Показания к лечению болезни Педжета. Резистентность к средствам лечения болезни Педжета

16. Развивается ли резистентность к средствам лечения болезни Педжета?

Со временем может развиться резистентность к дифосфонатам и кальцитонину. Применительно к лососевому кальцитонину это обычно связано с появлением ней­трализующих антител. Что же касается дифосфонатов, то, как показывают специ­альные исследования, резистентность к одному из них не означает потери эффек­тивности другого.

17. Что является средством выбора в лечении болезни Педжета?

Лечение дифосфонатами обычно надолго (иногда на несколько лет) подавляет активность патологического процесса в костях, тогда как действие кальцитонина, как правило, быстро заканчивается после его отмены. Таким образом, средством вы­бора при лечении неосложненной болезни Педжета являются дифосфонаты.

Калмпггонин можно использовать на ранней (остеолитической) стадии заболевания, при необходимости особенно быстрого эффекта (например, при сердечной недоста­точности с высоким сердечным выбросом или поражении позвоночника), а также пе­ред плановой операцией на пораженной кости. Для облегчения симптомов болезни Педжета применяют также болеутоляющие и нестероидные противовоспалительные Средства. Рекомендуется использовать трости, ортопедическую обувь, слуховые ал! параты и т.п. В необходимых случаях проводят хирургическую операцию.

18. Перечислите показания к лечению болезни Педжета.

Главным показанием является наличие симптомов. Обычно удается снять боль и устранить некоторые неврологические компрессионные синдромы, но нарушения слуха и функций суставов, как и деформации костей, лечению не поддаются. Кроме того, лечение проводят с целью замедления прогрессирования очаговых поражений кости и профилактики осложнений (табл. 13.2), перед хирургическим удалением очага поражения и в случаях обширных поражений скелета, когда больному грозит длительная иммобилизация (так как она способствует развитию гиперкальциемии).

Необходимость лечения бессимптомной болезни Педжета спорна. Однако в от­сутствие лечения болезнь, по-видимому, прогрессирует! и со временем симптомы могут появиться. Поэтому многие врачи настаивают на необходимости лечения на остеолитической стадии заболевания или при активном процессе в опорных костях, телах позвонков, костях черепа и участках костей, прилегающих к крупным суста­вам, даже в отсутствие симптомов.

19.  При какой концентрации щелочной фосфатазы в отсутствие симптомов следует начать лечение?

Этот вопрос не имеет однозначного ответа. Уровень щелочной фосфатазы следу­ет соотносить с рентгенологическими признаками болезни Педжета, Если при мно­жественном поражении костей этот уровень превышает верхнюю границу нормы всего в 2-3 раза, может иметь место поздняя неактивная стадия болезни (стадия «выгорания»). Лечение в таких случаях практически бесполезно. Однако та же кон­центрация щелочной фосфатазы при поражении одной опорной кости или участка, примыкающего к крупному суставу, должна быть поводом для лечения. Лечение следует проводить и на остеолитической стадии болезни при нормальном или близ­ком к нормальному уровню щелочной фосфатазы.

Показания к лечению болезни Педжета

• Симптомы (боль в костях, головная боль, неврологические нарушения)
• Остеолитическая стадия заболевания
• Активный бессимптомный процесс в
• опорных костях,
• участках, примыкающих к крупным суставам, телах позвонков, костях черепа
• Молодой возраст больного
• Перед ортопедической операцией на пораженной кости
• Профилактика иммобилизационной гиперкальциемии

20.   Назовите наиболее грозное осложнение болезни Педжета.

Им является саркома (почти в 20% множественная). К счастью, это осложнение встречается менее, чем у 1% больных с клинически явной болезнью Педжета. Такие опухоли чрезвычайно агрессивны и приводят к смерти меньше, чем за 1 год. Чаще всего саркома поражает таз и длинные кости (плечевые, бедренные и болыиеберцовые). Обычно это остеосаркомы, хотя в костях, пораженных болезнью Педжета, на­ходили и фибросаркомы и хондросаркомы. Диагноз устанавливают с помощью биопсии. С болезнью Педжета ассоциируются и другие новообразования костей (например, доброкачественные гигантоклеточные опухоли), но их прогноз не столь катастрофичен.

21.  Что указывает на развитие саркомы в пораженной болезнью Педжета кости?

На развитие злокачественного процесса указывает появление или обострение боли в пораженной кости или отек окружающих ее мягких тканей. На рентгенограм­мах обычно обнаруживают все большую деструкцию пораженной кости. Реже нахо­дят ускорение склероза или отложение плотных аморфных масс в очагах поражения. Иногда быстро возрастает уровень щелочной фосфатазы в сыворотке. При сканиро­вании костей обычно выявляется сниженное поглощение радиоактивного изотопа в местах развития опухоли. Однако поглощение галлия этими очагами усиливается.

КЛЮЧЕВЫЕ ПОЛОЖЕНИЯ: БОЛЕЗНЬ ПЕДЖЕТА

1. Болезнь Педжета является вторым по частоте метаболическим заболеванием костей; она встречается почти у 5% лиц белой расы старше 50 лет.
2. Болезнь Педжета характеризуется аномальным строением кости в результате нарушения баланса между костеобразованием остеобластами и ее резорбцией остеокластами.
3. Наиболее эффективными средствами лечения болезни Педжета являются дифосфонаты.