Синдром удлиненного интервала QT - Портал о скорой помощи и медицине
Напишите нам

Хотите быть в курсе последних событий?
Только самые актуальные и интересные новости!

Наши новости

Создана программа предсказывающая смерть человека с точностью 90%Смерть научились предсказывать

Ученые из Стэнфордского университета разработали...

Зарплата врачей в 2018 году превысит средний доход россиян в два разаЗП докторов

Глава Минздрава РФ Вероника Скворцова опровергла...

Местная анестезия развивает кардиотоксичностьАнестетики вызывают остановку сердца

Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения...

Закон о праве родителей находиться с детьми в реанимации внесен в ГосдумуРебенок в палате

Соответствующий законопроект внесен в палату на...

Стоимость дешевых лекарств может вырасти на треть!

Дешевые лекарственные препараты, в скором времени, могут...

Правительство РФ хочет следить за хирургами во время операцийСъемка во время операции

Российские законотворцы всерьез рассматривают...

Наши ученые разработали новый метод лечения рака

В Калужской области провели первую операцию методом...

Граждане РФ получат оплачиваемый рабочий день для диспансеризацииДень оплачиваемого отпуска для деспансеризации

Новый закон предложен к рассмотрению депутатами Госдумы....

Врожденная форма удлиненного интервала QT наблюдается при синд­роме Романо-Уорда и в сочетании с врожденной глухотой при синдроме Ервела-Ланге-Нильсена.Данная патология чаще выявляется в моло­дом возрасте, как правило, при обследовании по поводу однократного или повторных обмороков.

Клинические варианты течения синдрома:

  • синкопе и удлинение интервала QT
  • изолироваанное удлинение интервала QT (без обмороков в анамнезе) синкопе в отсутствие удлинения интервала QT
  • скрытая форма — «немое», латентное течение синдрома (синкопе и удлинение интервала QT не регистрируются)
  • Частота и количество синкопе служат критерием тяжести заболева­ния. Однако смерть может наступить и во время первого приступа. При­чиной синкопальных состояний и внезапной смерти являются приступыжелудочковой тахикардии типа пируэт и фибрилляция желудочков (смот­ри на стр. 98 и 99).

Клиническая характеристика синкопального состояния с судорожным компонентом сходна с большим эпилептическим припадком, что затруд­няет диагностику. Однако между этими пароксизмами имеются характер­ные отличия (М. А. Школьникова, 2003):

  • синкопе при синдроме Романо-Уорда возникают на высоте психо­эмоциональной или физической нагрузки
  • для них типичны пресинкопальные состояния
  • после окончания синкопе сознание восстанавливается очень быстро
  • не отмечается каких-либо амнестических нарушений и сонливости в послеприступный период
  • психологическое исследование не выявляет у детей с синдромом уд­линенного интервала QT изменений личности, типичных для больных эпилепсией.

ЭКГ-изменения в межприступный период (ЭКГ покоя иХолте-ровское мониторирование):

  • удлинение интервала QT более чем на 50 мсек относительно долж­ного, в среднем более 0,50 сек (колебания у детей с синкопе от 0,40 до 0,64 сек)
  • альтернация зубца т
  • периоды выраженной и ригидной брадикардии
  • транзиторная желудочковая экстрасистолия
  • Холтеровское мониторирование при синдроме удлиненного интер­вала QT позволяет выявить характерные для него изменения, а также про­извести оценку некоторые значимых параметров ЭКГ. К ним относятся:
  • выявление эпизодического удлинения интервала QT
  • коротких эпизодов желудочковой тахикардии
  • оценка изменяемости зубцов Т и U
  • реакции интервалов QT на изменение частоты ритма
  • появления и усиления брадикардии.

Наибольшую диагностическую значимость из ЭКГ-признаков имеет продолжительность интервала QT >0,48 с, менее значимы, но еще по­казательны значения интервала равные 0,45 с у мужчин и 0,46 с у женщин (Schwartz ссоавт., 1985). Кдополнительным признакам относится наличие эпизодов изменяющихся зубцов Т, частое появление брадикар-дии и нарушения реполяризации желудочков. Характерным признаком является недостаточное укорочение или даже удлинение интервала QT во время ускоренного ритма. Отмечается также непропорционально быстрое удлинение интервала QT во время внезапного замедления де­ятельности сердца.


  • Установлено, что врожденный синдром удлиненного интервала QT возникает в результате мутаций нескольких генов. Однако накапливаются и другие данные. Так, Т. James (1878) выявленные вос­палительно-дегенеративные изменения вблизи проводящих путей у умерших больных связываете длительной персистенцией вируса герпеса, тройного к нервному аппарату сердца и вегетативным ганглиям.
  • Данный вариант можно диагностировать только ретроспективно, после внезапной смерти родствен­ников пробанда, считавшихся практически здоровыми.
  • Синкопальная форма заболевания, в т.ч. случаи внезапной смерти чаще регистрируются у маль­чиков. При этом абсолютное большинство случаев клинической и внезапной смерти у мальчиков регистрируется в пубертатном периоде в возрасте 11-14 лет, У больных, переживших подростковый период, заболевание приобретает менее злокачественное течение, частота синкопе у них с возрас­том снижается. A.Moss и 3.Robinson (1992) описали взрослых пациентов с синдромом Романо-Уор­да^ которых сиикопальные состояния и удлинение интервала QT наблюдались только в детстве.
 

Добавить комментарий


Защитный код
Обновить

Тесты для врачей

Наши партнеры