На чем должен базироваться диагноз? Поскольку ана­томы, гистологи, биохимики, иммунологи, физиологи и электрофизиологи надежных, достоверных, тем более аб­солютных диагностических знаков на сегодняшний день не представили, врач должен и может всерьез опереться на анализ и оценку клинической картины и, разумеется, на собственные клинико-диагностические позиции. При са­мом доброкачественном течении эпилепсии заметны из­менения личности и предпосылок интеллекта. Медленно прогрессируют признаки обстоятельности и замедления мышления, постепенно нарастают диффузное ослабление памяти, инертность внимания. В характере появляются угодливость, слащавость, педантичность, аккуратность. Работоспособность при этом может долго сохраняться.

Если припадки в подростковом возрасте не имеют суще­ственных клинических отличий по сравнению со взрослы­ми, то психические изменения у них требуют специального рассмотрения. Психические расстройства при эпилепсии у подростков могут быть более или менее продолжитель­ными (но преходящими) и стойкими. По существу, любая аура, психосенсорный припадок, тем более психический эквивалент есть кратковременные психотические эпизо­ды. Преходящие изменения психики могут наблюдаться и в межпароксизмальном периоде — это затяжные состояния оглушения и дисфории. Изредка встречаются состояния повышенного настроения, отличающиеся от маниакально­го непродуктивностью, утрированной восторженностью, экзальтацией. Длительность межприступных изменений аффекта или сознания — от нескольких часов до несколь­ких недель. Сумеречные или делириозные расстройства сознания обычно кратковременны и более характерны для височной эпилепсии. При психических эквивалентах дисфорический накал достигает степени ярости, лиша­ет больного возможности руководить своим поведением, толкает к агрессивным, реже аутоагрессивным действиям. Сумеречное состояние нередко делириозно окрашено, и безотчетные агрессивные акты весьма характерны.

Затяжные эпилептические психозы — явление, в принци­пе, довольно редкое, хотя у подростков они встречаются ча­ще, чем у детей. Такие психозы обычно развиваются на фоне (или вследствие) утяжеления эпилептического процесса, причем судорожные припадки в период психоза и какое-то время до его начала могут не наблюдаться. Бредовые рас­стройства с идеями преследования, ущерба имеют конкрет­ный, бытовой, даже примитивный характер и формируются на базе тяжелых затяжных дисфорий. Иногда фабула эпи­лептического параноида строится на основе галлюцинаций, пережитых во время эпилептического делирия.

У старших подростков могут встречаться эпилептиче­ские психозы в форме затяжных сумеречных состояний, продолжающихся неделю и дольше. Характерны колеба­ния глубины помрачения создания и неполная амнезия. Сумеречное состояние пронизано напряженным аффектом с агрессивными тенденциями. У младших подростков по­сле серии припадков или эпилептического статуса иногда развивается затяжное (на много недель) оглушение, сопро­вождающееся утратой речи, способности элементарно себя обслуживать. Прояснение сознания и постепенное восста­новление потерянных навыков происходит в последователь­ности, повторяющей их появление в процессе онтогенеза. Для симптоматики эпилептических психозов характерны брутальность, пронизанность аффектом, отсутствие ком­плексов тонких и сложных переживаний, свойственных другим эндогенным психозам. Считается, что пубертатный период с характерными для него эндокринными сдвигами может сыграть роль преципитирующего либо провоцирую­щего фактора в возникновении эпилептических психозов.

Что касается возможности развития у эпилептика ши­зофренического процесса, то в литературе представлены точки зрения, допускающие сосуществование эпилепсии и шизофрении, рассматривающие эпилепсию в качестве про­воцирующего шизофрению фактора и т.д. Вероятность со­четания двух различных и даже полярных по своей природе эндогенных психических заболеваний у одного больного кажется сомнительной. Сочетание «шизофреноподобной» симптоматики с припадками более предпочтительно рас­сматривать как проявление общей причины — органиче­ского поражения мозга, «ответственного» и за судорожные пароксизмы и высвобождающего предуготованные механизмы поведения, внешне напоминающие шизофрениче­скую симптоматику (нецеленаправленность, аспонтанность, гипобулию и т.п.). В этой связи диагноз «шизоэпилепсия» представляется надуманным и не в коей мере не отражаю­щим ни в теоретическом, ни в чисто клиническом смысле понятия, составляющие этот термин.

Эпилептическая деградация при злокачественном те­чении нарастает катастрофически. С.С. Мнухин выделяет два типа эпилептической деградации — интеллектуальный (оглушенный) и характерологический (дисфорический). При оглушенном варианте грубо расстраиваются память, точность восприятия, внимание становится быстро исто­щаемым. Мышление с тенденцией к конкретности. Работо­способность резко снижена. Постоянна легкая степень оглушения. Характерологические изменения, безусловно, присутствуют, но как бы затушевываются, перекрываются выходящим на передний план слабоумием.

При дисфорическом варианте на первый план выступа­ют грубые изменения личности. Постоянен накал, готов­ность к конфликтам, взрывам ярости; дисфории близки к субпсихотическим состояниям. Именно дисфорический вариант злокачественного течения эпилепсии оказыва­ется поставщиком бредовых эпилептических психозов. Интеллектуальные расстройства при дисфорическом ва­рианте достаточно рельефны, но перекрываются резкими характерологическими изменениями. Остаются не совсем понятными причины описанной дихотомии при эпилепти­ческой деградации. Генетической связи вариантов злокаче­ственного течения с преобладанием эндо- или экзогенных воздействий не прослеживается.

В связи с различными взглядами эпилептологов на этио­логию и патогенез эпилепсии общепринятой ее классифика­ции нет. Существующие группировки эпилепсии основаны на разных принципах — этиологическом, клиническом, патогенетическом, электрофизиологическом и др. Одни исследователи выделяют генуинную и симптоматическую эпилепсию, другие классифицируют ее в зависимости от преобладания судорожных и бессудорожных картин при­ступов, третьи — по частоте припадков, по возрасту их воз­никновения и т.д. Из современных классификаций можно упомянуть классификацию В. Пенфилда и Т. Эриксона, вы­деляющих собственно эпилепсию (без морфологического субстрата) и эпилептиформные синдромы при органиче­ских болезнях мозга, причем первую группу они расширя­ли, включая в нее, кроме генуинной эпилепсии, пароксизмы при лихорадке, токсикозах, гипогликемии.

Руководствуясь патогенетическим принципом, Ц. Сервит делит эпилепсию на первичную с преобладанием судорож­ной готовности, вторичную или очаговую с эпилептоген- ным очагом органического происхождения и фокальными приступами и рефлекторную, главное при которой повы­шенная чувствительность периферического или коркового отдела соответствующего анализатора. Главный недостаток этой группировки заключается в отсутствии полноценной клинической характеристики выделенных форм.

Д. Янц строит свою классификацию в соответствии с клинико-эволюционным и синдромальным принципами. Исходя из положения, что разные припадки свойственны разному возрасту, он выделяет младенческую эпилепсию с пропульсивными припадками, раннюю детскую — с акине­тическими и миоклоническими приступами, школьную — с пикнолептическими и юношескую — с импульсивными припадками. Кроме того, по клинической картине рубрифи- цированы: эпилепсия с психомоторными, большими судо­рожными и кортикальными (джексоновскими, сенсорными и адверсивными) припадками.

На клинико-феноменологическом принципе построена классификация В. Леннокса. Выделена группа малых при­падков, вместившая в себя пикнолептические и эпилептиче­ские абсансы, миоклонические и пропульсивные припадки, то есть припадки разной природы. Далее идут группы судо­рожных, психомоторных, диэнцефальных и рефлекторных припадков. Нет единого критерия выделения групп. Три пер­вые группы выделены по клинико-феноменологическому принципу, четвертая — по локализации, пятая — на основе механизма возникновения.

П.М. Сараджишвили делит эпилепсию на генерализован­ную и фокальную с большим числом подгрупп. Основной недостаток ее — громоздкость. В клиническом обиходе стали пользоваться терминами «генерализованная» и «фо­кальная» эпилепсия, причем генерализованную нередко отождествляют с генуинной, а фокальную — с симптома­тической или даже с парциальной — джексоновской. Это неправильно. Генерализованная и фокальная разновидно­сти выделены электрофизиологами на основании данных электроэнцефалографии. При генерализованной эпилепсии ЭЭГ-патология носит диффузный характер, при фокаль­ной — на ЭЭГ видны очаговые изменения. С точки зрения клинициста, их нельзя противопоставлять, так как при общей или генерализованной эпилепсии часто обнаружи­вается очаговость, связанная с эпилептогенным очагом. Фокальность может проявиться в ауре, самом припадке и постприпадочных выпадениях. Фокальная эпилепсия, как всякая другая, может быть генуинной и так называемой симптоматической. Даже электрофизиологические изме­нения не дают оснований для противопоставления генера­лизованной и фокальной эпилепсии. А. Крейндлер пишет, что нередко встречается генуинная фокальная эпилепсия, при которой электроклиническая очаговость сочетается с клиникой генуинной эпилепсии. Сам П.М. Сараджишвили говорит о большой частоте очаговости судорог в мозговых полушариях при генерализованности ЭЭГ-картины.

Каково вообще значение для прогноза частоты припад­ков?

Не следует отождествлять понятия «частые припад­ки» и «учащение припадков». Некоторым видам приступов свойственна большая частота и весьма приличный про­гноз. Учащение же приступов обычно свидетельствует об утяжелении процесса. В то же время урежение припадков не всегда признак улучшения. Иногда это грозный пред­вестник психотического состояния. Можно представить се­бе, что судорожный приступ как бы снимает, берет на себя «энергию», готовую реализоваться в эпилептическом пси­хозе. Такие больные как бы «томятся» по припадку как по средству избавления от тягостного самочувствия, а некото­рые даже просят не давать им какое-то время антиконвуль- санты. О. Бумке считал, что судороги представляют собой «разряд постепенно усиливающегося патологического со­стояния», а Дж. Джексон — что «судорогами разряжается высокое напряжение нервной ткани». Известно, что нака­пливающаяся при отсутствии приступов дисфория может достигать субпсихотического уровня и является фоном, на котором расцветают психотические состояния. Следует отметить, что это положение справедливо лишь для части больных и для припадков в основном генуинной природы. У других — припадки, наоборот, не приносят облегчения, ухудшают самочувствие, снижают работоспособность, что может наблюдаться и при генуинной, и при симптоматиче­ской эпилепсии.

По А.Д. Сперанскому, припадок — это не случайный на­бор реакций, а филогенетически древняя реакция на вред­ность, это форма защиты, то есть «без припадка было бы хуже». Наблюдения С.С. Мнухина показали, что чем фило­генетически более новые механизмы защиты включены, тем припадок выглядит более сложным и выразительным, тем меньше глубина помрачения сознания, тем благоприятнее прогноз. Один и тот же припадок может иметь множество вариантов. В одном случае наблюдается «ясный» припадок, когда больной видит врача, имеют место поверхностное помрачение сознания и сложные выразительные, напоми­нающие оборонительные, двигательные и мимические ре­акции. Тот же припадок может сопровождаться глубоким помрачением сознания, цианозом и бессодержательным, стандартным судорожным компонентом. Во втором случае включены филогенетически более древние защитные струк­туры. Прогноз при таких приступах хуже. Абортивный то­нический припадок, протекающий просто с тонической судорогой, — примитивный и бессодержательный, отражает филогенетически древний уровень защитных механизмов в ответ на эпилептический разряд. Если же на лице больно­го гримаса страха, поза носит пассивно-оборонительный характер — это более «дифференцированный», более со­держательный по картине приступ, и отражает он более вы­сокий уровень защиты от разряда. Психомоторный приступ со стереотипными, примитивно-хаотическими движения­ми отражает древний уровень защиты от эпилептического разряда. Автоматизм со сложными по содержанию, выра­зительными, напоминающими целенаправленные, действи­ями свидетельствует о том, что включены более сложные и, стало быть, более новые механизмы защиты, и о более благоприятном прогнозе.

Сумеречные состояния тоже могут быть весьма различными: со сложными действиями, после которых остаются смутные воспоминания, и состояния с прими­тивно-агрессивным поведением и глубокой амнезией. Чем пароксизмы сложнее, выразительнее, содержательнее, чем они чаще, тем прогноз лучше. Чем элементарнее и ре­же приступы, тем, как правило, глубже при них помрачено сознание и тем более вероятно злокачественное течение. Именно поэтому 40 поверхностных припадков лучше, чем 5 глубоких. Поверхностным припадкам, как показывает практика, нередко свойственна большая частота. Учащение же глубоких припадков не сулит обычно ничего хорошего, а эпилепсия — болезнь, выражающаяся именно в глубоких припадках и обязательно сопровождающаяся интеллекту­альными и личностными изменениями.

Характер ауры в определенной степени может быть про­гностическим признаком. Чем менее дифференцировано комплексное ощущение в ауре, тем более злокачественно протекает вся болезнь: комплекс «худо» (аморфное ощу­щение неблагополучия, тошноты, головокружения, «зами­рания», «подходит»), наблюдаемый при эпигастральной ауре, — это самая примитивная, филогенетически древняя биологическая реакция. Комплекс «страшно» — тоже не очень сложная, но все-таки более содержательная, филоге­нетически более поздно сформировавшаяся оборонитель­ная реакция. Аура «уже видел», «непонятно», «все вокруг изменилось» — очень содержательная, очень сложная, по сути, даже не оборонительная, а уже ориентировочная ре­акция. Чем аура сложнее, чем хуже она локализуется, тем меньше она связана с припадком и тем лучше при ней про­гноз. Таким образом, аура — не только одно из средств то­пической диагностики, но и нередко в большей степени, чем сам припадок (последний Щ иногда просто безликий ее «хвост»), имеет прогностическое значение.

Крайне важно для оценки тяжести течения и прогноза проанализировать постприпадочное состояние. При добро­качественном течении болезни мозг быстро справляется с постприпадочным оглушением. Самочувствие и работо­способность не нарушаются. Амнестическая афазия про­ходит через короткое время. Если после припадка больной длительное время остается вялым, разбитым, неработоспо­собным, то есть надолго задерживается постприпадочное оглушение или сумеречное состояние или тяжкая дисфория, если амнестическая афазия длится неделю и дольше — все это говорит о злокачественном течении болезни.

Предрасположенность к эпилепсии, понимаемая как по­вышенная судорожная готовность, действительно может наследоваться, быть врожденной или рано приобретаемой, но высокая судорожная готовность, играющая значитель­ную роль в реализации судорог, не является главной, тем более единственной причиной эпилептической болезни. Многофакторное воздействие на мозг, формирующее врож­денную или раноприобретенную судорожную готовность, дезорганизует кортикальную динамику, приводит к стой­ким сосудистым и ликворо-динамическим расстройствам, нарушает мозговой и общий метаболизм, вегетативные и трофические функции, ведет к разрастанию микроглии и скорее способно создать малоспецифическую органическую структуру, реализующую судороги, нежели такое весьма специфическое патологическое образование, каким являет­ся эпилептическая болезнь.

При эпилепсии вместе с повышенной судорожной реак­тивностью наследуются особый темперамент и комплекс черт характера, называемые эпилептоидностью. Эпилептоидность далеко не всегда сочетается с повышенной су­дорожной готовностью, но почти всегда составляет один из генных компонентов генуинной эпилепсии. Основной ради­кал эпилептоидности (вязкость аффекта наряду со взрывча­тостью) тесно связан с инстинктивной сферой (повышены агрессивно окрашенные влечения, усилен инстинкт само­сохранения) и темпераментом (замедлен темп психических процессов, характерны инертность, плохая переключаемость, преобладает угрюмое настроение). Без эпилептоид­ности, без эпилептического темперамента и характера нет истинной эпилепсии.

С.Н. Давиденков сформулировал концепцию эпилепсии, согласно которой она является результатом взаимодействия эндогенных генетических факторов (конституциональных личностных особенностей и повышенной судорожной го­товности) и экзогенных средовых, способствующих реа­лизации наследственной предрасположенности. Значение наследственной предрасположенности при эпилепсии подтверждено изучением семей эпилептиков и близнецо­вым методом. Конкордантность по эпилепсии у однояйце­вых близнецов в среднем в 5 раз выше, чем у двуяйцевых. Характерные изменения на ЭЭГ у здоровых членов семей эпилептиков в 5-6 раз чаще, чем в популяции. В. Говере,

В. Леннокс, М. Петерман и многие другие отмечают серьез­ную роль наследственности при эпилепсии. При этом отя­гощенная наследственность не говорит ни о тяжести, ни о прогнозе болезни. Есть данные о том, что наследственная генуинная эпилепсия более курабельна (А. Крайндлер).

Значительное число отечественных и зарубежных иссле­дователей, понимая генуинную эпилепсию как эпилепсию с неустановленной этиологией, пытаются дезавуировать это понятие в принципе. В обоснование своей позиции они приводят данные о находках на рентгенограммах, об орга­нических неврологических стигмах, тех или иных болезнях в анамнезе и т.д. у «генуинных эпилептиков» и полагают, что достижения в области рентгенологии, гистологии, био­химии, улучшение качества клинической диагностики при­ведут в конце концов к исчезновению понятия «генуинная эпилепсия». Обнаруживаемые у части больных рентгеноло­гические находки (арахноидиты и обызвествления, кисты и гидроцефалия), а также результаты других параклинических исследований вполне могут быть не причиной, а следствием припадков или вообще не иметь к ним прямого отношения. Никто пока достоверно не доказал, что анатомические, био­химические, иммунологические и прочие изменения, встре­чающиеся при эпилепсии, имеют с ней генетическую связь.

Несмотря на серьезные разногласия во взглядах на этио­логию эпилепсии, большинство исследователей считают, что для ее возникновения необходимо сочетанное воздей­ствие экзогенного и эндогенного факторов. Вопрос в том, какой смысл вкладывается в эти понятия и какая роль отво­дится каждому из них.

Экзогенный фактор (травма, инфекция, опухоль и т.д.) мо­жет способствовать формированию эпилептогенного очага, может оказаться провоцирующим фактором, может сы­грать ведущую роль в развитии судорожных пароксизмов. В то же время тот факт, что огромное число людей перенесло контузии, имеют осколки в мозгу, что практически все пе­ренесли такую травматичную процедуру, как прохождение через родовые пути, а припадки все-таки сравнительно не­частое явление, свидетельствует в пользу подчиненной ро­ли экзогенного фактора в их возникновении. Судорожные пароксизмы сами по себе неспецифичны, представляют собой общебиологический способ реагирования на внеш­ние вредности и к собственно эпилепсии имеют отношение постольку, поскольку являются одним из многих других ее проявлений. Вопрос не столько в наличии припадка, сколь­ко в силе и глубине воздействия, необходимого чтобы его вызвать.