиневропатий связаны с сывороточной моноклональ­ной гаммопатией (парапротеинемией). Две трети таких случаев вначале классифи­цируются как моноклональная гаммапатия неопределенной значимости (МГНЗ), а в оставшейся трети случаев выявляют (по убыванию частоты) множественную ми-елому, амилоидоз, макроглобулинемию, лимфому, лейкемию. Только одна четвер­тая часть случаев МГНЗ признается идиопатической при длительном наблюдении. Риск развития определенного заболевания составляет 17% в течение 10 лет и 33% в течение 20 лет. Поэтому важно длительное наблюдение за пациентами. Клини­чески пациенты с идиопатической моноклональной гаммопатией, обычно старше 50 лет; соотношение мужчин и женщин 2:1. Клинически наблюдаются симметрич­ная сенсорная (ранняя) и моторная (поздняя) полиневропатия или полнрадикуло-патия, в большей степени затрагивающие ноги, чем руки. Краниальные нервы не поражаются, а симптомов поражения вегетативной нервной системы обычно нет. Содержание белка в ЦСЖ повышено у 83% пациентов.

35.  Какова роль типа М-протеина и наличия антител к нервным волокнам при МГНЗ с полиневропатией?

IgM — наиболее часто обнаруживаемый тип М-протеина, л в развитии поли­невропатии он играет более важную роль, чем IgG или IgA. У пациентов с IgM с большей вероятностью выявляется демиелинизирующая полиневропатия, которая протекает быстрее и является более тяжелой. Аутоантитела к различным глюко-конъюгатам нервных волокон присутствуют у 50-82% пациентов с IgM. Патоген­ное значение в наибольшей степени установлено для IgM, направленного против миелин-ассоциированного глюкопротеина (МАГ). Лечение полиневропатии при МГНЗ представляет трудности.  Неконтролируемые исследования показывают парестезиями в области лица, может быть первым проявлением заболевания со­единительной ткани. Предполагают, что сенсорная невропатия тройничного нерва вызывается васкулитом или фиброзом Гассерова узла. Альтернативная гипотеза связывает происхождение синдрома с действием аутоантител, которые получают доступ к нерву вследствие недостаточности гематоневрального барьера.

33.    Что такое POEMS синдром?

• Р Полиневропатия
• О Органомегалия
• Е Эндокринопатия
• М М-протеин (парапротеин)
• S Кожные изменения (от англ. skin)

Это развернутый вариант остеосклеротической миеломы с периферической невропатией. У пациентов обычно наблюдается хроническая прогрессирующая сенсомоторная полиневропатия, периферические отеки, асцит, гипертрихоз, диф­фузная гиперпигментация и утолщение кожи, гепатомегалия, соленомегалия, лимфоаденопатия, гинекомастия, импотенция, аменорея, утолщение концевых фаланг.

Назад в раздел