Подписка на новости


Портал о медицине и скорой помощи

Волосатоклеточный лейкоз

I. Этиология и распространенность. Волосатоклеточный лейкоз состав­ляет 2% всех лейкозов. Мужчины болеют в 5 раз чаще женщин. Ме­диана возраста больных — 55 лет, до 30 лет Glossary Link болезнь встречается ред­ко. Этиология неизвестна.

Патологическая Glossary Link анатомия и течение

А. Патологическая анатомия. Типичные для болезни волосатые клет­ки обнаруживаются в крови, костном мозге, печени и селезенке. Почти всегда они относятся к В-лимфоцитам; Т-лимфоцитар-ный вариант очень редок. Б. Течение крайне разнообразно — от скоротечного до хроническо­го с обострениями и со спонтанными ремиссиями, порой растя­нутого на десятилетия. Большинство больных сохраняют трудо­способность. Болезнь обычно начинается исподволь, с появле­ния общих симптомов, панцитопении и увеличения селезенки. По мере прогрессирования появляются Glossary Link кровоточивость, обуслов­ленная тромбоцитопенией, анемия, требующая переливаний кро­ви, и рецидивирующие инфекции.

Диагностика

Л. Клиническая картина. У 40% больных болезнь начинается со сла­бости и утомляемости. В 20% случаев отмечаются кровоточи­вость, неприятные ощущения в животе или недавно перенесен­ная Glossary Link инфекция.

У 95% больных имеется Glossary Link спленомегалия, обычно выраженная. Пе­чень, напротив, умеренно увеличивается лишь в 40% случаев. Пери­ферические лимфоузлы увеличены редко, а забрюшинные—часто. Б. Стандартные исследования

Общий анализ крови. У 85% больных имеется анемия и тром­боцитопения, примерно у 60% — нейтропения. В 20% случаев на фоне нейтропении отмечается Glossary Link лейкоцитоз с большим ко­личеством волосатых клеток.

Glossary Link Биохимический анализ крови. Изменения показателей функ­ции печени и почек встречаются лишь в 10—20% случаев. У 20% больных повышен или понижен уровень иммуноглобу­линов.

Специальные исследования. Диагностика основывается на обна­ружении в крови или костном мозге волосатых клеток. Они име­ют неровные зазубренные контуры с характерными тонкими во-лосковыми цитоплазматическими выростами и округлое эксцен­трически расположенное ядро с губчатым хроматином. Цито­плазма лишена гранул и имеет голубой цвет.

Проточная цитофлюориметрия выявляет характерный набор антигенов (CD19, CD20, CD22, CDllc, CD25 и СОЮЗ). Есть также прогностически неблагоприятные варианты с отсутст­вием антигенов CD25 или CD 103.

Фазово-контрастная микроскопия с суправитальной окраской препаратов позволяет лучше оценить форму клеток, так как при окраске по Райту Glossary Link ворсинки бывают плохо видны.

Кислая фосфатаза, устойчивая к тартрату. В волосатых клетках высока активность 5-го изофермента кислой фосфатазы, ус­тойчивого к ингибированию 0,05 Glossary Link М тартаровой кислотой. Кислая фосфатаза в клетках лимфом и ХЛЛ обычно чувстви­тельна к тартрату. Результат этого исследования положителен у большинства больных волосатоклеточным лейкозом, одна­ко возможны как ложноположительные, так и ложноотрица-тельные результаты.

Трепанобиопсия подвздошной кости. Характерно рыхлое, губ­чатое расположение волосатых клеток, даже при выраженном поражении костного мозга. При стернальной пункции полу­чить пунктат костного мозга часто не удается из-за ретикули­нового фиброза.

Селезенка. В селезенке опухолевая Glossary Link инфильтрация выражена сильнее всего. Специфично поражение красной пульпы с ин­фильтрацией синусов волосатыми клетками (псевдосинусы).

Г. Дифференциальный Glossary Link диагноз. Волосатоклеточный лейкоз лечат иначе, чем другие Glossary Link лейкозы, поэтому ошибка в диагнозе недопус-а. Чаще всего его путают с ХЛЛ, лимфомами, со злокачественным гистиоцитозом, с сублейкемическим миелозом и моно-цитарными лейкозами. Диагноз подтверждается характерной гистологической картиной костного мозга и обнаружением кле­ток с типичным иммунофенотипом и положительной реакцией на кислую фосфатазу, устойчивую к тартрату. Прогноз. Медиана выживаемости при нелеченном волосатоклеточ-ном лейкозе составляет около 5—10 лет, однако современное лече­ние резко изменило прогноз. Лечение

A.   Показания к началу лечения. Болезнь прогрессирует медленно, и больные живут долго даже без терапии. Лечение начинают при появлении одного из следующих нарушений.

Анемия (уровень гемоглобина менее 100 г/л).

Нейтропения (менее 1000 мкл"1).

Glossary Link Тромбоцитопения (менее 100 000 мкл1).

Б. Glossary Link Спленэктомия была раньше основным методом лечения. Ремис­сия (хотя бы частичная) достигается у 75% больных.

B.    Кладрибин сегодня является стандартом лечения волосатоклеточного лейкоза. Проводится единственный курс лечения в дозе 0,1 мг/кг/сут в/в путем непрерывной инфузии в течение 7 сут. Glossary Link Ремиссия наблюдается почти у всех больных, у 95% — полная. Рецидивы (обычно спустя 3 года и дольше) возникают у 35% больных; как правило, эффективно повторное лечение кладрибином.
Побочное действие — преходящая лихорадка и нейтропения. Более 95% больных переживают 9 лет.

Г. Glossary Link Интерферон а позволяет устранить панцитопению и уменьшить размеры селезенки. В дозе 2—4 млн ME ежедневно или 3 раза в неделю в течение года он позволяет добиться ремиссии у 90% больных. Однако полные ремиссии с исчезновением волосатых клеток из костного мозга очень редки.

Д. Пентостатин, 4 мг/м2 каждые 2 нед в течение 3—6 мес, также эф­фективен. У большинства больных не только нормализуется ана­лиз крови, но из костного мозга исчезают волосатые клетки. К осложнениям относятся Glossary Link сыпь и нейротоксичность.

 

Добавить комментарий

Защитный код
Обновить

Наши новости

Местная анестезия развивает кардиотоксичность

30.05.2016 10:10

Местная анестезия развивает кардиотоксичность

Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения озвучила тревожную статистику. Она касаются увеличения риска острой кардиотоксичности и роста сопутствующих осложнений от применения препаратов местной анестезии. Анализ больных за 5 лет...

Закон о праве родителей находиться с детьми в реанимации вне…

22.03.2016 07:55

Закон о праве родителей находиться с детьми в реанимации внесен в Госдуму

Соответствующий законопроект внесен в палату на рассмотрение. Суть его заключается в нахождении одного из родителей в больничной палате бесплатно, в течении всего срока лечения ребенка. Автором законопроекта является Николай Герасименко...

Стоимость дешевых лекарств может вырасти на треть!

04.03.2016 05:22

Стоимость дешевых лекарств может вырасти на треть!

Дешевые лекарственные препараты, в скором времени, могут быть удалены из группы ценового регулирования.

Реклама партнеров

Мы в соц сетях

Твиттер 03ekb

Новости медицины

Ребенок понимает слова родителей с 6 месяцев

10.11.2016 05:45

Ребенок понимает слова родителей с 6 месяцев

Ребенок начинает запоминать слова родителей в возрасте 6 месяцев, но воспроизводить слова, которые они запоминают в таком возрасте, дети еще не в состоянии.

Препарат от эпилепсии оказался эффективен при лечении неврита зрительного нерва

26.07.2016 06:09

Препарат от эпилепсии оказался эффективен при лечении неврита зрительного нерва

Очередная фаза клинических исследований противоэпилептического фенитоина подтвердила эффективность его применения в лечении острого неврита зрительного нерва у больных с рассеянным склерозом. Данные исследований опубликованы в журнале The Lancet.

Лечение зубов без пломб возможно в ближайшем будущем

08.07.2016 06:34

Лечение зубов без пломб возможно в ближайшем будущем

Настоящий прорыв в стоматологии сделали ученые из Великобритании. В результате долгих трудов, им удалось создать пластический материал, содержащий уникальный компонент, способствующий восстановлению структуры зуба.

Тесты врачам

Тестирование

Последние термины

Июл.22 Бровь
Апр.07 БИТ
Апр.07 ВБ
Ноя.10 Эргоалкалоиды
Ноя.10 Эрадикация

Наши партнеры