Прионы - Портал о скорой помощи и медицине
Напишите нам

Поиск по сайту

Наши новости

Создана программа предсказывающая смерть человека с точностью 90%Смерть научились предсказывать

Ученые из Стэнфордского университета разработали...

Зарплата врачей в 2018 году превысит средний доход россиян в два разаЗП докторов

Глава Минздрава РФ Вероника Скворцова опровергла...

Местная анестезия развивает кардиотоксичностьАнестетики вызывают остановку сердца

Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения...

Закон о праве родителей находиться с детьми в реанимации внесен в ГосдумуРебенок в палате

Соответствующий законопроект внесен в палату на...

Стоимость дешевых лекарств может вырасти на треть!

Дешевые лекарственные препараты, в скором времени, могут...

Правительство РФ хочет следить за хирургами во время операцийСъемка во время операции

Российские законотворцы всерьез рассматривают...

Наши ученые разработали новый метод лечения рака

В Калужской области провели первую операцию методом...

Граждане РФ получат оплачиваемый рабочий день для диспансеризацииДень оплачиваемого отпуска для деспансеризации

Новый закон предложен к рассмотрению депутатами Госдумы....

Стенли Бен Прузинер (р. 1942), Даниэл Карлтон Гайдушек (1923-2008)

Стенли Бен Прузинер (р. 1942)Подобно вымышленной истории доктора Джекилла и мистера Хайда о том, как в одном человеке уживались хорошая и плохая личности, разрушитель­ные прионные болезни вызываются белком, у которого есть целебная и раз­рушительная формы. В 1982 г. американский невролог и биохимик Стенли Прузинер придумал термин «прион», который относится к болезнетворному агенту, состоящему исключительно из белка. Для сравнения, даже вирусы содержат генетическую информацию в форме ДНК или РНК, в дополнение к белку.

Малый прионный белок (РгР) существует, по крайней мере, в двух трех­мерных формах. В нормальной клеточной форме (PrP-С) белок может слу­жить нескольким полезным целям, таким как поддержание изоляции, кото­рая облегчает прохождение электрических сигналов по нервным волокнам. В смертельной форме (PrP-Sc, где Sc указывает scrapie - «овечья трясучка» — прионная болезнь овец) белок вызывает разрушение мозга. Некоторые при­онные болезни, которые передаются по наследству, такие как болезнь Крейтц- фельдта—Якоба, могут приобретаться через мутации гена, который кодирует РгР. Однако та же самая форма болезни может также быть приобретена при употреблении говядины, зараженной прионами. У коров болезнь известна как бычья губчатая энцефалопатия (БГЭ), или болезнь «коровье бешенство». Дру­гой пример приобретенной прионной болезни - куру, которую американский врач Даниэл Гайдушек исследовал в племени форе Папуа-Новой Гвинеи. Куру распространялось через ритуальный каннибализм, а именно через поедание мозгов болевшего этой болезнью.

Ученые все еще пытаются выяснить, как смертельные формы белка PrP-Sc превращают PrP-С в еще большее количество белка PrP-Sc. Поскольку ано­мальный белок накапливается в мозге, он формирует глыбки и разрушает клетки мозга, что приводит к образованию губчатых отверстий в мозге, сни­жению тонуса мышц, слабоумию и смерти. К сожалению, форма PrP-Sc с тру­дом поддается разрушению химическими и физическими агентами. Кроме того, она не вызывает воспаление, а иммунная система не стимулируется на борьбу с болезнью. Генетически модифицированные мыши, которые не произ­водят РгР, не могут быть инфицированы прионной болезнью.

 

Добавить комментарий


Защитный код
Обновить

Тесты для врачей

top