Портал о медицине и скорой помощи

Волосатоклеточный лейкоз

I. Этиология и распространенность. Волосатоклеточный лейкоз состав­ляет 2% всех лейкозов. Мужчины болеют в 5 раз чаще женщин. Ме­диана возраста больных — 55 лет, до 30 лет Glossary Link болезнь встречается ред­ко. Этиология неизвестна.

Патологическая Glossary Link анатомия и течение

А. Патологическая анатомия. Типичные для болезни волосатые клет­ки обнаруживаются в крови, костном мозге, печени и селезенке. Почти всегда они относятся к В-лимфоцитам; Т-лимфоцитар-ный вариант очень редок. Б. Течение крайне разнообразно — от скоротечного до хроническо­го с обострениями и со спонтанными ремиссиями, порой растя­нутого на десятилетия. Большинство больных сохраняют трудо­способность. Болезнь обычно начинается исподволь, с появле­ния общих симптомов, панцитопении и увеличения селезенки. По мере прогрессирования появляются Glossary Link кровоточивость, обуслов­ленная тромбоцитопенией, анемия, требующая переливаний кро­ви, и рецидивирующие инфекции.

Диагностика

Л. Клиническая картина. У 40% больных болезнь начинается со сла­бости и утомляемости. В 20% случаев отмечаются кровоточи­вость, неприятные ощущения в животе или недавно перенесен­ная Glossary Link инфекция.

У 95% больных имеется Glossary Link спленомегалия, обычно выраженная. Пе­чень, напротив, умеренно увеличивается лишь в 40% случаев. Пери­ферические лимфоузлы увеличены редко, а забрюшинные—часто. Б. Стандартные исследования

Общий анализ крови. У 85% больных имеется анемия и тром­боцитопения, примерно у 60% — нейтропения. В 20% случаев на фоне нейтропении отмечается Glossary Link лейкоцитоз с большим ко­личеством волосатых клеток.

Glossary Link Биохимический анализ крови. Изменения показателей функ­ции печени и почек встречаются лишь в 10—20% случаев. У 20% больных повышен или понижен уровень иммуноглобу­линов.

Специальные исследования. Диагностика основывается на обна­ружении в крови или костном мозге волосатых клеток. Они име­ют неровные зазубренные контуры с характерными тонкими во-лосковыми цитоплазматическими выростами и округлое эксцен­трически расположенное ядро с губчатым хроматином. Цито­плазма лишена гранул и имеет голубой цвет.

Проточная цитофлюориметрия выявляет характерный набор антигенов (CD19, CD20, CD22, CDllc, CD25 и СОЮЗ). Есть также прогностически неблагоприятные варианты с отсутст­вием антигенов CD25 или CD 103.

Фазово-контрастная микроскопия с суправитальной окраской препаратов позволяет лучше оценить форму клеток, так как при окраске по Райту Glossary Link ворсинки бывают плохо видны.

Кислая фосфатаза, устойчивая к тартрату. В волосатых клетках высока активность 5-го изофермента кислой фосфатазы, ус­тойчивого к ингибированию 0,05 М тартаровой кислотой. Кислая фосфатаза в клетках лимфом и ХЛЛ обычно чувстви­тельна к тартрату. Результат этого исследования положителен у большинства больных волосатоклеточным лейкозом, одна­ко возможны как ложноположительные, так и ложноотрица-тельные результаты.

Трепанобиопсия подвздошной кости. Характерно рыхлое, губ­чатое расположение волосатых клеток, даже при выраженном поражении костного мозга. При стернальной пункции полу­чить пунктат костного мозга часто не удается из-за ретикули­нового фиброза.

Селезенка. В селезенке опухолевая Glossary Link инфильтрация выражена сильнее всего. Специфично поражение красной пульпы с ин­фильтрацией синусов волосатыми клетками (псевдосинусы).

Г. Дифференциальный Glossary Link диагноз. Волосатоклеточный лейкоз лечат иначе, чем другие Glossary Link лейкозы, поэтому ошибка в диагнозе недопус-а. Чаще всего его путают с ХЛЛ, лимфомами, со злокачественным гистиоцитозом, с сублейкемическим миелозом и моно-цитарными лейкозами. Диагноз подтверждается характерной гистологической картиной костного мозга и обнаружением кле­ток с типичным иммунофенотипом и положительной реакцией на кислую фосфатазу, устойчивую к тартрату. Прогноз. Медиана выживаемости при нелеченном волосатоклеточ-ном лейкозе составляет около 5—10 лет, однако современное лече­ние резко изменило прогноз. Лечение

A.   Показания к началу лечения. Болезнь прогрессирует медленно, и больные живут долго даже без терапии. Лечение начинают при появлении одного из следующих нарушений.

Анемия (уровень гемоглобина менее 100 г/л).

Нейтропения (менее 1000 мкл"1).

Glossary Link Тромбоцитопения (менее 100 000 мкл1).

Б. Glossary Link Спленэктомия была раньше основным методом лечения. Ремис­сия (хотя бы частичная) достигается у 75% больных.

B.    Кладрибин сегодня является стандартом лечения волосатоклеточного лейкоза. Проводится единственный курс лечения в дозе 0,1 мг/кг/сут в/в путем непрерывной инфузии в течение 7 сут. Glossary Link Ремиссия наблюдается почти у всех больных, у 95% — полная. Рецидивы (обычно спустя 3 года и дольше) возникают у 35% больных; как правило, эффективно повторное лечение кладрибином.
Побочное действие — преходящая лихорадка и нейтропения. Более 95% больных переживают 9 лет.

Г. Glossary Link Интерферон а позволяет устранить панцитопению и уменьшить размеры селезенки. В дозе 2—4 млн ME ежедневно или 3 раза в неделю в течение года он позволяет добиться ремиссии у 90% больных. Однако полные ремиссии с исчезновением волосатых клеток из костного мозга очень редки.

Д. Пентостатин, 4 мг/м2 каждые 2 нед в течение 3—6 мес, также эф­фективен. У большинства больных не только нормализуется ана­лиз крови, но из костного мозга исчезают волосатые клетки. К осложнениям относятся Glossary Link сыпь и нейротоксичность.

Добавить комментарий

Защитный код
Обновить

Наши новости

Пройдите тестирование для медицинских работников!

14.12.2014 10:08

Мы рады сообщить вам, что на нашем сайте появился раздел тестирования, который позволит всем желающим попробовать свои силы и пройти тесты по профильным различным направлениям. Раздел содержит и квалификационные тесты! На...

Группы крови человека. Руководство по имунносерологии

19.04.2014 11:05

Предлагаем вашему вниманию интересное пособие Группы крови человека. В нем вы можете найти сведения о 38 групповых антигенных системах, коллекциях эритроцитов, а так же результаты исследований в области иммуносерологии и...

Детская и подростковая психология для специалистов!

08.04.2014 05:42

На сайте появился новый раздел Детская и подростковая психология. В нем вы можете найти материалы на темы:

Реклама партнеров

Новости медицины

5 неожиданных причин приближающегося сердечного приступа + тест на инфаркт

27.02.2015 08:16

5 неожиданных причин приближающегося сердечного приступа + тест на инфаркт

Ваше сердце далеко не всегда сигналит об опасности однозначными симптомами. Иногда, предупредить вас о том, что ваш "мотор" не в порядке, могут симптомы, появление которых, вы бы не за что...

Черепно-мозговые раны сокращают жизнь

01.02.2015 09:16

Черепно-мозговые раны сокращают жизнь

Недавние исследования Датских учёных показали, что пережитые в процессе жизни черепно-мозговые раны увеличивают риск наступления преждевременной смерти в 6,2 раза.

10 напитков для вашего здоровья от диетологов

18.01.2015 04:03

10 напитков для вашего здоровья от диетологов

Человек не способен прожить и 4-х дней без воды. Теперь мы узнаем, что нужно пить каждый день, чтобы оставаться полным сил и здоровья.

Помощь больным раком

Тестирование

Наши партнеры

расчет тарифы железнодорожных перевозок

glogist.ru

Центр наркомании, помощь наркоманам

Алкоголизм, наркомания. Лечение алкоголизма и наркомании

центргармония.рф