Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца — это аномалии положения и мор­фологической структуры сердца и крупных сосудов, возникающие во внутриутробный период.

В России каждый год рождается от 40 ООО до 45 ООО детей с врожденными аномалиями системы кровообращения. При отсут­ствии квалифицированной помощи каждый второй ребенок с ВПС умирает в течение 1-го месяца жизни.

Этиология и патогенез

В 90 % случаев ВПС относятся к поли-генно-мультифакториальным болезням, в 5 % — входят в состав наследственных и врожденных синдромов, обусловленных хромо­сомными аномалиями и генетическими мутациями.

Врожденные пороки сердца возникают при воздействии гене­тических и внешних факторов в период формирования сердечной трубки и ее отделов на 2—8-й неделе беременности. Факторами риска формирования ВПС являются родителей старше 35 лет, наличие профессиональных вредностей, , нар­комания родителей, прием лекарственных препаратов, вирусные заболевания матери в первом триместре беременности.

Для топического диагноза ВПС в клинической практике исполь­зуется классификация, приведенная в табл. 20.1.

Клиническая картина

В течении ВПС выделяются три стадии (К.Ф.Ширяева, 1999). На I стадии (первичной адаптации) организм ребенка приспосабливается к нарушениям гемодинамики. При небольших гемодинамических нарушениях клинические проявления могут быть выражены незначительно. На II стадии (относительной
компенсации) значительно улучшаются состояние, физическое развитие и моторная активность ребенка. Однако III стадия (терминальная или декомпенсации) характеризуется прогрессированием дистрофических и дегенеративных изменений в и паренхиматозных органах.

Классификация врожденных пороков сердца