Волосатоклеточный лейкоз - Портал о скорой помощи и медицине
Напишите нам

Поиск по сайту

Наши новости

Создана программа предсказывающая смерть человека с точностью 90%Смерть научились предсказывать

Ученые из Стэнфордского университета разработали...

Зарплата врачей в 2018 году превысит средний доход россиян в два разаЗП докторов

Глава Минздрава РФ Вероника Скворцова опровергла...

Местная анестезия развивает кардиотоксичностьАнестетики вызывают остановку сердца

Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения...

Закон о праве родителей находиться с детьми в реанимации внесен в ГосдумуРебенок в палате

Соответствующий законопроект внесен в палату на...

Стоимость дешевых лекарств может вырасти на треть!

Дешевые лекарственные препараты, в скором времени, могут...

Правительство РФ хочет следить за хирургами во время операцийСъемка во время операции

Российские законотворцы всерьез рассматривают...

Наши ученые разработали новый метод лечения рака

В Калужской области провели первую операцию методом...

Граждане РФ получат оплачиваемый рабочий день для диспансеризацииДень оплачиваемого отпуска для деспансеризации

Новый закон предложен к рассмотрению депутатами Госдумы....

I. Этиология и распространенность. Волосатоклеточный лейкоз состав­ляет 2% всех лейкозов. Мужчины болеют в 5 раз чаще женщин. Ме­диана возраста больных — 55 лет, до 30 лет болезнь встречается ред­ко. Этиология неизвестна.

Патологическая анатомия и течение

А. Патологическая анатомия. Типичные для болезни волосатые клет­ки обнаруживаются в крови, костном мозге, печени и селезенке. Почти всегда они относятся к В-лимфоцитам; Т-лимфоцитар-ный вариант очень редок. Б. Течение крайне разнообразно — от скоротечного до хроническо­го с обострениями и со спонтанными ремиссиями, порой растя­нутого на десятилетия. Большинство больных сохраняют трудо­способность. Болезнь обычно начинается исподволь, с появле­ния общих симптомов, панцитопении и увеличения селезенки. По мере прогрессирования появляются кровоточивость, обуслов­ленная тромбоцитопенией, анемия, требующая переливаний кро­ви, и рецидивирующие инфекции.

Диагностика

Л. Клиническая картина. У 40% больных болезнь начинается со сла­бости и утомляемости. В 20% случаев отмечаются кровоточи­вость, неприятные ощущения в животе или недавно перенесен­ная инфекция.

У 95% больных имеется спленомегалия, обычно выраженная. Пе­чень, напротив, умеренно увеличивается лишь в 40% случаев. Пери­ферические лимфоузлы увеличены редко, а забрюшинные—часто. Б. Стандартные исследования

Общий анализ крови. У 85% больных имеется анемия и тром­боцитопения, примерно у 60% — нейтропения. В 20% случаев на фоне нейтропении отмечается лейкоцитоз с большим ко­личеством волосатых клеток.

Биохимический анализ крови. Изменения показателей функ­ции печени и почек встречаются лишь в 10—20% случаев. У 20% больных повышен или понижен уровень иммуноглобу­линов.

Специальные исследования. Диагностика основывается на обна­ружении в крови или костном мозге волосатых клеток. Они име­ют неровные зазубренные контуры с характерными тонкими во-лосковыми цитоплазматическими выростами и округлое эксцен­трически расположенное ядро с губчатым хроматином. Цито­плазма лишена гранул и имеет голубой цвет.

Проточная цитофлюориметрия выявляет характерный набор антигенов (CD19, CD20, CD22, CDllc, CD25 и СОЮЗ). Есть также прогностически неблагоприятные варианты с отсутст­вием антигенов CD25 или CD 103.

Фазово-контрастная микроскопия с суправитальной окраской препаратов позволяет лучше оценить форму клеток, так как при окраске по Райту ворсинки бывают плохо видны.

Кислая фосфатаза, устойчивая к тартрату. В волосатых клетках высока активность 5-го изофермента кислой фосфатазы, ус­тойчивого к ингибированию 0,05 М тартаровой кислотой. Кислая фосфатаза в клетках лимфом и ХЛЛ обычно чувстви­тельна к тартрату. Результат этого исследования положителен у большинства больных волосатоклеточным лейкозом, одна­ко возможны как ложноположительные, так и ложноотрица-тельные результаты.

Трепанобиопсия подвздошной кости. Характерно рыхлое, губ­чатое расположение волосатых клеток, даже при выраженном поражении костного мозга. При стернальной пункции полу­чить пунктат костного мозга часто не удается из-за ретикули­нового фиброза.

Селезенка. В селезенке опухолевая инфильтрация выражена сильнее всего. Специфично поражение красной пульпы с ин­фильтрацией синусов волосатыми клетками (псевдосинусы).

Г. Дифференциальный диагноз. Волосатоклеточный лейкоз лечат иначе, чем другие лейкозы, поэтому ошибка в диагнозе недопус-а. Чаще всего его путают с ХЛЛ, лимфомами, со злокачественным гистиоцитозом, с сублейкемическим миелозом и моно-цитарными лейкозами. Диагноз подтверждается характерной гистологической картиной костного мозга и обнаружением кле­ток с типичным иммунофенотипом и положительной реакцией на кислую фосфатазу, устойчивую к тартрату. Прогноз. Медиана выживаемости при нелеченном волосатоклеточ-ном лейкозе составляет около 5—10 лет, однако современное лече­ние резко изменило прогноз. Лечение

A.   Показания к началу лечения. Болезнь прогрессирует медленно, и больные живут долго даже без терапии. Лечение начинают при появлении одного из следующих нарушений.

Анемия (уровень гемоглобина менее 100 г/л).

Нейтропения (менее 1000 мкл"1).

Тромбоцитопения (менее 100 000 мкл1).

Б. Спленэктомия была раньше основным методом лечения. Ремис­сия (хотя бы частичная) достигается у 75% больных.

B.    Кладрибин сегодня является стандартом лечения волосатоклеточного лейкоза. Проводится единственный курс лечения в дозе 0,1 мг/кг/сут в/в путем непрерывной инфузии в течение 7 сут. Ремиссия наблюдается почти у всех больных, у 95% — полная. Рецидивы (обычно спустя 3 года и дольше) возникают у 35% больных; как правило, эффективно повторное лечение кладрибином.
Побочное действие — преходящая лихорадка и нейтропения. Более 95% больных переживают 9 лет.

Г. Интерферон а позволяет устранить панцитопению и уменьшить размеры селезенки. В дозе 2—4 млн ME ежедневно или 3 раза в неделю в течение года он позволяет добиться ремиссии у 90% больных. Однако полные ремиссии с исчезновением волосатых клеток из костного мозга очень редки.

Д. Пентостатин, 4 мг/м2 каждые 2 нед в течение 3—6 мес, также эф­фективен. У большинства больных не только нормализуется ана­лиз крови, но из костного мозга исчезают волосатые клетки. К осложнениям относятся сыпь и нейротоксичность.

 

Добавить комментарий


Защитный код
Обновить

Тесты для врачей

Наши партнеры