Подписка на новости


Портал о медицине и скорой помощи

Волосатоклеточный лейкоз

I. Этиология и распространенность. Волосатоклеточный лейкоз состав­ляет 2% всех лейкозов. Мужчины болеют в 5 раз чаще женщин. Ме­диана возраста больных — 55 лет, до 30 лет Glossary Link болезнь встречается ред­ко. Этиология неизвестна.

Патологическая Glossary Link анатомия и течение

А. Патологическая анатомия. Типичные для болезни волосатые клет­ки обнаруживаются в крови, костном мозге, печени и селезенке. Почти всегда они относятся к В-лимфоцитам; Т-лимфоцитар-ный вариант очень редок. Б. Течение крайне разнообразно — от скоротечного до хроническо­го с обострениями и со спонтанными ремиссиями, порой растя­нутого на десятилетия. Большинство больных сохраняют трудо­способность. Болезнь обычно начинается исподволь, с появле­ния общих симптомов, панцитопении и увеличения селезенки. По мере прогрессирования появляются Glossary Link кровоточивость, обуслов­ленная тромбоцитопенией, анемия, требующая переливаний кро­ви, и рецидивирующие инфекции.

Диагностика

Л. Клиническая картина. У 40% больных болезнь начинается со сла­бости и утомляемости. В 20% случаев отмечаются кровоточи­вость, неприятные ощущения в животе или недавно перенесен­ная Glossary Link инфекция.

У 95% больных имеется Glossary Link спленомегалия, обычно выраженная. Пе­чень, напротив, умеренно увеличивается лишь в 40% случаев. Пери­ферические лимфоузлы увеличены редко, а забрюшинные—часто. Б. Стандартные исследования

Общий анализ крови. У 85% больных имеется анемия и тром­боцитопения, примерно у 60% — нейтропения. В 20% случаев на фоне нейтропении отмечается Glossary Link лейкоцитоз с большим ко­личеством волосатых клеток.

Glossary Link Биохимический анализ крови. Изменения показателей функ­ции печени и почек встречаются лишь в 10—20% случаев. У 20% больных повышен или понижен уровень иммуноглобу­линов.

Специальные исследования. Диагностика основывается на обна­ружении в крови или костном мозге волосатых клеток. Они име­ют неровные зазубренные контуры с характерными тонкими во-лосковыми цитоплазматическими выростами и округлое эксцен­трически расположенное ядро с губчатым хроматином. Цито­плазма лишена гранул и имеет голубой цвет.

Проточная цитофлюориметрия выявляет характерный набор антигенов (CD19, CD20, CD22, CDllc, CD25 и СОЮЗ). Есть также прогностически неблагоприятные варианты с отсутст­вием антигенов CD25 или CD 103.

Фазово-контрастная микроскопия с суправитальной окраской препаратов позволяет лучше оценить форму клеток, так как при окраске по Райту Glossary Link ворсинки бывают плохо видны.

Кислая фосфатаза, устойчивая к тартрату. В волосатых клетках высока активность 5-го изофермента кислой фосфатазы, ус­тойчивого к ингибированию 0,05 Glossary Link М тартаровой кислотой. Кислая фосфатаза в клетках лимфом и ХЛЛ обычно чувстви­тельна к тартрату. Результат этого исследования положителен у большинства больных волосатоклеточным лейкозом, одна­ко возможны как ложноположительные, так и ложноотрица-тельные результаты.

Трепанобиопсия подвздошной кости. Характерно рыхлое, губ­чатое расположение волосатых клеток, даже при выраженном поражении костного мозга. При стернальной пункции полу­чить пунктат костного мозга часто не удается из-за ретикули­нового фиброза.

Селезенка. В селезенке опухолевая Glossary Link инфильтрация выражена сильнее всего. Специфично поражение красной пульпы с ин­фильтрацией синусов волосатыми клетками (псевдосинусы).

Г. Дифференциальный Glossary Link диагноз. Волосатоклеточный лейкоз лечат иначе, чем другие Glossary Link лейкозы, поэтому ошибка в диагнозе недопус-а. Чаще всего его путают с ХЛЛ, лимфомами, со злокачественным гистиоцитозом, с сублейкемическим миелозом и моно-цитарными лейкозами. Диагноз подтверждается характерной гистологической картиной костного мозга и обнаружением кле­ток с типичным иммунофенотипом и положительной реакцией на кислую фосфатазу, устойчивую к тартрату. Прогноз. Медиана выживаемости при нелеченном волосатоклеточ-ном лейкозе составляет около 5—10 лет, однако современное лече­ние резко изменило прогноз. Лечение

A.   Показания к началу лечения. Болезнь прогрессирует медленно, и больные живут долго даже без терапии. Лечение начинают при появлении одного из следующих нарушений.

Анемия (уровень гемоглобина менее 100 г/л).

Нейтропения (менее 1000 мкл"1).

Glossary Link Тромбоцитопения (менее 100 000 мкл1).

Б. Glossary Link Спленэктомия была раньше основным методом лечения. Ремис­сия (хотя бы частичная) достигается у 75% больных.

B.    Кладрибин сегодня является стандартом лечения волосатоклеточного лейкоза. Проводится единственный курс лечения в дозе 0,1 мг/кг/сут в/в путем непрерывной инфузии в течение 7 сут. Glossary Link Ремиссия наблюдается почти у всех больных, у 95% — полная. Рецидивы (обычно спустя 3 года и дольше) возникают у 35% больных; как правило, эффективно повторное лечение кладрибином.
Побочное действие — преходящая лихорадка и нейтропения. Более 95% больных переживают 9 лет.

Г. Glossary Link Интерферон а позволяет устранить панцитопению и уменьшить размеры селезенки. В дозе 2—4 млн ME ежедневно или 3 раза в неделю в течение года он позволяет добиться ремиссии у 90% больных. Однако полные ремиссии с исчезновением волосатых клеток из костного мозга очень редки.

Д. Пентостатин, 4 мг/м2 каждые 2 нед в течение 3—6 мес, также эф­фективен. У большинства больных не только нормализуется ана­лиз крови, но из костного мозга исчезают волосатые клетки. К осложнениям относятся Glossary Link сыпь и нейротоксичность.

Поделитесь ссылкой:

Добавить комментарий

Защитный код
Обновить

Наши новости

Местная анестезия развивает кардиотоксичность

30.05.2016 10:10

Местная анестезия развивает кардиотоксичность

Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения озвучила тревожную статистику. Она касаются увеличения риска острой кардиотоксичности и роста сопутствующих осложнений от применения препаратов местной анестезии. Анализ больных за 5 лет...

Закон о праве родителей находиться с детьми в реанимации вне…

22.03.2016 07:55

Закон о праве родителей находиться с детьми в реанимации внесен в Госдуму

Соответствующий законопроект внесен в палату на рассмотрение. Суть его заключается в нахождении одного из родителей в больничной палате бесплатно, в течении всего срока лечения ребенка. Автором законопроекта является Николай Герасименко...

Стоимость дешевых лекарств может вырасти на треть!

04.03.2016 05:22

Стоимость дешевых лекарств может вырасти на треть!

Дешевые лекарственные препараты, в скором времени, могут быть удалены из группы ценового регулирования.

Мы в соц сетях

Твиттер 03ekb

Новости медицины

Витамин С снижает риск преждевременной смерти!

15.06.2016 06:46

Витамин С снижает риск преждевременной смерти!

Ученые из столицы Дании провели интересное исследование. В нем приняли участие около 100 00 человек.

Медитация замедляет процесс старения человека

12.05.2016 06:12

Медитация замедляет процесс старения человека

Исследования американских ученых рассказали, что происходит на уровне ДКН у тех, кто регулярно медитирует. Самым ценным выводом исследования стала информация о замедлении процесса старения клеток. Благотворное действие медитации на организм...

Кофе очистит печень при злоупотреблении алкоголем

27.04.2016 09:50

Кофе очистит печень при злоупотреблении алкоголем

Недавние исследования ученых показали, что две чашки выпитого кофе в день способны сберечь печень при злоупотреблении алкоголя. В целом, считают ученые из Великобритании, регулярное потребление кофе на 45% снижают риск...

Уролог венеролог андролог в Екатеринбурге

Подпишись на новые материалы

Результаты последних тестов

Тест Пользователь Результат
Акушерство и гинекология Гость 0,00 %
Кардиология (основы знаний) Гость 0,00 %
Неотложная доврачебная медицинская помощь Гость 51,58 %
Общая хирургия (Кровотечение) Гость 56,10 %

Тестирование

Последние термины

Апр.07 БИТ
Апр.07 ВБ
Ноя.10 Эргоалкалоиды
Ноя.10 Эрадикация
Ноя.10 Эпулис

Наши партнеры