Целиакия

Целиакия — это хроническое генетически детерминированное заболевание, характеризующееся непереносимостью глютена, развитием атрофии слизистой тонкой кишки и синдро­ма мальабсорбции.

Этиология и патогенез

Развитие заболевания связано с упо­треблением в пищу продуктов, содержащих глютен (пшеница, рожь, овес и ячмень). Предполагается аутосомно-рецессивный путь наследования с неполной пенетрантностью.

Глютен устойчив к воздействию ферментов желудка, поджелу­дочной и тонкой кишки. Проникая через кишечный барь­ер практически в неизмененном виде, он активирует механизмы иммунной защиты в собственной пластинке слизистой оболочки тонкой кишки у предрасположенных лиц. В результате развивает­ся воспалительный процесс с постепенной атрофией ворсинок тон­кой кишки и последующим формированием аутоиммунных меха­низмов (выработка аутоантител — антиретикулиновых, антиэндо-мизийных, антител к тканевой трансглутаминазе). Следствием по­вреждения слизистой оболочки тонкой кишки и нарушения ее фер­ментативной активности является развитие синдрома мальабсорб­ции и изменение состава кишечной микрофлоры.

Клиническая картина

Выделяют типичную, атипичную и ла­тентную формы заболевания.

В типичном случае целиакия развивается во втором полугодии жизни после введения прикорма, содержащего глютен (обычно манная каша). Ребенок теряет аппетит, появляется слабость. Возни­кают диспепсические расстройства (срыгивания), . Весовая кривая становится плоской, а затем масса тела неуклонно падает.

Стул при целиакии зловонный, обильный, учащенный до 5 раз в сутки, пенистый, ахоличный (имеет сероватый оттенок), блестя­щий за счет содержания большого количества жира и жирных кислот. Синдром мальабсорбции проявляется различными дефи­цитными состояниями (рахит, анемия, остеопороз, полигиповита-минозы, трофические расстройства волос и ногтей, повышенная кровоточивость, нарушение сумеречного зрения, обменная энце­фалопатия, рецидивирующие стоматиты, глосситы, хейлиты). Дети становятся раздражительными, капризными, негативными, теряют приобретенные ранее и умения, отстают в физическом и нервно-психическом развитии.

Атипичная целиакия характеризуется преобладанием  симптомов заболевания. Чаще всего встречается целиакия с: анемическим синдромом, остеопорозом и задержкой роста.

При латентной целиакии клинические проявления заболевания отсутствуют. Такая форма встречается у родственников больных. Однако в обоих случаях имеет место атрофия слизистой оболочки гонкой кишки разной степени и определяются серологические маркеры болезни.

Диагностика

Больным с подозрением на целиакию обязатель­но проводят эндоскопическое и гистологическое исследование гонкой кишки. Патогномоничных эндоскопических признаков це­лиакии нет: наблюдается картина атрофического дуоденита и еюнита (блестящая, «лаковая» слизистая оболочка).

Морфологически выделяют несколько стадий процесса. Инфиль-гративная стадия характеризуется выраженной лимфоцитарной инфильтрацией слизистой оболочки с сохранением ее нормально­го строения. При гиперпластической стадии наряду с инфильтраци­ей слизистой оболочки наблюдается гиперплазия крипт. Затем раз­вивается деструктивная стадия с явлениями частичной, субтоталь-пой или тотальной атрофии. Формирование необратимых морфоло­гических изменений слизистой оболочки тонкой кишки свидетель­ствует о гипопластической (атрофической) стадии заболевания.

Обязательным является проведение современного иммунологи­ческого исследования, позволяющего определить антитела к гли-адину, ретикулину, эндомизиуму, человеческому еюнуму. Концент­рация иммуноглобулинов класса А, большей частью формирующихся в слизистой оболочке кишечника, при целиакии в 2 — 3 раза пре­вышает норму. Однако серологические методы диагностики ин­формативны только в активный период заболевания. В случае со­блюдения пациентом строгой аглютеновой диеты более 1 мес они затруднительны.

При исследовании периферической крови выявляется гипохром-пая анемия разной степени. Биохимическое исследование крови ука­зывает на гипохолестеринемию, дефицит белка (гипопротеинемия, диспротеинемия), железа, минеральных веществ. В копрограмме об­наруживается большое количество нейтральных жиров, крахмала, непереваренной клетчатки, снижается рН кала, выявляется дисбак-териоз с преобладанием условно-патогенной флоры. При нагрузке моно- и дисахаридами наблюдаются плоские сахарные кривые. На­рушение всасывания в тонкой кишке оценивается тестом с D-ксило-юй, при котором экскреция D-ксилозы с мочой снижена.

Окончательно диагноз «целиакия» устанавливается в том слу­чае, если при соблюдении больным аглютеновой диеты в течение 6—12 мес восставливается мукозный слой слизистой оболочки кишки.

Дифференциальная диагностика

Целиакию дифференцируют с другими формами синдрома мальабсорбции.

Лечение Целиакии

Основной метод лечения целиакии — пожизненное исключение из питания злаковых культур и продуктов, содержа­щих глютен. К таким продуктам относятся: колбасы, сосиски, по­луфабрикаты, консервы, томатные пасты, кетчупы, мороженое, йогурты, сыры, майонез, сухие супы, бульонные кубики, некото­рые виды чая и кофе, какао, имитации морепродуктов (крабовые палочки), квас, некоторые пищевые добавки.

В мире налажен промышленный выпуск аглютеновых продук­тов (фирмы «Dr. Shar», Италия; «Glutano», Германия; «Finax», Шве­ция; «Moilas», Финляндия; «Barkat», Англия; «Organ», Австралия и др.), что позволяет больным целиакией вкусно и разнообразно питаться.

Медикаментозная терапия при целиакии носит вспомогатель­ный характер. В острой фазе назначаются ферменты, витамины, пробиотики, гепатопротекторы, препараты железа, кальция.

Прогноз

На фоне аглютеновой диеты дети, страдающие це­лиакией, ни в физическом, ни в психическом развитии от сверстников не отстают. Однако при возвращении к обычному питанию даже без признаков мальабсорбции и при отсутствии диареи у больных рецидивирует атрофия слизистой оболочки кишки, что приводит к анемии, низкорослости, задержке поло­вого развития.

При длительном течении нераспознанной целиакии повышает­ся риск развития опухолей ЖКТ и ассоциированных с целиакией аутоиммунных заболеваний (аутоиммунный тиреоидит, болезнь Аддисона, сахарный диабет I типа, первичный билиарный цирроз печени, склеродермия, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, бесплодие и др.).

Профилактика

В периоде новорожденное и на 1-м году жиз­ни ребенка необходимо сохранять грудное вскармливание с рацио­нальным введением аглютенового прикорма. Наблюдение за боль­ным целиакией осуществляется пожизненно: после установления диагноза в течение первых 2 лет — 1 раз в полгода, затем при ус­ловии стойкой ремиссии — 1 раз в год.