Тромбастения Гланцмана

Тромбастения Гланцмана — это наследственное заболевание, связанное с качественным нарушением структуры тромбоцитов, характеризующееся образованием гематом, длительными кровоте­чениями после ранений.

Этиология и патогенез

Тромбастения Гланцмана наследуется по аутосомно-рецессивнбму типу. Заболевание может передавать­ся по линии отца и матери. Могут болеть и родители, и дети, чего не бывает при гемофилии. Дефект тромбоцитов заключается в отсутствии в их мембране комплекса гликопротеинов Ilb/IIIa, что приводит к нарушению агрегационных свойств, ретракции кро­вяного сгустка.

Клиническая картина

Характер кровоточивости при тромбастении Гланцмана такой же, как при тромбоцитопенической пур­пуре — петехиально-экхимозный. Характерны кровотечения из слизистых оболочек десен, носа, ЖКТ, маточные.

Диагностика

Диагноз ставится на основании семейного анам­неза, клинической картины.

При лабораторных исследованиях определяются снижение рет­ракции кровяного сгустка, положительные эндотелиальные пробы, увеличение времени кровотечения. Количество тромбоцитов и уровень плазменных факторов свертывания крови нормальные.

Дифференциальная диагностика

Тромбастению дифференци­руют с другими заболеваниями, протекающими с гемморрагичес-ким синдромом.

Лечение

Для лечения применяют эпсилон-аминокапроновую кислоту, дицинон, АТФ внутримышечно. В целях профилактики кровоточивости противопоказаны препараты, нарушающие адге-зивно-агрегационные свойства тромбоцитов.

Прогноз

Для жизни прогноз благоприятный. С возрастом тя­жесть геморрагического синдрома уменьшается.

Профилактика. Профилактические мероприятия направлены на раннее выявление наследственных форм кровоточивости, пре­дотвращение возможных кровотечений.