Системная склеродермия

Системная склеродермия — это системное заболевание соеди­нительной ткани с распространенными прогрессирующими фиб-розно-склеротическими изменениями кожи, поражением сосудов, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов.

Этиология и патогенез. Ни этиология, ни патогенез системной склеродермии до конца не изучены. Большое значение имеет гене­тическая предрасположенность, что подтверждается наличием семейных случаев, ассоциацией с определенными HLA (DR5). Пус­ковыми факторами являются воздействие вирусов, химических агентов, вибрации, переохлаждения, психоэмоциональные нагруз­ки и др.

В патогенезе основное значение имеют нарушение метаболиз­ма коллагена, поражение сосудистой стенки, нарушение микро­циркуляции. Процесс развивается при участии иммунных меха­низмов, обусловленных нарушениями как гуморального, так и кле­точного иммунитета.

Самым частым симптомом системно склеродермии является поражение кожи, протекающее в несколь ко стадий: эритема и отек, индурация (уплотнения), фиброз, атрофия. Кожа на пораженных участках становится плотной, натянутой, спаянной с окружающими тканями, плохо собирается в складку; нарушается ее эластичность и пигментация. При формирова­нии атрофии кожа истончается.

В зависимости от распространенности и характера кожных из­менений различают несколько форм системной склеродермии:

2)  распространенная с поражением более 20 % площади кожи;
Эта форма подразделяется:

• на проксимальную — поражение кожи выше метакарпальных и метатарзальных суставов;
• гемисклеродермию — одностороннее поражение кожи и под­лежащих тканей по ходу сосудисто-нервного пучка;

1. акросклеротическая — преимущественное поражение кожи кистей, стоп, лица;
2. CjRjBST-синдром, включающий кальцииоз, синдром Рейно, эзо-фагит, синдактилию, телеангиоэктазии;
3. перекрестные синдромы, или смешанные заболевания соеди­нительной ткани.

Также выделяют висцеральную, атипичную, индуцированную, очаговую (преобладает у детей) формы заболевания.

При диффузной форме системной склеродермии отмечается тотальное поражение кожи туловища, конечностей. Кожа и мягкие ткани на ощупь плотные, холодные, как бы «пластмассовые». При поражении кожи груди и спины у больного возникает «корсета» или «панциря», ограничен объем движения в суставах.

При распространенной форме в процесс вовлекается более 20 % поверхности тела.

При акросклеротической форме системной склеродермии вна­чале развивается симметричный отек кистей и стоп. Пальцы труд­но сжать в кулак, формируются контрактуры, кисти приобретают вид «когтистой лапы». Затем поражается кожа лица с развитием плотного отека и формированием фиброза и атрофии кожи: лицо маскообразное, амимичное, уши и нос истончены («птичий» нос), затруднено открывание рта, формируются морщины («кисетный» рот), нарушено смыкание век.

Наиболее ранним признаком системной склеродермии, особен­но акросклеротической формы, является синдром Рейно. Из-за нарушения микроциркуляции дистальные отделы конечностей холодеют, становятся синюшно-багрового цвета. В последующем присоединяются трофические изменения кожи в виде шелушения, язвочек, участков некроза. утолщаются, заостряются, стано­вятся ломкими. Вследствие прогрессирующего нарушения трофи­ки происходит истончение концов пальцев. Кожа тоже истончена, спаяна с подлежащими тканями. При CREST-синдроме исходом дистрофических изменений может быть подкожный кальциноз. Перекрестные синдромы, или смешанные заболевания соедини­тельной ткани, включают в себя признаки, характерные как для системной склеродермии, так и для ЮРА или дерматомиозита.

При атипичной форме очаги поражения кожи представлены бляшками или линейными изменениями по типу «удара саблей» либо отсутствуют.

Суставной синдром при системной склеродермии характеризу­ется развитием контрактур и деформаций суставов за счет первич­ных фиброзно-склеротических поражений периартикулярных тка­ней без изменений суставного хряща. Поражение мышц проявля­ется их атрофией и слабостью.

При системной склеродермии висцериты проявляются пораже­ниями:

• сердца и сосудов. В начальном периоде заболевания обнару­живают нечеткость структур миокарда с последующим формиро­ванием кардиосклероза (малое ригидное , утолщение пери­карда); могут диагностироваться нарушения ритма сердца;
• легких. Формируется поражение базальных отделов легких с развитием пневмосклероза, утолщением плевры, легочной гипер­тензией;
• почек. Отмечается в поздние сроки, характеризуется мини­мальной протеинурией; иногда возникает нефритоподобный син­дром;
• ЖКТ. Характеризуется поражением пищевода, желудка и две­надцатиперстной кишки с развитием нарушения пищеварения (формирование синдрома мальабсорбции) и нарушениями мотори­ки всех отделов ЖКТ.

Течение заболевания может быть острым, подострым (про­грессирующим или переходом в хроническое) и первичным хрони­ческим (у детей встречается редко). Об активности процесса (I— III стадии) судят по степени выраженности клинических проявле­ний, лабораторных показателей.

Диагностика

Диагностические критерии системной склеродер­мии подразделяют на основные и дополнительные.

•  периферические — синдром Рейно, склеродермическое пора­жение кожи, суставно-мышечный синдром с контрактурами, остеолиз, кальциноз;

•  висцеральные — базальный пневмосклероз, крупноочаговый кардиосклероз, склеродермическое поражение пищеварительного тракта, острая склеродермическая нефропатия;

•  лабораторные — специфические антинуклеарные антитела (анти-5е1-70 и антицентромерные).

Дополнительными критериями являются:

• периферические — гиперпигментация кожи, телеангиэктазии, трофические нарушения, полиартралгии, полимиалгии или полимиозит;
• висцеральные — лимфаденопатия, полисерозит, хроническая нефропатия, полиневрит, тригеминит;
  • общие — снижение массы тела более чем на 10 кг;
  • лабораторные — увеличение СОЭ, гиперпротеинемия, гипер-у-глобулинемия, антитела к ДНК или антинуклеарному фактору, ревматоидный фактор.

Наличие трех любых основных критериев или одного из них (склеродермическое поражение кожи, остеолиз ногтевых фаланг или характерное поражение пищеварительного тракта) в сочета­нии с тремя и более дополнительными критериями достаточно для постановки диагноза.

Дифференциальная диагностика

Системную склеродермию дифференцируют с СКВ, дерматомиозитом, ЮРА, дерматологиче­скими заболеваниями (кольцевидная гранулема, фотодерматозы, амилоидоз кожи, ксантоматоз и др.).

Лечение системной склеродермии

Как и при всех диффузных болезнях соединительной ткани, лечение должно быть комплексным и длительным. В комп­лексной терапии выделяют: базисную (антифиброзную), противо­воспалительную (НПВС, ГКС), иммуносупрессивную (аминохи-нолиновые препараты, цитостатики), сосудистую, мембраностаби-лизирующую, антиоксидантную, местную, симптоматическую те­рапии, а также сеансы гипербарической оксигенации, физиотера­пию, санаторно-курортное лечение.

Препаратом выбора базисной терапии является купренил (D-ne-ницилламин), который тормозит избыточное фиброзообразование и ускоряет распад коллагена. Терапевтическую дозу назначают на 6—12 мес.

Далее больные длительно получают поддерживающие дозы пре­парата.

При высокой лабораторной активности, прогрессирующем те­чении назначают ГКС, иммуносупрессивную терапию.

Местное лечение проводят с использованием лекарственных средств в виде аппликаций, компрессов, мазей (димексид, мази, содержащие гепарин, троксевазин, гидрокортизон, мадекассол, хондроитинсульфат) в сочетании с физиотерапевтическими мето­дами лечения (лечебная физкультура, массаж, тепловые процеду­ры, электро-, фонофорез, лазеротерапия и т.д.).

Прогноз. При системной склеродермии прогноз зависит от воз­раста больного, остроты и тяжести процесса, времени диагностики заболевания. При остром и подостром течении, отсутствии ле­чения прогноз неблагоприятен.

Профилактика. Выявляют детей, входящих в группу риска по системной склеродермии, устраняют провоцирующие факторы (охлаждение, инсоляция, исключение определенных лекарствен­ных средств и пищевых продуктов).

Диспансерное наблюдение осуществляют педиатр и ревмато­лог.