Цирроз печени

Цирроз печени — это крайняя стадия хронической патологии печени, морфологически характеризующаяся ее диффузным вос­палительным поражением с развитием фиброза и узлов-регенера­тов, нарушающих дольковую архитектонику печени, формирова­нием портальной гипертензии.

Этиология и патогенез цирроза

В зависимости от причины цирроз пе­чени может быть:

• инфекционным (после вирусного гепатита В, С, D, генерали­зованной цитомегалии, сепсиса и др.);
• обменным (болезнь Вильсона — Коновалова, галактоземия, тирозинемия, гликогенозы);
  • билиарным (атрезия желчных путей, муковисцидоз);
• циркуляторным (хронический венозный застой в печени как следствие сердечно-сосудистой патологии, внепеченочной блока­
  ды портального кровообращения);
• токсическим и токсико-аллергическим (яды, лекарственные вещества, аллергены);
  • аутоиммунным (на фоне аутоиммунного гепатита);
  • криптогенным.

Основной причиной развития цирроза является некроз и реге­нерация печеночной паренхимы. При благоприятном течении на­чинается процесс регенерации печеночных клеток, сохранивших­ся периферических участков дольки в направлении к ее центру, где обычно развивается некроз. В этих случаях наступает окончатель­ное выздоровление. Когда центральный некроз распространяется и на периферию печеночной дольки, происходит коллапс некроти-зированной ткани и синусоидов под влиянием внутрипеченочно-го давления (рис. 19.1).

Морфологически различаются крупноузловой (макронодуляр-ный) и мелкоузловой (микронодулярный), а также смешанный цирроз печени. При крупноузловом циррозе печень деформирова­на, узлы-регенераты крупные (до 2— 5 см), с широкими фиброзны­ми прослойками между ними. При мелкоузловом циррозе узелки мелкие (до 3 — 5 мм), обычно одинакового размера, разделены тон­кой сетью соединительнотканных септ. При смешанном циррозе печени наблюдаются и мелкие, и крупные узлы-регенераты. Прак­тически деление на типы условно, так как нередко один тип пере­ходит в другой.

Клиническая картина

Клинические проявления цирроза пече­ни зависят от стадии и морфологического варианта болезни. Вы­деляют три стадии: начальную, сформированную и терминальную. Начальная стадия у большинства детей приходится на более ран­ние возрастные периоды (ясельный, дошкольный, младший школь­ный) , а сформированная и терминальная чаще диагностируются у детей 11 —12 лет и старше. Билиарный цирроз печени при анома­лиях желчевыделительнои системы формируется в более раннем возрасте, часто на 1-м году жизни.

На начальной стадии заболевания клиническая симптоматика скудная; в ряде случаев процесс протекает практически латентно. Общее состояние детей не вызывает никаких опасений. Заболева­ние выявляется случайно при обнаружении гепатоспленомегалии с резким уплотнением печени и селезенки. Отмечаются астениза-ция, вегетативные нарушения. У большинства детей желтуха не выражена. Имеется нерезкий геморрагический синдром.

На сформированной стадии цирроза печени общее состояние ребенка страдает более значительно: нарастают признаки астено-вегетативного, диспепсического синдромов, малой печеночной недостаточности. У большинства детей имеются субиктеричность склер и кожи, геморрагический синдром (синяки, петехии, крово­течения из носа, иногда десен), телеангиоэктазии, пальмарная эри­тема, подкожная венозная сеть в области живота, грудной клетки и спины. У некоторых больных появляется зуд кожных покровов (проявление холестаза). Печень более плотной консистенции, при этом чаще определяется преимущественное увеличение ее левой доли. Размеры селезенки по сравнению с начальной стадией нара­стают.

Терминальная стадия цирроза печени проявляется выраженной интоксикацией, дистрофическими изменениями кожных покровов

и мышечной системы. Отмечаются сухая кожа, трещины губ, зае-ды в углах рта. Желтуха, геморрагический и отечно-асцитический синдромы носят упорный характер. Имеются менее значительное увеличение печени, выраженная спленомегалия. Отмечаются пи-щеводно-желудочные кровотечения, обусловленные нарастающей портальной гипертензией. Присоединяются изменения со сторо­ны ЦНС (шунтовая энцефалопатия): расстройства сна, памяти, трудности в учебе, эйфория и далее апатия. При прогрессировании болезни усиливаются симптомы интоксикации и возникает состо­яние печеночной комы (шунтовой и (или) печеночно-клеточной).

Для оценки степени тяжести и прогноза цирроза печени ис­пользуется шкала Чайльда — Пью (табл. 19.3).

Класс А (от 5 до 6 баллов) означает компенсированный цирроз печени; класс В (от 7 до 9 баллов) — субкомпенсированный; класс С (от 10 до 15 баллов) — декомпенсированный.

Диагностика цирроза печени

Для возможного выявления вирусной природы заболевания показано исследование крови на HBsAg, HBcAg, HbeAg и антитела к ним.

На начальной стадии выявляется гиперспленизм в виде нерез­кой тромбоцитопении. На активной стадии наблюдаются цитолиз, незначительная диспротеинемия. Вне обострения нарушенные функции восстанавливаются. Рентгеноконтрастные исследования (спленопортография) и УЗИ выявляют начальные признаки пор­тальной гипертензии: увеличение диаметра селезеночной .

Для сформированной стадии цирроза печени характерно стой­кое угнетение лейкоцитарного и тромбоцитарного, а иногда всех трех ростков кроветворения, увеличение СОЭ. По данным эзофа-гогастродуоденоскопии, рентгенографии с контрастным

Шкала Чайльда—Пью

веществом выявляются варикозное расширение вен пищевода, чаще в нижней его трети, варикоз вен желудка. При УЗИ и на спленопор-тограммах определяются увеличение диаметра селезеночной и во­ротной вен, их извитость и наличие коллатерального кровообраще­ния. Синдром цитолиза характеризуется повышением цитоплазма-тических ферментов: АлАТ, АсАТ, катодных фракций лактатдегид-рогеназы (АДГ) (4-й и 5-й). Мезенхимально-воспалительный син­дром проявляется увеличением уровня у-глобулинов, циркулирую­щих иммунных комплексов, тимоловой пробы, увеличением СОЭ.

У больных с аутоиммунным генезом цирроза печени опреде­ляются высокие титры аутоантител: антинуклеарных, антител к гладкой мускулатуре, антимитохондриальных. Синдром печено­чно-клеточной недостаточности характеризуется снижением уровня альбумина, факторов протромбинового комплекса, церулоплазмина. На стадии сформированного цирроза присоеди­няется синдром холестаза — повышение билирубина и щелочной фосфатазы.

На терминальной стадии отмечаются резкое угнетение всех ростков кроветворения, нейтрофилез, лимфопения, увеличение СОЭ. Определяется билирубиноферментная диссоциация, при которой билирубин в сыворотке крови повышен, а уровень фер­ментов нормален или незначительно увеличен, что отражает коли­чественное уменьшение функционирующих гепатоцитов. Харак­терно резкое снижение синтеза альбуминов, факторов протромби­нового комплекса и других белков.

Окончательно оценить глубину цирротической перестройки печени можно только по результатам пункционной биопсии.

Дифференциальная диагностика цирроза

Цирроз печени дифференци­руют с хроническим гепатитом, муковисцидозом, заболеваниями обмена веществ, фиброхолангиокистозом (врожденный фиброз печени), аномалией желчевыводящих путей и др.

Лечение цирроза печени

Цирроз печени лечат с учетом этиологического фак­тора, преобладающего патогенетического синдрома, стадии болез­ни, активности процесса. Базисная терапия включает соблюдение режима и диеты. Запрещаете^ проведение физиотерапевтических процедур, вакцинации, прием гепатотоксичных препаратов. Режим щадящий, физическая активность несколько ограничивается. Учебные занятия в школе сокращаются в зависимости от тяжести состояния (дополнительный день отдыха, неполный школьный день, занятия на дому).

Диета предусматривает исключение экстрактивных веществ, тугоплавких жиров. На начальной и сформированной стадиях цир­роза печени рекомендуется вводить белок на 10— 15 % больше фи­зиологической нормы за счет творога и тощего мяса. На фоне ле­чения преднизолоном количество белка в суточном рационе увеличивается на 30 — 50 %. Белок в диете ограничивают лишь на тер­минальной стадии болезни.

При наличии активности процесса, печеночно-клеточной недо­статочности показаны гепатопротекторы (урсосан, урсофальк, эс-сенциале, гептрал, гептор, фосфоглив, легалон, карсил, хофитол), липотропные средства (липоевая кислота, липамид), дезинтоксика-ционная терапия (5% раствор глюкозы).

При умеренной и выраженной активности процесса, когда по­мимо цитолиза наблюдается повышение у-глобулинов, назначает­ся преднизолон.

При циррозе печени вирусной этиологии быстрота прогресси-рования обусловлена активностью процесса в печени, который поддерживается репликацией вируса. Для снижения уровня вирус­ной репликации назначается противовирусная терапия (см. под-разд. 19.3.1). Предикторами неблагоприятного ответа больных на противовирусную терапию являются перинатальный характер и длительный срок инфицирования, субкомпенсированный или де-компенсированный цирроз, сопутствующие заболевания ЖКТ, наличие аллергического фона.

При декомпенсации, развитии портальной гипертензии, асцита назначают мочегонные (верошпирон, спиронолактон, фуросемид), белковые препараты (нативная плазма, 20 % раствор альбумина).

При кровотечениях из расширенных вен пищевода и желудка используются трансфузии свежей плазмы, витамин К, эпсилон-аминокапроновая кислота, питуитрин (значительно снижает пор­тальное давление). При неэффективности консервативной терапии применяются хирургические методы (перевязка вен пищевода, склерозирующая терапия).

При развитии эндогенной комы прогноз, как правило, безна­дежный, при экзогенной коме — более благоприятный и зависит от врачебной тактики. Терапия в данном случае направлена на устранение провоцирующего фактора (купирование кровотече­ния, исключение гепатотоксичных препаратов и др.), уменьшение содержания аммиака в организме (клизмы, слабительные, сорбен­ты, , гемосорбция), симптоматическое лечение.

Показаниями к оперативному лечению являются: стойкий ас­цит, варикозное расширение вен пищевода, декомпенсация пор­тальной гипертензии. При этом накладывают портокавальные со­судистые анастомозы, перевязывают ветви чревной , про­водится спленэктомия (при явлениях гиперспленизма). Пересадка печени существенно улучшает прогноз заболевания.

Прогноз

Цирроз печени — одна из наиболее частых причин летального исхода при заболеваниях печени у детей. Редко разви­тие заболевания удается остановить на ранней стадии. Примерно половина детей, у которых цирроз печени развился в результате хронического гепатита, живут более 10 лет. Большинство больных с осложнениями цирроза (асцит, портальная гипертензия, гемор­рагический синдром) погибают через 3 мес, максимум через 3 года. Цирроз, обусловленный атрезией желчных протоков, приводит к летальному исходу в течение 1-го года жизни.

Профилактика. Профилактика и диспансерное наблюдение за детьми с циррозом печени проводятся так же, как при хрониче­ском гепатите .