Лейкоз

Лейкоз — это злокачественное заболевание кроветворной си­стемы, характеризующееся поражением костного мозга.

Заболеваемость лейкозами в разных регионах колеблется от двух до пяти случаев на 100000 детей до 15 лет с максимумом в возрасте 2—4 года.

Этиология и патогенез. Этиология лейкозов до конца не изуче­на. В настоящее время наиболее признана вирусно-генетическая теория развития лейкозов. Считается, что онкогены передаются вертикально от матери к плоду, приводя к образованию мутантных клеток. Их активация происходит под воздействием провоциру­ющих факторов: ионизирующего излучения, вирусной инфекции, химических веществ (бензол и его производные, фенолы, толуол, ксилол) с последующим развитием лейкоза.

Принята моноклональная теория патогенеза заболевания, по которой все лейкозные клетки являются потомками одной родона-чальной клетки, прекратившей свою дифференцировку и созрева­ние на одном из ранних этапов развития.

В зависимости от морфологии опухолевых клеток лейкозы де­лят на острые (97 %) и хронические (1—3 %). При остром лейкозе в периферической крови обнаруживают властные клетки. При хроническом лейкозе опухолевые клетки представлены дифферен­цированными элементами. У детей встречаются две формы остро­го лейкоза: лимфобластный и нелимфобластный (миелоидный).

Выделяют следующие варианты острого лимфобластного лей­коза:

• Т-клеточный;
• пре-Т-клеточный;
• В-клеточный;
• ре-В-клеточный;

и Т-, ни В-клеточный. Острый нелимфобластный (миелоидный) лейкоз подразделяют:

• на недифференцируемый;
• миелобластный;
• промиелоцитарный;
• миелоцитарный;
• форму лейкоза с эозинофилией;
• моноцитарный;
• эритролейкоз;
• мегакариобластный.

В течении лейкоза выделяют три стадии (влияют на выбор ле­чебной тактики):

• I — дебют заболевания;
• II — ремиссия;
• III — рецидив заболевания.

Клиническая картина

В клинической картине острого лейко­за специфические проявления отсутствуют. Заболевание начи­нается с неспецифических жалоб на повышенную утомляе­мость, слабость, снижение аппетита, боли в костях и суставах, периодические повышения температуры до субфебрильных цифр. Реже встречается манифестное начало заболевания с выраженными интоксикацией? (геморрагическим, пролифера-тивным синдромами.

1) пролиферативный или гиперпластический — увеличение лимфатических узлов, гепатоспленомегалия, лейкозная инфильтра­ция внутренних органов, головного мозга, гиперлейкоцитоз, опу­холевые образования костной ткани;

1. анемический — нормо- или гиперхромная анемия, блед­ность кожных покровов, одышка, сердцебиение при физической нагрузке;
2. геморрагический — тромбоцитопения, кровотечения из носа, десен, петехии и экхимозы на коже;
3. интоксикационный — нарастающие слабость, вялость, сни­жение аппетита как следствие системного воздействия опухоли.

Диагностика

Диагностику лейкоза проводят на основании кли­нической картины — наличия анемического, интоксикационного, геморрагического, гиперпластического синдромов.

В анализе крови обнаруживаются бластные клетки, возможны лейкоцитоз либо лейкопения с нейтропенией, анемия, тромбоци­топения, увеличение СОЭ. Для лейкозов характерен «лейкемиче-ский провал» лейкоцитарной формулы — большое количество вла­стных и юных форм клеток и минимальное количество зрелых форм с отсутствием переходных.

Подтверждают диагноз исследованием пунктата костного мозга. На миелограмме видно большое количество (более 30 %) бластных клеток. Вариант лейкоза диагностируют при помощи цитохимического типирования.Дифференциальная диагностика.

Лейкоз дифференцируют в первую очередь с лейкемоидной реакцией, которая встречается при инфекционных заболеваниях (сепсис, туберкулез, коклюш), опухолях другой локализации. В лейкограмме обнаруживается выраженный лейкоцитоз с преобладанием зрелых форм. «Лейкемический провал» отсутствует. В пунктате костного мозга нет омо­ложения клеток.

Также лейкоз дифференцируют с другими группами заболева­ний: диффузными болезнями соединительной ткани, гипо- и апла-стическими анемиями, тромбоцитопенической пурпурой.

Лечение лейкоза

Лечение лейкозов проводится в специализированных гематологических клиниках или отделениях. Основной задачей терапии является полное уничтожение всех лейкозных клеток, способных к пролиферации.

Лечение делится на три этапа: индукция (достижение) ремиссии,; консолидация (закрепление) ремиссии и поддерживающая терапия.

Для лечения разных форм и вариантов лейкоза используют раз­личные схемы (протоколы) терапии, которые сочетают цитостатики, преднизолон, химиотерапию, лучевую терапию, трансплантацию костного мозга с коррекцией осложнений химио- и лучевой терапии.

Прогноз

При лейкозе прогноз зависит от формы заболевания, переносимости терапии и ее осложнений. В настоящее время при использовании современных схем лечения существует вероят­ность выздоровления детей от острого лимфобластного лейкоза.

Профилактика

Профилактические мероприятия направлены на выявление факторов, повышающих риск возникновения забо­левания (радиация, цитостатическая терапия, иммунодефицитные состояния), наблюдение за детьми с наследственной отягощенно-стью по гемобластозам.

Диспансерное наблюдение осуществляют гематолог (специали­зированного стационара) и педиатр. Проводится контроль основ­ной и поддерживающей терапии, контроль за соблюдением режи­ма дня, профилактика ОРВИ и травм, санация очагов хронической инфекции.