Недостаточность надпочечников, болезнь Аддисона

Что такое недостаточность надпочечников?

Неспособность надпочечников секретировать кортизол и/или вследствие резекции, атрофии, опухолей, аутоиммунных заболеваний, недостаточ­ности высвобождения адренокортикотропного гормона (вызванной заболеваниями гипоталамуса и/или передней доли гипофиза) и/или длительного приема глюкокор-тикоидов.

коры надпочечников играют в регуляции физиологического ответа ор­ганизма на болезнь или травму ведущую роль. Две их основные функции — под­держание адекватного уровня глюкозы в крови для обеспечения клеток энергией и активация противовоспалительных и иммуносупрессивных механизмов — жиз­ненно важны при тяжелых стрессовых повреждающих воздействиях, шоке и сеп­сисе. Другие их важные функции — поддержание системного сосудистого тонуса и инотропной функции сердца, снижение сосудистой проницаемости, контроль метаболизации жиров, углеводов и белков. Другая особенность недостаточности надпочечников — нарушение почек регулировать всасывание натрия и экскрецию калия, приводящее к значительным нарушениям обмена жидкости и электролитов.

Какие симптомы характерны для болезни Аддисона (первичной недостаточности функции надпочечников)?

Субклинически протекающая болезнь Аддисона может проявляться жалобами на нечетко выраженные слабость, сонливость, мышечные судороги, потерю массы тела, анорексию, полидипсию.

Пациенты при болезни Аддисона могут не знать о своем заболевании до тех пор, пока не столкнутся с провоцирующими обострение (стрессовыми) условиями, на­пример дегидратацией, вызвавшей синкопальное состояние, или медицинской про­цедурой, в обычных условиях не вызывающей осложнений. коры надпо­чечников может сохраняться при сохранении лишь 10% нормального объема . Полное прекращение функции надпочечников (например, на фоне гиповолемического шока) опасно для жизни.

Индекс настороженности в отношении болезни Аддисона возрастает при обна­ружении лабораторных электролитных нарушений, особенно гипонатриемии при низком уровне кортизола в крови. При оценке основных физиологических пока­зателей обнаруживают гипотонию (систолическое давление ниже 80 мм рт. ст.), тахикардию от 120 до 140 ударов в минуту; частота дыхания обычно нормальная. Кожные покровы бледные, восстановление наполнения капиллярной сети замед­лено, тургор кожи снижен, слизистые сухие. При лабораторном обследовании наруживают выраженную гипонатриемию (уровень натрия ниже 120) хлоремию, повышение уровня АМК (иногда до 60), легкую гиперкалиемию, гипо­гликемию, низкий (менее 25 мкг/дл) уровень кортизола с соответствующим повышением уровня адренокортикотропного гормона (АКТГ); уровень АКТГ — один из критериев диагноза болезни Аддисона, но лечение до получения результатов этих анализов откладывать нельзя.

Другая специфическая особенность болезни Аддисона — гиперпигментация от­крытых участков кожи. Пациенты могут выглядеть «загорелыми», иногда области гиперпигментации расположены на верхних конечностях вокруг костяшек пальцев или, чаще, в складках кожи ладоней и подмышечных впадинах. Пигментацию можно обнаружить даже на слизистой полости рта и языка.

Как болезнь Аддисона лечат в условиях ОНП?

В зависимости от выраженности симптомов, после того, как установлена прохо­димость дыхательных путей и/или подведен дополнительный кислород, начинают восполнение потерь жидкости. Проводят исходные лабораторные исследования для оценки уровня электролитов и кортизола в крови. В таких случаях гипонатриемия нередко выраженная, поэтому для внутривенного введения — фи­зиологический раствор. До стабилизации состояния устанавливают постоянное теле­метрическое наблюдение и проводят пульсоксиметрию. Возмещение объема жидкос­ти позволяет стабилизировать ОЦК; однако лечение должно включать восполнение недостатка глюкокортпкондов — обычно внутривенно струйно вводят 100 мг гидро­кортизона. При наличии нестабильной гипотонии и гипогликемии можно также до­бавить к терапии минералокортикоиды (Флоринеф).

Какие рекомендации медицинская сестра может дать пациенту при болезни Аддисона?

Пациенты с болезнью Аддисона должны понимать сущность своего заболевания и важность заместительной гормональной терапии. Для соблюдения схемы приема препаратов и предотвращения частых поступлений в ОНП медицинская сестра мо­жет предложить пациенту следующее:

• Посоветовать носить браслет «неотложной медицинской помощи» или другие носители информации, которые помогут медицинскому персоналу при лече­нии заболевания, в случае если сам пациент будет неспособен сообщить о забо­левании.
• Посоветовать пациенту иметь при себе набор для неотложной помощи, в том числе кортизол для инъекций. Пациенты должны быть обучены, как и когда применять этот набор.
• Помочь пациенту выделить стрессовые ситуации, в которых может потребо­ваться профилактическая медицинская помощь.
• Помочь пациенту понять влияние колебаний настроения и эмоционального со­стояния, а также других побочных эффектов, возникающих при долгосрочном применении стероидов (остеопороз, увеличение массы тела, задержка жидкос­ти), на его состояние.
• Посоветовать пациенту резко не прекращать прием назначенных препаратов.
• Убедиться, что пациент продолжает после выписки наблюдаться у эндокрино­лога.
• Посоветовать пациенту и убедить его в необходимости немедленно обращать­ся в ОНП при возникновении симптомов, требующих немедленного вмешательства.