Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки (от 10 до 40 % всех ВПС)

Впервые описал П. Ф. Толочинов в 1874 г. Выделяют три типа порока: дефект мембранозной части перегородки (около 80 %), мышечной части перегородки (15—17%), отсутствие межжелудочковой перегородки (3—5%). При дефекте межжелудочковой перегород­ки происходят сброс крови из левого желудочка в правый, пере­полнение малого круга кровообращения и перегрузка обоих желу­дочков. По мере роста ребенка площадь дефекта может умень­шаться; у 10—50 % детей происходит его самостоятельное закры­тие. Большой дефект вызывает тяжелые гемодинамические нару­шения, сердечную недостаточность; при этом более 50 % детей умирают.

Небольшие дефекты в мышечной части межжелудочковой пе­регородки (болезнь Толочинова—Роже) протекают без гемодина­мических нарушений. У ребенка с рождения выслушивается гру­бый скребущий систолический шум в четвертом-пятом межреберьях у грудины. В вертикальном положении из-за сокращения мышцы сердца шум становится менее интенсивным или даже ис­чезает полностью.

При высоком расположении дефекта межжелудочковой пере­городки дети рождаются с гипотрофией. Возникают жалобы на затруднение при вскармливании, одышку, , цианоз при кри­ке, частые легочные инфекции, отставание в физическом разви­тии. Границы сердца расширены. Рано формируется «сердечный горб», появляется патологическая пульсация в эпигастральной об­ласти.

У всех детей выслушивается грубый систолический шум, мак­симально звучащий в третьем межреберье слева. Шум проводит­ся далеко за пределы границ сердца. Второй, тон на легочной усилен и расщеплен. Систолическое АД снижено при нормаль­ных показателях диастолического. В задненижних отделах Легких

выслушиваются застойные мелкопузырчатые хрипы. Признаки недостаточности кровообращения присутствуют у ²/₃ детей с пер­вых дней жизни. В возрасте 1 —2 лет наступает фаза относитель­ной компенсации: дети прибавляют в массе и росте, у них отсут­ствуют одышка и тахикардия, реже возникают простудные забо­левания.