Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит (геморрагический иммунный микро-тромбоваскулит, болезнь Шенлейна—Геноха, анафилактоидная пурпура) — это заболевание, относящееся к группе системных васкулитов, характеризующееся поражением сосудов микроцир-куляторного русла. Заболевание встречается у детей 6—14 лет.

Этиология и патогенез

Этиологическими факторами, как при всех ревматических заболеваниях, является генетически изменен­ная реактивность иммунной системы. Пусковыми факторами мо­гут быть: наличие очагов хронической инфекции, частые ОРВИ, лекарственная, пищевая аллергизация, вакцинация, укусы насеко­мых, переохлаждение.

При геморрагическом васкулите микрососуды подвергаются асептическому воспалению вследствие повреждающего действия циркулирующих низкомолекулярных иммунных комплексов, акти­вированных компонентов системы комплемента с последующим  формированием деструкции сосудистой стенки, тромбированием и образованием экстравазатов.

Клиническая картина

Клинически геморрагический васкулит проявляется кожным геморрагическим синдромом и его сочетани­ями с абдоминальным, суставным, почечным синдромами. Как пра­вило, заболевание начинается остро с появления петехиальной симметрично расположенной безболезненной сыпи на коже ниж­них конечностей, ягодицах, реже на верхних конечностях, боко­вых поверхностях тела, ушах, кончике носа. Сыпь сгущается вок­руг суставов. В тяжелых случаях в ней наблюдаются участки не­крозов. Высыпания носят волнообразный, рецидивирующий ха­рактер, длительно сохраняются, оставляют после себя пигмента­цию. Кожная пурпура не всегда появляется в дебюте заболевания, ей могут предшествовать абдоминальный, суставной синдромы.

Суставной синдром - - второй по частоте признак болезни. По­ражение суставов различно по степени выраженности клини­ческих проявлений? от минимальных артралгии до выраженного артрита. Поражаются, как правило, крупные суставы конечностей: голеностопные, коленные, локтевые, лучезапястные. Течение арт­рита при геморрагическом васкулите доброкачественное.

Абдоминальный синдром нередко предшествует появлению сыпи, что порой значительно осложняет диагностику. Его развитие обусловлено отеком и геморрагиями в стенку кишки, брыжейку или брюшину. Самый частый 'симптом — схваткообразные боли в животе. Приступы болей могут многократно повторяться в течение суток и сопровождаться диспепсическим синдромом в виде тошно­ты, рвоты, жидкого стула с примесью крови. Возможно развитие хирургической патологии (инвагинация, кишечная непроходи­мость, перфорация кишечника с развитием перитонита).

Появление почечного синдрома свидетельствует о тяжести заболевания и нередко определяет отдаленный прогноз. Он воз­никает спустя 1 — 3 недели от начала заболевания. Синдром по­является гематурией разной степени выраженности. Реже фор­мируется гломерулонефрит, преимущественно гематурической формы.

Диагностика. При лабораторных исследованиях выявляют уве­личение СОЭ, умеренный лейкоцитоз, повышение уровня цирку­лирующих иммунных комплексов, средних молекул, диспротеине-мию с гипергаммаглобулинемией. Геморрагическому васкулиту свойственна гиперкоагуляция, сочетающаяся в тяжелых случаях с потреблением антитромбина III, положительные паракоагуляцион-ные тесты.

Дифференциальная диагностика. Болезнь дифференцируют с ревматизмом, системными заболеваниями соединительной ткани, другими васкулитами.

Лечение

В острый период необходимо госпитализировать боль­ного. Соблюдают постельный режим. Назначают строгую терми­чески и механически щадящую гипоаллергенную диету (особенно при абдоминальном синдроме).

При болезни Шенлейна—Геноха базисной является комплекс­ная антитромботическая терапия (гепарин, антиагрегагаы и акти­ваторы фибринолиза непрямого действия).

Дозу гепарина подбирают индивидуально в зависимости от сте­пени тяжести заболевания (в среднем 300—500 ЕД/кг, реже более высокие дозы). Препарат вводят подкожно 3—4 раза в сутки, внут­ривенно до 6 раз в сутки в течение 4—8 недель, отменяя его по­степенно под контролем времени свертываемости крови. Из дезаг-регантов используют курантил (3—5 мг/кг в сутки), трентал; из антиагрегантов III поколения — ибустрин, тиклопедин (тиклид).

Можно назначать НПВС (вольтарен, индометацин), купиру­ющие суставной синдром и снижающие агрегацию тромбоцитов. С целью активации фибринолиза применяют никотиновую кисло­ту и ее производные: ксантинола никотинат, теоникол, компламин.

При тяжелом течении заболевания в острый период использу­ют ГКС в суточной дозе 0,5—1,0 мг/кг (коротким курсом), внут­ривенное введение реополиглюкина, глюкозоновокаиновой смеси (в соотношении 3:1), проводят сеансы плазмафереза. Антибиоти­ки назначают только при наличии очаговой инфекции.

Прогноз

Полностью выздоравливают 60—65% больных. Воз* можны рецидивы заболевания. В случае развития гломерулонеф-рита ребенок нуждается в наблюдении нефролога, так как исходом болезни Шенлейна—Геноха может быть ХПН.

Профилактика

Профилактические мероприятия направлены на исключение воздействия наиболее часто встречающихся пуско­вых факторов (очаги хронической инфекции, частые ОРВИ, лекар­ственная и пищевая аллергизация, вакцинация, укусы насекомых, переохлаждение).