Портал о медицине и скорой помощи

Волосатоклеточный лейкоз

I. Этиология и распространенность. Волосатоклеточный лейкоз состав­ляет 2% всех лейкозов. Мужчины болеют в 5 раз чаще женщин. Ме­диана возраста больных — 55 лет, до 30 лет Glossary Link болезнь встречается ред­ко. Этиология неизвестна.

Патологическая Glossary Link анатомия и течение

А. Патологическая анатомия. Типичные для болезни волосатые клет­ки обнаруживаются в крови, костном мозге, печени и селезенке. Почти всегда они относятся к В-лимфоцитам; Т-лимфоцитар-ный вариант очень редок. Б. Течение крайне разнообразно — от скоротечного до хроническо­го с обострениями и со спонтанными ремиссиями, порой растя­нутого на десятилетия. Большинство больных сохраняют трудо­способность. Болезнь обычно начинается исподволь, с появле­ния общих симптомов, панцитопении и увеличения селезенки. По мере прогрессирования появляются Glossary Link кровоточивость, обуслов­ленная тромбоцитопенией, анемия, требующая переливаний кро­ви, и рецидивирующие инфекции.

Диагностика

Л. Клиническая картина. У 40% больных болезнь начинается со сла­бости и утомляемости. В 20% случаев отмечаются кровоточи­вость, неприятные ощущения в животе или недавно перенесен­ная Glossary Link инфекция.

У 95% больных имеется спленомегалия, обычно выраженная. Пе­чень, напротив, умеренно увеличивается лишь в 40% случаев. Пери­ферические лимфоузлы увеличены редко, а забрюшинные—часто. Б. Стандартные исследования

Общий анализ крови. У 85% больных имеется анемия и тром­боцитопения, примерно у 60% — нейтропения. В 20% случаев на фоне нейтропении отмечается Glossary Link лейкоцитоз с большим ко­личеством волосатых клеток.

Glossary Link Биохимический анализ крови. Изменения показателей функ­ции печени и почек встречаются лишь в 10—20% случаев. У 20% больных повышен или понижен уровень иммуноглобу­линов.

Специальные исследования. Диагностика основывается на обна­ружении в крови или костном мозге волосатых клеток. Они име­ют неровные зазубренные контуры с характерными тонкими во-лосковыми цитоплазматическими выростами и округлое эксцен­трически расположенное ядро с губчатым хроматином. Цито­плазма лишена гранул и имеет голубой цвет.

Проточная цитофлюориметрия выявляет характерный набор антигенов (CD19, CD20, CD22, CDllc, CD25 и СОЮЗ). Есть также прогностически неблагоприятные варианты с отсутст­вием антигенов CD25 или CD 103.

Фазово-контрастная микроскопия с суправитальной окраской препаратов позволяет лучше оценить форму клеток, так как при окраске по Райту Glossary Link ворсинки бывают плохо видны.

Кислая фосфатаза, устойчивая к тартрату. В волосатых клетках высока активность 5-го изофермента кислой фосфатазы, ус­тойчивого к ингибированию 0,05 М тартаровой кислотой. Кислая фосфатаза в клетках лимфом и ХЛЛ обычно чувстви­тельна к тартрату. Результат этого исследования положителен у большинства больных волосатоклеточным лейкозом, одна­ко возможны как ложноположительные, так и ложноотрица-тельные результаты.

Трепанобиопсия подвздошной кости. Характерно рыхлое, губ­чатое расположение волосатых клеток, даже при выраженном поражении костного мозга. При стернальной пункции полу­чить пунктат костного мозга часто не удается из-за ретикули­нового фиброза.

Селезенка. В селезенке опухолевая Glossary Link инфильтрация выражена сильнее всего. Специфично поражение красной пульпы с ин­фильтрацией синусов волосатыми клетками (псевдосинусы).

Г. Дифференциальный Glossary Link диагноз. Волосатоклеточный лейкоз лечат иначе, чем другие Glossary Link лейкозы, поэтому ошибка в диагнозе недопус-а. Чаще всего его путают с ХЛЛ, лимфомами, со злокачественным гистиоцитозом, с сублейкемическим миелозом и моно-цитарными лейкозами. Диагноз подтверждается характерной гистологической картиной костного мозга и обнаружением кле­ток с типичным иммунофенотипом и положительной реакцией на кислую фосфатазу, устойчивую к тартрату. Прогноз. Медиана выживаемости при нелеченном волосатоклеточ-ном лейкозе составляет около 5—10 лет, однако современное лече­ние резко изменило прогноз. Лечение

A.   Показания к началу лечения. Болезнь прогрессирует медленно, и больные живут долго даже без терапии. Лечение начинают при появлении одного из следующих нарушений.

Анемия (уровень гемоглобина менее 100 г/л).

Нейтропения (менее 1000 мкл"1).

Тромбоцитопения (менее 100 000 мкл1).

Б. Спленэктомия была раньше основным методом лечения. Ремис­сия (хотя бы частичная) достигается у 75% больных.

B.    Кладрибин сегодня является стандартом лечения волосатоклеточного лейкоза. Проводится единственный курс лечения в дозе 0,1 мг/кг/сут в/в путем непрерывной инфузии в течение 7 сут. Glossary Link Ремиссия наблюдается почти у всех больных, у 95% — полная. Рецидивы (обычно спустя 3 года и дольше) возникают у 35% больных; как правило, эффективно повторное лечение кладрибином.
Побочное действие — преходящая лихорадка и нейтропения. Более 95% больных переживают 9 лет.

Г. Glossary Link Интерферон а позволяет устранить панцитопению и уменьшить размеры селезенки. В дозе 2—4 млн ME ежедневно или 3 раза в неделю в течение года он позволяет добиться ремиссии у 90% больных. Однако полные ремиссии с исчезновением волосатых клеток из костного мозга очень редки.

Д. Пентостатин, 4 мг/м2 каждые 2 нед в течение 3—6 мес, также эф­фективен. У большинства больных не только нормализуется ана­лиз крови, но из костного мозга исчезают волосатые клетки. К осложнениям относятся сыпь и нейротоксичность.

Наши новости

Группы крови человека. Руководство по имунносерологии

19.04.2014 11:05

Предлагаем вашему вниманию интересное пособие Группы крови человека. В нем вы можете найти сведения о 38 групповых антигенных системах, коллекциях эритроцитов, а так же результаты исследований в области иммуносерологии и...

Детская и подростковая психология для специалистов!

08.04.2014 05:42

На сайте появился новый раздел Детская и подростковая психология. В нем вы можете найти материалы на темы:

Секреты питания для всех, новые материалы на сайте

15.03.2014 06:01

На данный момент в разделе "секреты питания" доступны следующие материалы: Компоненты питания Общая нутрициология Специальная нутрициология Питание, способствующее здоровью и предупреждающее болезни Питание и масса тела Питание...

Новости медицины

Красные помидоры помогут при мужском бес…

09.05.2014 08:21

Красные помидоры помогут при мужском бесплодии

Последние открытия ученых свидетельствуют о полезных свойствах томатов для мужчин. Речь идет о помощи при мужском бесплодии. Исследователи утверждают, что красные томаты сдержат вещество ликопин, содержание которого в организме человека...

Стресс может стать причиной бесплодия!

25.03.2014 11:34

Стресс может стать причиной бесплодия!

Анализ причин бесплодия у большой группы пациенток установил интересную зависимость. Было выявлено, что успешное зачатие ребенка необходимо проводить в спокойный промежуток времени без стрессов.

Хотите новую бороду? Пожалуйста!

17.03.2014 06:39

Эстетическая медицина идет в ногу со временем и модниками. Хотите новую бороду? Пожалуйста! во многих клиниках Америки появилась возможность  пересадить волосы на лицо. Данный вид трансплантации волос появился благодаря моде...

Помощь больным раком

Партнеры

Это тестовая ссылка. Mainlink.ru

Последние термины

Авг.25 Самолечение
Авг.25 Сальпинит
Авг.25 Cальник
Авг.25 Слизь
Авг.25 Слизистая оболочка

Наши партнеры

Хотите хорошую сауну?

Отзывы и оценки товаров. Иллюстрированный каталог моделей.

saunalt.ru

расчет тарифы железнодорожных перевозок

glogist.ru