Открытый артериальный проток и Коарктация аорты

Открытый артериальный проток встречается в 10—18 % случаев ВПС. Сосуд, соединяющий аорту и легочную ар­терию (боталлов проток), продолжает функционировать после пе­риода новорожденности (после 29-го дня жизни). У недоношенных детей открытый боталлов проток встречается в 3—37% случаев; нередко он закрывается спонтанно. При данном пороке кровь из аорты сбрасывается в легочную артерию, вызывая гиперволемию малого круга кровообращения, что приводит к развитию легочной гипертенэии. Когда давление в легочной превышает дав­ление в аорте, меняется исправление шунта, и сброс крови проис­ходит справа налево.

У большинства детей с открытым артериальным протоком кли­нические проявления манифестируют на 2-3м году жизни. Дети быстро утомляются, при физической нагрузке у них появляется одышка. Цианоз свидетельствует об изменении направления шун­та справа налево. Определяются быстрый высокий пульс на руках и ногах, нормальное или пониженное систолическое давление, по­вышена пульсация в яремной ямке. Верхушечный толчок усилен, границы сердца расширены вверх и влево. Во втором межреберье слева от грудины выслушивается грубый систолический, а затем систолодиастолический («машинный») шум, который проводится на шейные сосуды и в межлопаточное пространство.

Коарктация аорты (6—15% всех ВПС) — это врожденное су­жение или полный перерыв аорты в области перешейка ее дуги,

иногда в грудной или брюшной части. Дистально от коарктации

аорты стенка ее истончается, просвет расширяется. Сопротивле­ние току крови в аорте вызывает систолическую перегрузку и ги­пертрофию левого желудочка с последующими склеротическими изменениями в нем. В нижние отделы тела поступает значительно

меньше крови, чем в верхние. Механическая обструкция, актива­ция ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (на фоне недо­статочной перфузии почек) и органические изменения в сосуди­стой стенке приводят к увеличению общепериферического (в том числе легочного) сопротивления. Тяжесть течения определяется состоянием коллатеральных сосудов между верхней и нижней по­ловинами туловища,

Коарктация аорты у детей с первых дней жизни нередко сопро­вождается повторными пневмониями, явлениями легочно-сердеч-ной недостаточности. Отмечаются резкая бледность кожных по­кровов, выраженная одышка, возможны застойные хрипы в лег­ких, имитирующие пневмонию. Границы сердца умеренно расши­рены, верхушечный толчок усилен (приподнимающийся). На осно­вании или сзади сердца в межлопаточной области слева (место проекции перешейка аорты) выслушивается систолический шум грубого тембра. Дети отстают в физическом развитии. Характер­но отсутствие или резкое ослабление пульса на бедренных артери­ях и напряженный пульс — на кубитальных. На руках АД повыше­но (до 190—200/90—100 мм рт. ст), а на ногах — не определяется или резко снижено.

У детей старшего возраста и взрослых при отсутствии жалоб по­вышенное АД обнаруживают случайно; иногда больные наблюдают­ся с диагнозом «артериальная гипертензия неясного генеза» (эссен-циальная). Больные жалуются на головокружения, тяжесть и боли в голове, повышенную утомляемость, носовые кровотечения; возмож­ны боли в . Одновременно отмечаются жалобы на слабость и боли в ногах, судороги в мышцах ног, зябкость стоп; иногда эти про­явления напоминают синдром перемежающейся хромоты.

При осмотре отмечается хорошее физическое развитие с дис­пропорцией мышечной системы: мышцы верхней половины гипер­трофированы при относительной гипотрофии мышц таза и ниж­них конечностей, ноги на ощупь холодные. При пальпации межре­берных артерий (больного наклоняют вперед с опущенными рука­ми) отмечается их повышенная пульсация. Систолическое АД на ногах на 50—60 мм рт. ст. ниже, чем на руках (в норме наблюда­ется обратное соотношение), при нормальном диастолическом АД, т. е. имеется небольшое пульсовое давление на ногах — признак коарктации аорты. Высокая гипертензия систолодиастолического характера может стать причиной внезапного кровоизлияния в мозг. У детей старшего возраста при коарктации аорты сердечная недостаточность, как правило, возникает после 20—30 лет жизни и является прогностически неблагоприятным признаком.

Таким образом, при выявлении у ребенка отставания и нерав­номерности физического развития, беспокойства, одышки, циано­за ногтей и носогубного треугольника, проявлений общего цианоза (при крике), синюшности слизистых оболочек (или чрезмерной бледности кожи), постоянного кашля, дрожания сердечной облас­ти и грубого шума над ней, частых ОРВИ, своеобразной позы от­дыха на корточках следует предположить наличие ВПС.

Диагностика. Для верификации ВПС используются допплер-эхокардиографическое исследование сердца и крупных сосудов, ЭКГ, рентгенологическое исследование органов грудной клетки (форма сердца и крупных сосудов, наличие легочной гипертензии, застойных явлений).* а

Диагноз коарктации аорты подтверждается при аортографии, когда определяется величина градиента давления между ее восхо­дящей и нисходящей частями» место сужения, выраженность анев-ризматических изменений сосудистой стенки. Однако необходи­мость в применении данного метода возникает довольно редко, так как в большинстве случаев можно установить точный диагноз на основании неинвазивных методов обследования.

Дифференциальный диагноз. В раннем возрасте ВПС диффе­ренцируют с фиброэластозом и другими врожденными и приобре­тенными кардитами, у детей старше 3 лет — с ревматизмом, бак­териальным эндокардитом, кардиомиопатиями, вторичной (симп­томатической) и эссенциальной артериальной гипертензией функ­циональными изменениями.

Лечение

Детям с ВПС проводится консервативное и оператив­ное лечение.

Лекарственная терапия направлена на уменьшение явлений недостаточности кровообращения, лечение осложнений (пневмо­нии, гипотрофии) и сопутствующих состояний. Фармакологичес­кое закрытие открытого артериального протока осуществляется с помощью индометацина. Для лечения гипоксических состояний при тетраде Фалло используются р- (анаприлин, обзидан), которые применяют длительно, кислородотерапия, кар-диотрофики. Сердечные гликозиды и диуретики при лечении оды-шечно-цианотических приступов назначают только при развитии застойной недостаточности кровообращения.

Больным со стенозом аорты противопоказаны занятия спортом; занятия физкультурой должны проводиться только по специальной программе.

Хирургическое лечение может быть радикальным или паллиа­тивным. Радикальная операция при дефектах межжелудочковой и

межпредсердной перегородки подразумевает ушивание или плас­тическое закрытие дефекта в условиях искусственного кровообра­щения.

Оптимальный для хирургического закрытия дефекта межпредсердной перегородки — 5—10 лет. Послеоперационная летальность составляет 1,4—2,0%.

При тетраде Фалло детям проводится паллиативная операция с целью увеличения легочного кровотока (создается анастомоз между одним из сосудов дуги аорты и легочной артерией), что способствует продлению жизни ребенка до 4—6 лет, когда вы­полняют радикальную операцию. Хирургическая летальность колеблется от 4,2 до 18 %. Из операционных осложнений следует отметить острую сердечную недостаточность, которая чаще все­го обусловлена тяжелым исходным состоянием больного, разви­тием аортальной недостаточности, повреждением проводящей системы сердца.

При клапанном стенозе аорты в последнее время все большее распространение получает его баллонная дилатация. Отдаленные результаты хирургического лечения аортального стеноза вполне благоприятные. Основной причиной неудовлетворительных ре­зультатов является недостаточность аортального клапана, или ре-стеноз. Повторные операции, как правило, предпринимаются по поводу рестеноза или аортальной недостаточности.

При коарктации аорты у новорожденных и детей 1-го года жиз­ни основанием для проведения срочной операции могут явиться выраженная артериальная гипертензия и декомпенсация сердечной деятельности. При этом предварительно проводят медикаментозное лечение. При сравнительно благоприятном течении хирургическое лечение целесообразно отложить до 5—б лет, когда можно будет выполнить широкий анастомоз и избежать рецидива порока.

Хирургическое лечение противопоказано при выраженной ле­гочной гипертензии.

Прогноз. При болезни Толочинова—Роже у 20—40 % детей до 5—6 лет происходит спонтанное закрытие дефекта. При высоких дефектах межжелудочковой перегородки средняя продолжитель­ность жизни составляет 23—40 лет.

Средняя продолжительность жизни при стенозе легочной артерии составляет 25 лет. При естественном течении стеноза легочной арте­рии почти 25 % больных умирают на 1-м году жизни, 60 % — в воз­расте до 40 лет.

Около 75 % детей с тетрадой Фалло погибают в возрасте до 2 лет; после успешной операции 9 % детей живут более 10 лет, а 91 % — более 20 лет.

При открытом артериальном протоке средняя продолжитель­ность жизни без хирургического лечения — 40 лет, у небольшо­го числа пациентов отмечается спонтанное закрытие протока к 5—б годам жизни.

Средняя продолжительность жизни больных при естествен­ном течении коарктации аорты составляет 35 лет. Основными причинами смерти неоперированных больных с коарктацией аор­ты является сердечная недостаточность, бактериальный эндокар­дит, внезапная смерть при разрыве аорты или ее аневризмы, инсульт.

Профилактике! Профилактические мероприятия включают пропаганду здорового образа жизни и заботу,о нравственном и физическом здоровье подрастающего поколения, психологичес­кую подготовку девочек к материнству. Не менее важно медицин­ское наблюдение за будущей матерью с первого месяца беремен­ности, предупреждение у нее вирусных инфекций и токсикозов, борьба с вредными привычками, исключение профессиональных вредностей, медико-генетическое консультирование семей. Необ­ходимо проводить вакцинацию девочек против краснухи.