Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ)

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) — это постинфекцион­ное осложнение А-стрептококковой инфекции в виде системного

воспалительного заболевания соединительной ткани с преимуще­ственной локализацией в сердечно-сосудистой системе (кардит), суставах (мигрирующий полиартрит), мозге (хорея) и коже (кольцевидная эритема, ревматические узелки), развивающееся у предрасположенных лиц, главным образом молодого возраста (7—15 лет), в связи с аутоиммунным ответом организма на анти­гены стрептококка и перекрестной реактивностью со схожими аутоантигенами поражаемых тканей человека (феномен молеку­лярной мимикрии).

У 0,3—1,0% детей, перенесших стрептококковую инфекцию, развивается ОРЛ.

Повторная ревматическая лихорадка рассматривается как но­вый эпизод ОРЛ (но не ее рецидив). Она проявляется преимуще­ственно кардитом, реже кардитом и полиартритом, иногда хореей.

Этиология и патогенез

Этиологическим фактором развития ОРЛ является гемолитический стрептококк группы А. Однако для формирования заболевания только стрептококкового воздействия недостаточно.

Для возникновения ОРЛ необходима наследственная предрас­положенность (DR21, DR4, антитела HLA; аллоантиген В-лимфоци-тов D8/17).

В патогенезе ОРЛ условно можно выделить два периода:

персистирующие стрептококки и их антигены оказывают не­посредственное повреждающее и токсическое действие на организм;

развитие иммунного воспаления в соединительной ткани организма с преимущественным вовлечением в процесс сердца и сосудов вследствие запуска механизма синтеза аутоантител.

Клиническая картина

Наиболее часто ОРЛ развивается в школьном возрасте, через 2—3 недели после перенесенной стреп­тококковой инфекции (ангины, обострения хронического тонзил­лита, скарлатины и т.д.).

В дебюте заболевания основными проявлениями являются: лщ-м хорадка, интоксикация, суставной синдром, кардит, хорея, пораже­ние кожи (кольцевидная эритема), поражение связок (ревматиче­ские подкожные узелки). Для диагностики ОРЛ выделяют большие и малые критерии.

Большие критерии включают:

1. кардит;
2. полиартрит;
3. хорею;
4. кольцевидную эритему;
5. подкожные ревматические узелки.

Среди малых критериев выделяют:

• клинические:
• артралгии;
• лихорадку;

лабораторные — повышенные острофазовые реактанты:
С-реактивный белок;

инструментальные:

• удлинение интервала Р—R на ЭКГ;
• признаки митральной и (или) аортальной регургитации при допплер- ЭхоКГ.

Подтверждают предшествовавшую А-стрептококковую инфек­цию: позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из зева, положительный тест быстрого определения А-стрептококкового антигена или повышенные либо повышающиеся титры противо-стрептококковых антител — АСЛ-О, анти-ДНКаза В.

Ревматический кардит — это поражение сердца по типу валь-вулита (преимущественно митрального, реже аортального клапа­на), проявляющееся органическим сердечным шумом, возможно в сочетании с миоперикардитом. Симптомами ревматического валь-вулита являются:

1) дующий систолический шум апикальной локализации (мит­ральная регургитация), связанный с I тоном;

2) непостоянный низкочастотный мезодиастолический шум в митральной области;

3) высокочастотный убывающий протодиастолический шум, выслушиваемый вдоль левого края грудины (аортальная регурги­тация).

При отсутствии вальвулита ревматическую природу миоперикардита следует трактовать с большой осторожностью.

Ревматический полиартрит — это мигрирующий полиартрит преимущественно крупных и средних суставов (коленных, голено­стопных, реже локтевых, плечевых, лучезапястных). Преоблада­ющей формой поражения в современных условиях является пре­ходящий олигоартрит, реже моноартрит, артралгии (мигрирующая боль разной интенсивности в крупных суставах; не сопровождает­ся болезненностью при пальпации и другими симптомами воспа­ления) .

Ревматический полиартрит отличается доброкачественностью и быстрой полной регрессией воспалительных изменений в суставах под влиянием современной противовоспалительной терапии. При стойком симметричном артрите крупных суставов, недостаточном ответе на терапию НПВС и отсутствии четких клинико-инструментальных признаков кардита следует иметь в виду постстрептококковый реактивный артрит.

Ревматическая хорея (малая хорея) — это поражение нервной системы, характеризующееся пентадой синдромов, наблюдающихся в различных сочетаниях:

1) хореические гиперкинезы;

2) мышечная гипотония (вплоть до дряблости мышц с имитацией параличей);

3)  расстройства статики и координации;

4)  сосудистая дистония;

5)  психоэмоциональные нарушения (неустойчивость настроения, раздражительность, плаксивость и др.).

Кольцевидная эритема — это бледно-розовые кольцевидные высыпания диаметром от нескольких миллиметров до 5—10 см с преимущественной локализацией на коже туловища и проксимальных отделов конечностей (но не на лице!). Высыпание имеет транзиторный мигрирующий характер, не возвышается над уровнем кожи, не сопровождается вудом или иидурацией, бледнеет при надавливании, быстро регрессирует без остаточных явлений (пигментаций, шелушения, атрофических изменений).

Подкожные ревматические узелки — это округлые плотные малоподвижные безболезненные образования разных размеров на разгибательной поверхности суставов, в области лодыжек, остистых отростков позвонков, затылочной области gal lea aponeurotica с циклом обратного развития от 2 недель до 1 мес.

Артралгия — это мигрирующая боль разной интенсивности в крупных суставах, не сопровождающаяся болезненностью при пальпации и другими симптомами воспаления.

Ревматическая болезнь сердца — это заболевание, характеризующееся поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или порока сердца (недостаточность и (или) стеноз), сформировавшихся после перенесенной ОРЛ.

Диагностика

На ЭКГ выявляются такие изменения, как нарушенние ритма сердца (синусовая тахикардия, брадикардия, экстрасистолии, нарушение АВ-проводимости, процессов реполяризации). На ФКГ регистрируют уменьшение амплитуды I тона на верхушке; возможны появление III и IV тонов, систолический шум.

При диагностике степени поражения эндокарда решающее значение имеет допплер-ЭхоКГ (либо ЭхоКГ). С помощью данного исследования определяют размеры полостей сердца, сократительную способность миокарда, структуру клапанного аппарата сердца, состояние эндокарда, признаки митральной и (или) аортальной регургитации, впервые выявленные при отсутствии иных причин (не менее двух исследований с интервалом в 10—14 сут).

Рентгенография грудной полости выявляет увеличение разме­ров сердца, конфигурацию сердечно-сосудистой тени при пораже­нии клапанов (митральная, аортальная конфигурация сердца).

Лабораторное подтверждение диагноза основано на выявлении активной стрептококковой инфекции — выделении культуры ге­молитического стрептококка группы А из зева. Наличие перене­сенной стрептококковой инфекции подтверждают путем выявле­ния повышенного или повышающегося титра антистрептококко­вых антител (АСЛ-О, антистрептокиназы, антистрептогиалурони-даза), иммунной патологии, неспецифических показателей воспа­ления. Также на ОРЛ указывают повышенные острофазовые ре-актанты (при отсутствии других причин), увеличение СОЭ более 20 мм/ч, С-реакгивного белка более чем в 2 раза.

Дифференциальная диагностика

Заболевание дифференциру­ют с неревматическим кардитом, инфекционным эндокардитом, ВПС, функциональными кардиопатиями.

Лечение

Проводят этапное лечение. В острую фазу терапию осуществляют в условиях стационара, затем больного долечивают в местном кардиологическом санатории с последующим диспан­серным наблюдением в кардиоревматологическом кабинете поли­клиники.

Этиопатогенетической терапией являются пени-циллинового ряда курсом 7—14 сут с последующим назначением бициллина-5 (экстенциллина); НПВС (диклофенак, ибупрофен). В тяжелых случаях назначают системные стероиды (преднизолон) или препараты хинолинового ряда (делагил, плаквенил.). В комп­лексной терапии при наличии сердечной недостаточности назна­чают сердечные гликозиды, а также витамины, препараты, улучша­ющие обменные процессы в сердечной мышце.

Прогноз. При ОРЛ прогноз зависит от своевременного назна­чения специфической терапии. В настоящее время кардит у боль­шинства детей заканчивается выздоровлением. Исходом кардита могут быть сформировавшийся кардиосклероз, пролапсы клапа­нов. При повторных эпизодах ОРЛ, как правило, формируются клапанные пороки сердца с развитием сердечной недостаточности. Впоследствии это приводит к инвалидизации, а при отсутствии хи­рургической коррекции порока — к летальному исходу.

Профилактика. Первичная профилактика ОРЛ является неспе­цифической. Она включает закаливание, соблюдение санитарно-гигиенических норм (проветривание, борьба со скученностью в детских коллективах), раннее выявление и лечение стрептококко­вой инфекции, рациональную антибактериальную терапию забо-