Подписка на новости


Портал о медицине и скорой помощи

Волосатоклеточный лейкоз

I. Этиология и распространенность. Волосатоклеточный лейкоз состав­ляет 2% всех лейкозов. Мужчины болеют в 5 раз чаще женщин. Ме­диана возраста больных — 55 лет, до 30 лет Glossary Link болезнь встречается ред­ко. Этиология неизвестна.

Патологическая Glossary Link анатомия и течение

А. Патологическая анатомия. Типичные для болезни волосатые клет­ки обнаруживаются в крови, костном мозге, печени и селезенке. Почти всегда они относятся к В-лимфоцитам; Т-лимфоцитар-ный вариант очень редок. Б. Течение крайне разнообразно — от скоротечного до хроническо­го с обострениями и со спонтанными ремиссиями, порой растя­нутого на десятилетия. Большинство больных сохраняют трудо­способность. Болезнь обычно начинается исподволь, с появле­ния общих симптомов, панцитопении и увеличения селезенки. По мере прогрессирования появляются Glossary Link кровоточивость, обуслов­ленная тромбоцитопенией, анемия, требующая переливаний кро­ви, и рецидивирующие инфекции.

Диагностика

Л. Клиническая картина. У 40% больных болезнь начинается со сла­бости и утомляемости. В 20% случаев отмечаются кровоточи­вость, неприятные ощущения в животе или недавно перенесен­ная Glossary Link инфекция.

У 95% больных имеется Glossary Link спленомегалия, обычно выраженная. Пе­чень, напротив, умеренно увеличивается лишь в 40% случаев. Пери­ферические лимфоузлы увеличены редко, а забрюшинные—часто. Б. Стандартные исследования

Общий анализ крови. У 85% больных имеется анемия и тром­боцитопения, примерно у 60% — нейтропения. В 20% случаев на фоне нейтропении отмечается Glossary Link лейкоцитоз с большим ко­личеством волосатых клеток.

Glossary Link Биохимический анализ крови. Изменения показателей функ­ции печени и почек встречаются лишь в 10—20% случаев. У 20% больных повышен или понижен уровень иммуноглобу­линов.

Специальные исследования. Диагностика основывается на обна­ружении в крови или костном мозге волосатых клеток. Они име­ют неровные зазубренные контуры с характерными тонкими во-лосковыми цитоплазматическими выростами и округлое эксцен­трически расположенное ядро с губчатым хроматином. Цито­плазма лишена гранул и имеет голубой цвет.

Проточная цитофлюориметрия выявляет характерный набор антигенов (CD19, CD20, CD22, CDllc, CD25 и СОЮЗ). Есть также прогностически неблагоприятные варианты с отсутст­вием антигенов CD25 или CD 103.

Фазово-контрастная микроскопия с суправитальной окраской препаратов позволяет лучше оценить форму клеток, так как при окраске по Райту Glossary Link ворсинки бывают плохо видны.

Кислая фосфатаза, устойчивая к тартрату. В волосатых клетках высока активность 5-го изофермента кислой фосфатазы, ус­тойчивого к ингибированию 0,05 Glossary Link М тартаровой кислотой. Кислая фосфатаза в клетках лимфом и ХЛЛ обычно чувстви­тельна к тартрату. Результат этого исследования положителен у большинства больных волосатоклеточным лейкозом, одна­ко возможны как ложноположительные, так и ложноотрица-тельные результаты.

Трепанобиопсия подвздошной кости. Характерно рыхлое, губ­чатое расположение волосатых клеток, даже при выраженном поражении костного мозга. При стернальной пункции полу­чить пунктат костного мозга часто не удается из-за ретикули­нового фиброза.

Селезенка. В селезенке опухолевая Glossary Link инфильтрация выражена сильнее всего. Специфично поражение красной пульпы с ин­фильтрацией синусов волосатыми клетками (псевдосинусы).

Г. Дифференциальный Glossary Link диагноз. Волосатоклеточный лейкоз лечат иначе, чем другие Glossary Link лейкозы, поэтому ошибка в диагнозе недопус-а. Чаще всего его путают с ХЛЛ, лимфомами, со злокачественным гистиоцитозом, с сублейкемическим миелозом и моно-цитарными лейкозами. Диагноз подтверждается характерной гистологической картиной костного мозга и обнаружением кле­ток с типичным иммунофенотипом и положительной реакцией на кислую фосфатазу, устойчивую к тартрату. Прогноз. Медиана выживаемости при нелеченном волосатоклеточ-ном лейкозе составляет около 5—10 лет, однако современное лече­ние резко изменило прогноз. Лечение

A.   Показания к началу лечения. Болезнь прогрессирует медленно, и больные живут долго даже без терапии. Лечение начинают при появлении одного из следующих нарушений.

Анемия (уровень гемоглобина менее 100 г/л).

Нейтропения (менее 1000 мкл"1).

Glossary Link Тромбоцитопения (менее 100 000 мкл1).

Б. Glossary Link Спленэктомия была раньше основным методом лечения. Ремис­сия (хотя бы частичная) достигается у 75% больных.

B.    Кладрибин сегодня является стандартом лечения волосатоклеточного лейкоза. Проводится единственный курс лечения в дозе 0,1 мг/кг/сут в/в путем непрерывной инфузии в течение 7 сут. Glossary Link Ремиссия наблюдается почти у всех больных, у 95% — полная. Рецидивы (обычно спустя 3 года и дольше) возникают у 35% больных; как правило, эффективно повторное лечение кладрибином.
Побочное действие — преходящая лихорадка и нейтропения. Более 95% больных переживают 9 лет.

Г. Glossary Link Интерферон а позволяет устранить панцитопению и уменьшить размеры селезенки. В дозе 2—4 млн ME ежедневно или 3 раза в неделю в течение года он позволяет добиться ремиссии у 90% больных. Однако полные ремиссии с исчезновением волосатых клеток из костного мозга очень редки.

Д. Пентостатин, 4 мг/м2 каждые 2 нед в течение 3—6 мес, также эф­фективен. У большинства больных не только нормализуется ана­лиз крови, но из костного мозга исчезают волосатые клетки. К осложнениям относятся Glossary Link сыпь и нейротоксичность.

Поделитесь ссылкой:

Добавить комментарий

Защитный код
Обновить

Наши новости

Правительство РФ хочет следить за хирургами во время операци…

25.01.2016 12:51

Правительство РФ хочет следить за хирургами во время операций

Российские законотворцы всерьез рассматривают возможность следить за действиями хирургов во время операций под общим наркозом, с помощью ведения видеозаписей.

Наши ученые разработали новый метод лечения рака

14.10.2015 10:06

Наши ученые разработали новый метод лечения рака

В Калужской области провели первую операцию методом брахитерапии по лечению рака предстательной железы изотопом йода-125.

Граждане РФ получат оплачиваемый рабочий день для диспансери…

07.10.2015 08:54

Граждане РФ получат оплачиваемый рабочий день для диспансеризации

Новый закон предложен к рассмотрению депутатами Госдумы. Согласно предложению, работодатели в будущем будут обязаны один раз в три года, оплачивать отпускной день для прохождения диспансеризации.

Мы в соц сетях

Твиттер 03ekb

Новости медицины

Стрессы у детей приводят к депрессиям во взрослой жизни

03.11.2015 13:20

Стрессы у детей приводят к депрессиям во взрослой жизни

Недостаток воспитания и эмоциональное отчуждение родителей значительно повышают риски появления депрессии в будущем, считают ученые из Университета Техаса.

Топ-5 продуктов для здоровья вашей кожи

30.09.2015 09:17

Топ-5 продуктов для здоровья вашей кожи

Список продуктов для поддержания здоровья кожи составили недавно американские ученые.

Ученые сделают алкоголь полезным

25.09.2015 05:52

Ученые сделают алкоголь полезным

Интересные эксперименты с животными позволили ученым из Китая модифицировать гены лабораторных мышей и изменить способ переработки спиртного в их организме.

Уролог венеролог андролог в Екатеринбурге

Подпишись на новые материалы

Результаты последних тестов

Тест Пользователь Результат
Скорая помощь. Помощь при заболеваниях сердечно-сосудистой и дыхательной систем Гость 50,00 %
Общая хирургия (Асептика и антисептика) Гость 0,00 %
Педиатрия Гость 0,00 %
Неотложная доврачебная медицинская помощь Гость 15,79 %

Тестирование

Последние термины

Nov.10 Эргоалкалоиды
Nov.10 Эрадикация
Nov.10 Эпулис
Nov.10 Эпифора
Nov.10 Эпифиз

Наши партнеры

казино надежныевулкан казино войтиигровые автоматы на деньгиигровые автоматы admiral x оригинальный гаминаторигровые автоматы crazy fruitsигровые казино адмиралрегистрации играть без игровые автоматы новыеазартные компьютер мини на игрыигровые автоматы сссрvulkan casinoигры автоматы онлайн игровые самаре вказино кристалл онлайнигровые автоматы крейзи фруктказино играть аппаратыандройд азартные русском на игры языке наиграть казино 777хороший играть автоматы игровыеавтомат вулкан украина интернет как казино в онлайн выигратьигровые автоматы семеркииграть казино 777онлайн с девушками рулеткаигровые автоматы вулкан приложение игровые автоматы vulkan украинаправила игр казиновулкан новые игровые автоматыигровые автоматы алькатрасаигровой автомат luckyкак выиграть в игровые автоматы garazигровые в можайске автоматыазартные игровые автоматы игратьигровые автоматы crazy fruitsигровой автомат кавказскаяказино рио интернет козятинплатье казино интернет магазинигровые онлайн лягушки автоматыонлайн казино играть на деньгислот игры азартныеказино питераmtb rodi jack warm up blackрегистрации без автоматы русские игровыевулкан автомат вокруг света казино вулкан аппаратыбез крейзи онлайн манки онлайн автоматы игровые регистрациитоп онлайн казино казино лучшиеиграть в автоматы вулкан с баллами казино вулкан онлайн на деньгиигровые автоматы deluxeказино вулкан на долларыигровые автоматы вулкан в гродно лучшие онлайн казинозапускается автоматом вулкан удачи игровые автоматы новоматикигровые автоматы вулкан vulcanигровые автоматы вулкан на деньгиКазино вулкан казино Вулкан Слоты онлайн