Серповидно-клеточная анемия

Из опыта неотложной  медицины в США

Что такое серповидно-клеточная анемия?

Серповидно-клеточная анемия — наследственное заболевание, обычно развива­ющееся у афро-американцев, при котором в организме имеется аномальная форма гемоглобина (гемоглобин S). При воздействии стрессовых факторов, таких как де­гидратация, гипоксия или ацидоз, гемоглобин S меняет форму, и Эр приобретают форму серпа. Кислород-связывающая способность Эр при этом нарушается, так как нарушается способность Эр проходить по мелким капиллярам.

Продолговатая, зазубренная форма серповидных Эр увеличивает риск их слипания, приводящего к закупорке сосудов, что может вызывать ишемию и инфаркт органов. Кроме того, повышение вязкости крови приводит к нарастанию гипоксии и ацидоза, вызывая изменение формы все большего количества Эр. В большинстве случаев изменение формы на серповидную обратимо, однако со временем эти Эр становятся более хруп­кими, и серповидная форма у них может сохранится постоянно.

Какие встречаются типы серповидно-клеточных кризов?

Существует четыре типа серповидно-клеточных кризов: (1) вазоокклюзион-ный криз (наиболее частый) возникает при закупорке микроциркуляторного русла и нарушении кровотока, приводящем к развитию тромбоза и инфаркта; (2) аплас-тическим криз возникает при подавлении функции костного мозга пациента и на­рушении нормального компенсаторного ответа костного мозга на гемолиз Эр, что часто встречается при вирусных инфекциях; (3) секвестрацнонный криз возникает, когда в селезенке быстро разрушается большое количество эритроцитов, разрыв се­лезенки может осложняться гиповолемическим шоком; (4) гемолитический криз (наиболее редкий тип) проявляется быстрым разрушением Эр, обычно вследствие инфекции.

Результаты клинического обследования пациентов с серповидно-клеточным кри­зом обычно отражают ишемию тканей и органов, а также инфаркты органов. Паци­енты обычно жалуются на выраженную боль. Другие субъективные и объективные симптомы зависят от локализации поражения тканей и систем органов.

Как лечить серповидно-клеточный криз в условиях ОНП?

Лечение серповидно-клеточного криза зависит от тяжести криза, развивших­ся симптомов, а также от пораженных тканей и систем органов. Обычно требуется поддерживающая терапия, которая может включать оксигенотерапию при наличии признаков гипоксии, в/в регидратацию и облегчение болевого синдрома. Основная цель обучения пациентов — разъяснить им способы предотвращения кризов, что­бы снизить частоту их возникновения. Чтобы сохранять хорошую оксигенацию Эр, пациентов необходимо обучить избегать чрезмерных стрессов (как физических, так и эмоциональных), избегать попадания в условия с низким содержанием кислорода (например, в высокогорье), а также, насколько возможно, избегать инфекционных заболеваний. Пациентов необходимо обучить сохранять достаточный уровень жид­кости в организме» пить много жидкости и избегать дегидратации.

Как проявляется анемия при кровопотере?

Кровопотеря приводит X снижению в крови количества Эр. Кровопотеря может быть острой (например, при травме или остром желудочно-кишечном кровотече­нии) или хронической. Решение о необходимости переливания крови принимают по результатам клинического обследования и лабораторных исследований. Особен­но важно оценить скорость потери крови и достаточность сроков и компенсаторных механизмов, чтобы пациент смог перенести состояние анемии. Разным пациентам с одинаковыми результатами лабораторных исследований, отражающими наличие анемии, может потребоваться различное лечение; при наличии субъективных и объ­ективных симптомов нарушении перфузии и оксигеиации тканей может потребо­ваться переливание крови; в их отсутствие переливание крови не понадобится.